Mycosis fungoides: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Glivična mikoza (Mycosis fungoides) je redek kronični limfom T-celic, ki sprva prizadene kožo in včasih notranje organe.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Simptomi mycosis fungoides

Glivična mikoza (Mycosis fungoides) je manj pogosta kot Hodgkinov limfom in druge vrste ne-Hodgkinovega limfoma. Glivična mikoza (Mycosis fungoides) ima zahrbten začetek, ki se pogosto kaže kot kroničen srbeč izpuščaj, ki ga je težko diagnosticirati. Začne se lokalno, nato pa se lahko razširi in prizadene večino kože. Lezije so podobne plakom, vendar se lahko kažejo kot vozlički ali razjede. Nato se razvije sistemska poškodba bezgavk, jeter, vranice in pljuč, dodajo pa se tudi sistemske klinične manifestacije, ki vključujejo vročino, nočno potenje in nepojasnjeno izgubo teže.

Diagnostika mycosis fungoides

Diagnoza temelji na biopsiji kože, vendar je histologija v zgodnjih fazah lahko vprašljiva zaradi pomanjkanja limfomskih celic. Maligne celice so zrele celice T (T4, T11, T12). Značilni so mikroabscesi, ki se lahko pojavijo v epidermisu. V nekaterih primerih se odkrije levkemična faza, imenovana Sezaryjev sindrom, za katero je značilen pojav malignih celic T z zavitimi jedri v periferni krvi.

Stadij fungoidne mikoze se določi s CT-preiskavo in biopsijo kostnega mozga za oceno obsega lezije. Če obstaja sum na prizadetost visceralnih organov, se lahko opravi PET.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Zdravljenje mycosis fungoides

Zelo učinkovita sta pospešena radioterapija z elektronskim snopom, pri kateri se energija absorbira v zunanjih 5–10 mm tkiva, in lokalno zdravljenje z dušikovim gorčičnim sirupom. Za ciljanje plakov se lahko uporabijo fototerapija in lokalni glukokortikoidi. Sistemsko zdravljenje z alkilirajočimi sredstvi in antagonisti folatov povzroči začasno regresijo tumorja, vendar se te metode uporabljajo, kadar druge terapije niso uspele, po ponovitvi bolezni ali pri bolnikih z dokumentirano zunajvozlično in/ali zunajkožno prizadetostjo. Ekstrakorporalna fototerapija v kombinaciji s kemosenzibilizatorji je pokazala zmerno učinkovitost. Glede učinkovitosti sta obetavni zaviralci adenozin deaminaze fludarabin in 2-klorodeoksiadenozin.

Napoved

Večina bolnikov je diagnosticiranih po 50. letu starosti. Povprečna pričakovana življenjska doba po diagnozi je približno 7–10 let, tudi brez zdravljenja. Preživetje bolnikov je odvisno od stadija, v katerem je bolezen odkrita. Bolniki, ki so prejeli zdravljenje v stadiju IA bolezni, imajo podobno pričakovano življenjsko dobo kot ljudje iste starosti, spola in rase, ki nimajo fungoidne mikoze. Bolniki, ki so prejeli zdravljenje v stadiju IIB bolezni, imajo stopnjo preživetja približno 3 leta. Bolniki, zdravljeni v stadiju III bolezni, imajo povprečno stopnjo preživetja 4–6 let, v stadiju IVA ali IVB (ekstranodalne lezije) pa stopnja preživetja ne presega 1,5 leta.