Frontotemporalna demenca

Frontotporna demenca se nanaša na sporadične dedne bolezni, pri katerih so prizadete lezije čelnih in temnih lezij, vključno z Pickovo boleznijo.

Dementija, povezana z zlomi (FTD), predstavlja do 10% celotne demence. Začetek te nevrološke bolezni se nanaša na mlajšo starost (55 do 65 let) kot na pojav Alzheimerjeve bolezni. Fenotporna demenca je enako pogosta pri moških in ženskah. Pickove bolezni kot eni izvedbi frontotemporalne demence s patološkim vidika je značilno izrazito atrofijo možganske snovi, izguba nevronov, glioze in pojav nenormalnih nevronov (pick celice), ki vsebuje vključke (meča Peak).

[1], [2]

Vzroki frontotemporalne demence

Približno 1/2 primerov dedna frontotemporalna demenca so najpomembnejše mutacije pojavljajo v kromosomu 17q21-22, ki vodi do motenj v strukturi tauproteina tako frontotemporalna demenca stojita kaktaupatiyu. Nekateri strokovnjaki vključujejo progresivne supranuklearne ohromelosti in kortikobazalna degeneracijske frontotemporalna demenca, da, ker temeljijo obstajajo podobni nepravilnosti in genetske mutacije škodljive tauprotein. Simptomatologija ne more vedno ustrezati genetskim mutacijam in patološkim manifestacijam bolezni in obratno. Na primer, podobno mutacije povzročijo frontotemporalne demence simptome pri eni družini in druge člane družine - simptome kortikobazalno degeneracije, lahko celice Pickova odsoten pri bolnikih z značilnimi manifestacij Pickovo boleznijo.

[3], [4], [5]

Simptomi frontotemporalne demence

Na splošno frontotemporalna demenca v veliki meri vpliva na bolnikove osebnostne značilnosti, vedenjske in govorne funkcije (sintakso in tekočino) in manj spomina v primerjavi z Alzheimerjevo boleznijo. Abstraktno razmišljanje in pozornost (zadržanje in prehodnost) se izgubita, reakcijske reakcije pa se neorganizirajo. Usmerjenost je bila ohranjena, vendar je lahko razmnoževanje informacij oslabljeno. Lokomotorične veščine so običajno ohranjene. Pacienti imajo težave pri zaporedju nalog, kljub temu, da v manjši meri prizadenejo vizualno-prostorske in konstruktivne težave.

Znaki javnost frontalnem korteksu (hvata pojavi sesanje, Rilo refleksov, očesnega (glabelarni) palmomentalnye (palmarno) refleks) pojavi v kasnejših fazah bolezni, ampak lahko tudi druge vrste demence. Nekateri bolniki razvijejo klinično sliko bolezni motoričnega nevrona s splošnim mišične atrofije, šibkost, fascikulacije, bulbarna simptomov (vključno disfagija, hripav glas, težave žvečilni), ki povečuje tveganje za aspiracijsko pljučnico in prezgodnje smrti.

Frontalna varianta frontotemporalne demence

V povezavi s porazom struktur osnove čelnega režnja utrpijo socialno vedenje in osebne značilnosti bolnika. Bolniki postanejo impulzivni in izgubijo nadzor nad družbenimi omejitvami (tudi lahko postanejo nagnjeni k kraji), zanemarjajo osebno higieno. Nekateri so manifestacije sindroma Klüver-Bucy, vključno čustvene otopelosti, hiperseksualnost, giperoralnost (vključno z bulimijo, sesanju in prishlepyvanie ustnice), vizualni agnosia. Obstaja zmanjšanje sposobnosti koncentracije, neaktivnosti in mentalne togosti. Vedenje postane stereotipno (bolnik lahko vsak dan hodi na isto mesto). Pacienti lahko zbirajo in manipulirajo z naključnimi predmeti (recikliranje). Skrbna produkcija se zmanjša, eholalija, vztrajnost (neprimerno ponavljanje odgovorov na vprašanja) in končno razvije mutijo.

Primarna progresivna afazija

Funkcije govora se izgubijo zaradi asimetrične (bolj levo stranske) anterolateralne časovne atrofije; hipokampus in spomin trpijo zmerno. Večina bolnikov ima težave pri izbiri besed. Pozor (vključno s serijskim digitalnim računom) se lahko znatno zmanjša. Mnogi bolniki imajo afazijo z zmanjšano gladkostjo govora in težavami pri razumevanju govornih struktur, pogosto pa obstaja negotovost glede proizvodnje govora in dizartrije. Pri nekaterih bolnikih se afazija kot monosimptom razvije po 10 letih ali več od nastanka bolezni, v drugih pa svetovni primanjkljaj nastane v nekaj letih.

Semantična demenca je ena od tipov primarne progresivne afazije. V primerih, ko je leva hemisfera možganov v večji meri poškodovana, je zmožnost razumevanja besed postopoma izgubljena. Govor ostaja gladek, vendar nima pomena (na primer, kljub prisotnosti določenih imen predmetov so podobni ali sorodni izrazi). V primerih, kjer je večja stopnja trpljenja desno poloblo, se pojavlja pri bolnikih, ki napredujejo anomia (nezmožnost, da poimenuje predmet, in prosopagnosia (nezmožnost prepoznati znanih obrazov). Ne spomnim se topografske odnose. Nekateri bolniki s semantično demenco ima Alzheimerjevo bolezen.

Diagnostika sprednje-temporalne demence

Diagnoza temelji na določitvi tipičnih kliničnih znakov bolezni. Kot pri drugih vrstah demence pri bolnikih s ocenil kognitivni primanjkljaji. CT in MRI so izvedli za določanje lokacije in resnosti možganske atrofije, in brez drugih možnih vzrokov njegovega izvora (vključno z možganskimi tumorji, abscesov, kap). Frontotemporalne demence označena z izrazito atrofijo možganov, včasih stopnja redčenja brazde časovno in frontalnega lobusa doseže debeline papirja. Ker MRI in CT ne more zaznati področja prevladujejo atrofijo možganske skorje do poznejših fazah frontotemporalne demence, lahko možganskega slikanja manj koristno izključiti Alzheimerjeve bolezni (v kateri je v začetni fazi v veliki meri poškodovana hipokampusu in stenske mešičke), vendar klinične razlike med temi boleznimi Dovoli jih ločite. Na primer, primarna progresivna afazija razlikuje od Alzheimerjeve pomnilnika hrambo in prostorsko izgube vida funkcionalne komponente sintaktična govora in voljnosti.

[6], [7], [8], [9]

Zdravljenje frontotemporalne demence

Posebno zdravljenje Pickove bolezni ne obstaja. Ponavadi je podporna oskrba zagotovljena.

Napoved sprednje časovne demence

Frontotporna demenca se postopoma postopoma napreduje, vendar se stopnja napredovanja lahko spreminja; če je simptomatologija omejena na disfunkcijo govora in jezikovne probleme, je napredovanje do stopnje globalne demence lahko počasnejše.

[10], [11]