Espundia (brazilska kožna leišmanioza)

Espundio (sinonim: brazilska mukokutana lišmanijaza).

Mukokutana ameriška lišmanijaza ima več nozoloških oblik, katerih povzročitelji spadajo v kompleks L. brasiliensis.

Najhujša oblika je brazilska lišmanijaza (espundia), pri kateri se v 80 % primerov poleg razjed na koži na mestu vnosa patogena pojavijo tudi obsežne lezije sluznice nazofarinksa, grla, pa tudi hrustanca mehkih tkiv in celo kosti.

Razširjenost brazilske mukokutane lišmanioze

Mukokutana lišmanijaza (espundia) se pojavlja predvsem v Južni Ameriki. Primeri te bolezni so znani v nekaterih državah Azije in Afrike (Sudan, Somalija, Kenija, Indija).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Epidemiologija espundije

Širjenje bolezni je povezano s podnebnimi razmerami, letnim časom in terenom. Visoka temperatura in visoka vlažnost sta nujna pogoja za pojav bolezni. Espundija se pogosteje pojavlja jeseni, v deževnem obdobju. Pomembna je nadmorska višina območja (ne več kot 2000 m nadmorske višine). Bolezen se pogosteje pojavlja na podeželju, v gozdnatih območjih in je povezana z gostoto komarjev. Kožno-sluznična oblika lišmanioze se pogosto pojavlja pri ljudeh, ki delajo v gozdovih, zlasti pri tistih, ki nabirajo smolnate snovi za proizvodnjo "žvečilne" gume, zato se espundija imenuje tudi "bolezen žvečilnega gumija".

Prenašalci bolezni so komarji, naravni rezervoarji so glodalci in morda psi. Leta 1946 je Kiri po okužbi opic s sudanskim kala-azarjem opazoval eksperimentalno espundijo. Od vseh eksperimentalno okuženih živali so le opice lahko reproducirale lezije ustne in nosne votline.

[ 7 ], [ 8 ]

Vzroki za espundijo

Espundio (brazilska mukokutana lišmanijaza) povzroča L. brasiliensis. Prenašalci so več kot 12 vrst peščenih muh iz rodu Lutzomya, najpogostejša pa je Lu. wilcomei.

Patogeneza brazilske mukokutane lišmanioze

Mukokutane lezije se začnejo kot perivaskularni infiltrat, nato pa se razvijejo v endarteritis, ki lahko povzroči uničenje okoliškega tkiva. Mikroskopska narava kožnih lezij je lahko podobna orientalski razjedi. Paraziti lahko prodrejo skozi makrofage, ki krožijo v krvi, v nos, usta in mehko nebo, kjer se razmnožijo v makrofagih hrustančnega ali vezivnega tkiva in povzročijo destruktivno vnetje. Proces se lahko razširi na žrelo in grlo; včasih so prizadeti tudi zunanji spolni organi. Pogostost tega hudega (včasih smrtnega) zapleta je odvisna od seva parazita in se giblje od 5 do 85 %; sevi, ki krožijo v južni Braziliji in Paragvaju, se odlikujejo po še posebej pogosti diseminaciji. Metastatske lezije se lahko pojavijo še pred nastankom primarnega žarišča; v drugih primerih se lahko pojavijo celo 30 let po "okrevanju".

Simptomi espundije

Simptomi espundie classica, ki se pojavlja v Braziliji, Peruju, Čilu, Ekvadorju, Boliviji in Paragvaju, so papulopustularne kožne lezije, ki se pojavijo na obrazu, ušesih in golenih. Lezije sluznice bodisi spremljajo kožne lezije bodisi se pojavijo več let pozneje. V sluznici nosne votline se opazi zastoj, ki se kasneje razjedi. Ko paraziti prodrejo v predel ustnic, mehkega neba in žrela, lahko pride do uničenja, kar vodi v hudo trpljenje in deformacije. Nos se običajno odebeli, deformira, upogne navzdol, zgornja ustnica pa zaradi edema in deformacije opazno štrli naprej in navzgor ("tapirjev nos"). Trajanje bolezni je od 4 mesecev do 4 let.

Poleg espundij je v Južni Ameriki znanih več endemičnih oblik kožne lišmanioze, ki se razlikujejo po krajinski omejenosti, epidemiologiji in kliničnem poteku. Na primer, v visokogorskih dolinah Andov v Peruju in Boliviji je znana kožna lišmanioza, ki se pojavlja brez poškodb sluznice. Okužba se pojavi na nadmorski višini približno 2800 m. Rezervoar povzročitelja Leishmania peruana so psi. V večini primerov so prizadeta ušesa, bolezen lahko traja več let. Lezije se začnejo v obliki majhnih bolečih mozoljev (papul - mozoljev).

Zdravljenje brazilske mukokutane lišmanioze

Espundija (brazilska mukokutana lišmanijaza) je težko zdraviti. Uporablja se dolgotrajno zdravljenje s 5-valentnimi antimoni. Okrevanje opazimo le pri 20 % bolnikov.