Estezionevroblastom

Estezioevroblastom je najpogostejša neepitelijska maligna neoplazma. Razvije se iz vohalnega epitelija.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Simptomi estezijskega evroblastoma

Tumor je lokaliziran v predelu zgornjega nosnega prehoda v celicah etmoidnega labirinta. Gre za polip mehkega tkiva, ki pogosto zapolnjuje celotno polovico nosu. Zato so njegovi prvi klinični znaki težave z dihanjem skozi ustrezno polovico nosu, serozno-gnojni in pogosto krvav izcedek iz nosu. Tumor hitro raste v paranazalne sinuse, očnico, bazo lobanje, čelni reženj možganov, metastazira v bezgavke vratu, mediastinuma, pljuč, plevre in kosti.

Glede na poti širjenja estezioevroblastoma ločimo klinične in anatomske različice:

• rinološka varianta - širjenje tumorja na sprednje in srednje celice etmoidnega labirinta, v orbito, maksilarni sinus, nosno votlino;
• nazofaringealni - tumor se je razširil na zadnje celice etmoidnega labirinta, v hoano in nazofarinks;
• nevrološki - tumor se je razširil na bazo lobanje.

Diferencialna diagnoza estezioevroblastoma

V zgodnjih fazah je diagnostika tumorja težka in v tem primeru ga ločimo od kroničnega etmoiditisa. Ko se tumor pojavi v zgornjem nosnem prehodu, ga ločimo od polipa in drugih benignih neoplazem. Pri razširjenem procesu, ko pride do uničenja sosednjih kostnih struktur, se diferencialna diagnostika izvaja z drugimi malignimi neoplazmi na tem področju.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Zdravljenje estezijskega nevroblastoma

Dolgo časa je veljalo mnenje, da estezionovroblastom ni občutljiv na sevanje in metode zdravljenja z zdravili. Razvoj novih kemoterapevtskih režimov v kombinaciji z radioterapijo je omogočil doseganje pomembnega kliničnega učinka pri zdravljenju estezionovroblastoma, včasih s popolno regresijo tumorskega procesa.

Glavni kemoterapevtski režim je ASOR + cisplatin, ki se izvaja po naslednjem načinu: 1. dan - doksorubicin 40 mg/ml, vinkristin 2 mg, ciklofosfamid 600 mg/m2 ^intravensko, curkom; 4. dan se cisplatin daje v odmerku 100 mg/m2 ^ob ozadju obremenitve z 0,9% raztopino natrijevega klorida (2000 ml); od 1. do 5. dne prednizolon v odmerku 1 mg/kg peroralno. Po prvem ciklu kemoterapije se radioterapija nadaljuje brez premora, ki se izvaja v dveh fazah po radikalnem programu. Med premorom med obema fazama radioterapije se izvede ponovni cikel kemoterapije.

Kirurško zdravljenje se izvaja v enakem obsegu kot pri razširjenem raku maksilarnega sinusa in nosne votline in ima svoje značilnosti le v primeru intrakranialnega širjenja. Ker je kribriformna plošča etmoidne kosti precej tanka, se tumor pogosto širi v lobanjsko votlino. V teh primerih se v zadnjih letih izvajajo kraniofascialne resekcije, pri katerih obseg odstranjenega tkiva vključuje ne le kosti obraza, temveč tudi možganski del lobanje. Dostop med operacijami je kombiniran: zunanji - skozi obrazno tkivo in intrakranialni. Perikranialni loputa, zaščitena med tem rezom, loči možgane od defekta v predelu nosu in paranazalnih sinusov.

Napoved

Estezioevroblastom ima neugodno prognozo. Petletno preživetje ne presega 20-25 %. V zadnjih letih je z razvojem metod kemoradiacijskega zdravljenja uspelo povečati 5-letno stopnjo preživetja na 50-60 %.

[ 18 ], [ 19 ]