Gobova mikoza: vzroki, simptomi, diagnosticiranje, zdravljenje

Gobova miokoza je redek kronični limfom celic T, ki na začetku vpliva na kožo in včasih notranje organe.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Simptomi gobova mikoza

Gobova miokoza je manj pogosta kot Hodgkinov limfom in druge vrste ne-Hodgkinovih limfomov. Gobova mikoza ima latenten izvor, ki se pogosto manifestira kot kronični srbenje kože, težko diagnosticirati. Lokalno se lahko razširi in vpliva na večino kože. Poškodbe so podobne plakam, vendar se lahko pojavijo kot nodule ali ranice. Nato se razvije sistemska škoda v bezgavkah, jetrih, vranici, pljučih, sistemske klinične manifestacije, ki vključujejo zvišano telesno temperaturo, nočno znojenje, nepojasnjeno zmanjšanje telesne mase.

Diagnostika gobova mikoza

Diagnoza temelji na rezultatih študije primerkov za biopsijo kože, vendar je histološka slika v zgodnji fazi lahko vprašljiva zaradi nezadostnega števila celic limfoma. Maligne celice so zrele celice T (T4, T11, T12). Značilne so mikroobveznice, ki se lahko pojavijo v povrhnjici. V nekaterih primerih je ugotovljena faza levkemije, ki se imenuje Cesaryjev sindrom, za katerega je značilno, da se pojavijo maligne T celice s tkivnimi jedri v periferni krvi.

Nastajanje glivične miokoze se opravi s pregledom CT in pregledom biopsije kostnega mozga, da bi ocenili obseg lezije. PET se lahko izvede, če se sumi na vpletenost visceralnih organov.

[7], [8], [9], [10]

Zdravljenje gobova mikoza

Radiacijsko zdravljenje s pospešenimi elektroni je zelo učinkovito, pri katerem se absorbira energija v zunanjem tkivu 5-10 mm in lokalno zdravljenje z gorčico dušika. Za vplivanje na plake je mogoče uporabiti fototerapijo in topikalne glukokortikoide. Sistemska terapija z alkilirnimi sredstvi, in antagonistov folne kisline povzroči začasno regresijo tumorja, vendar te metode uporabljajo v neučinkovitosti drugimi načini zdravljenja, ali po ponovitve pri bolnikih s potrjeno ekstranodalne in \ ali zunajkožne lezij. Extracorporealna fototerapija v kombinaciji s kemosenzibilizatorji kaže zmerno učinkovitost. Obetavne v smislu učinkovitosti so zaviralci adenozin deaminaze fludarabin in 2-klorodeoksiadenozin.

Napoved

Pri večini bolnikov je diagnoza določena v starosti nad 50 let. Povprečna pričakovana življenjska doba po diagnozi je približno 7-10 let, tudi brez zdravljenja. Preživetje pacientov je odvisno od stopnje v času odkrivanja bolezni. Bolniki, ki so se zdravili na stopnji IA bolezni, imajo pričakovano življenjsko dobo, podobno starosti, spolu in rasi, ljudem, ki nimajo glivične miokoze. Pri bolnikih, ki so prejemali zdravljenje zaradi stopnje IIB bolezni, je stopnja preživetja približno 3 leta. Pri bolnikih, zdravljenih na stopnji III bolezni, je povprečno preživetje 4-6 let, v stopnji IVA ali IVB (ekstranodalne lezije) stopnja preživetja ne presega 1,5 leta.