Barré-Massonov glomusni angiom (glomusni tumor): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Glomusni angiom Barre-Massonovega kanala (sin.: Barre-Massonov tumor, glomusni tumor, angionevrom, mioarterijski glomusni tumor) je benigni onkološki tumor organoidnega tipa, ki se razvije iz sten Suquet-Goyerjevega kanala, ki je funkcionalni del glomerularne arteriovenske anastomoze. Ima ozek lumen, obložen z endotelijskimi celicami in obdan z več vrstami glomusnih celic. Te celice veljajo za spremenjene gladkomišične celice, ki spreminjajo lumen anastomoze. Glomeruli so bogato inervirani. Obstajata dve vrsti glomusnih angiomov: solitarni in multipli. Najpogostejši je solitarni tip, ki je vijoličen vozliček s premerom 0,3-0,8 cm, mehke konsistence, jasno omejen, ostro boleč, ki se nahaja globoko v dermisu. Najpogosteje se lokalizira na okončinah, zlasti v bližini nohtne posteljice. Večkratni glomusni angiomi so manj pogosti, so skoraj neboleči, nahajajo se v koži ali subkutano. Pogosteje se pojavljajo v otroštvu, predvsem pri dečkih, in se lahko kombinirajo z lezijami notranjih organov.

Patomorfologija Barre-Massonovega glomusnega angioma (glomusnega tumorja). Solarno vozlišče glomusnega angioma je sestavljeno iz velikega števila majhnih žil, katerih lumni so obloženi z eno plastjo sploščenih endoteliocitov. Na obodu so glomusne celice razporejene v več plasteh, s šibko eozinofilno citoplazmo in velikimi ovalnimi jedri, temno obarvanimi s hematoksilinom, ki spominjajo na epitelijske elemente. Na mnogih področjih je opazen njihov polimorfizem, pa tudi distrofične spremembe. Stroma tumorja je redka, predstavljena z argirofilnimi vlakni in tankimi kolagenskimi snopi, včasih hialiniziranimi. Pri impregnaciji s srebrovim nitratom se razkrije veliko število živčnih vlaken, najpogosteje nemieliniziranih.

Večkratni glomusni angiomi nimajo kapsule in so sestavljeni iz večjih žilnih špranj nepravilne oblike. Tako kot pri solitarnem bezgavki so žilne špranje obložene z eno plastjo sploščenih endotelijskih celic, vendar je število glomusnih celic, ki se nahajajo na obrobju endotelijskih celic, bistveno manjše, ponekod pa jih sploh ni. Število živčnih vlaken se ne poveča. Ta struktura je podobna strukturi kavernoznega hemangioma.

Histogeneza Barré-Massonovega glomusnega angioma (glomusnega tumorja). Obe vrsti glomusnega angioma sta povezani z arterijskim segmentom kožnega glomusa ali Suquet-Goyerjevim kanalom. Pri elektronski mikroskopiji so normalne glomusne celice gladkomišične celice. Glomusne celice tumorja so prav tako gladkomišične celice tako pri solitarnih kot pri multiplih vrstah tumorjev. Vendar pa so gladkomišične celice pri glomusnem angiomu poligonalne in ne vretenaste oblike. Te celice so obdane z vlaknato bazalno membrano, ki ločuje glomusne celice od endotelijskih celic. Glomusne celice vsebujejo veliko število filamentov, razporejenih v snope.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ]