Hemangioendoteliom (angiosarkom): vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Hemangioendoteliom (sin.: angiosarkom) je maligni tumor, ki izvira iz endotelijskih elementov krvnih in limfnih žil. WF Lever in O. Sehaurnburg-Lever (1983) ločujeta dve vrsti tega tumorja: angiosarkom, ki se razvije na glavi in obrazu pri starejših posameznikih, in sekundarni angiosarkom, ki se pojavi pri kroničnem limfatičnem edemu (Stewart-Trevesov sindrom).

Prva vrsta hemangioendotelioma se klinično kaže večinoma z eno lezijo, ki je vozel različnih velikosti nepravilne oblike, lividne ali temno rdeče barve, ki se nahaja na lasišču ali lipi. Na periferiji se pojavijo majhni hčerinski vozli. Tumor se hitro poveča, razpade, zgodaj metastazira, najprej v vratne bezgavke, nato v pljuča in jetra.

Patomorfologija hemangioendotelioma (angiosarkoma). Razlike so odvisne od stopnje diferenciacije tumorskih elementov. V perifernih delih tumorja so bolj diferencirani in tvorijo žilne strukture, ki se pogosto anastomozirajo med seboj, obložene z eno ali več plastmi velikih endotelijskih markerjev, najpogosteje kubične oblike. V središču tumorja je opaziti infiltrirajočo rast s komaj opaznimi žilnimi režami, celice so tukaj manj diferencirane, velike, atipične, včasih štrlijo v obliki papil v lumen žile in ga popolnoma zaprejo. Včasih se med kolagenskimi vlakni nahajajo trdni prameni vretenastih celic. Pri impregnaciji s srebrovim nitratom so vidne bazalne membrane žil, v trdnih območjih pa gosta mreža retikulinskih vlaken. Stroma tumorja je infiltrirana z ekstravazati iz eritrocitov in limfocitov. Elektronska mikroskopija poligonalnih in vretenastih tumorskih celic je pokazala, da so obdane z agregati vlaknastih snovi, ki spominjajo na kolagenska vlakna. Jedra tumorskih celic so centralno nameščena, vsebujejo veliko evkromatina, nukleolov in jedrnih teles, v citoplazmi je majhno število mitohondrijev, poliribosomov in razširjenih cistern endoplazemskega retikuluma, v perinuklearni coni pa mikrofilamentov in gostih teles. Najdemo lizosome, v perifernih delih celic pa so določeni mikropinocitozni vezikli.

Hemangioendoteliomi tipa II (Stewart-Trevesov sindrom) se razvijejo na področju kronične limfostaze po radikalni mastektomiji. Tumor se kaže kot kožni in podkožni vozlički, ki se razvijejo več let po radikalni mastektomiji v edematoznem tkivu zgornjega uda na strani operacije. Kožni vozlički so modrikaste barve, njihovo število in velikost se hitro povečata. Lahko se ulcerirajo. Najpogosteje metastazirajo v pljuča.

Patomorfologija hemangioendotelioma (angiosarkoma) je podobna idiopatskemu hemangioendoteliomu, vendar se odlikuje po izrazitejši infiltrativni rasti z linearno lokacijo tumorskih elementov med snopi kolagenskih vlaken.

Histogeneza. Ta tumor se zaradi svoje specifične lokalizacije (limfostaze) imenuje limfangiosarkom. Vendar pa prisotnost eritrocitov v tumorju in nastanek ne le limfnih, temveč tudi krvnih žil, pa tudi pericitov, pozitivna reakcija na kislo fosfatazo v atipičnih endoteliocitih dajejo razlog za domnevo, da je njegov nastanek povezan z endotelijem tako limfnih kot krvnih žil.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]