Idiopatska progresivna atrofija kože

Idiopatska progresivna atrofija kože (sinonimi: kronični atrofični akrodermatitis, kronični atrofični akrodermatitis Herkeheimer-Hartmann, Pickova eritromielija) je bolezen, ki je kronična počasi progresivna difuzna atrofija kože, predvsem ekstenzorne površine okončin, ki se razvije v pozni fazi borelioze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]

Vzroki idiopatska progresivna atrofija kože.

Mnogi dermatologi predlagajo infekcijsko teorijo za izvor idiopatske progresivne atrofije kože. Učinkovitost penicilina, razvoj bolezni po vbodu klopa in pozitivna cepljenja s patološkim materialom od bolnikov do zdravih ljudi potrjujejo infekcijsko naravo dermatoze.

Povzročitelj je spiroheta iz rodu Borrelia. Odkrivanje protiteles (predvsem IgG, redkeje IgM) proti povzročitelju kroničnega migracijskega eritema pri bolnikih z akrodermatitisom je služilo kot osnova za sklep o skupnosti teh bolezni. Vendar pa je možno, da ti dve bolezni povzročata različni, a sorodni spiroheti. Heterogenost sevov nakazuje B. Wilske in sod. (1985). Atrofični proces se lahko začne več let po vbodu klopa, povzročitelj pa še naprej vztraja v koži v fazi atrofičnih sprememb.

[ 4 ], [ 5 ]

Dejavniki tveganja

Sprožilni dejavniki lahko vključujejo hipotermijo, travmo, endokrine in mikrocirkulacijske motnje.

[ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]

Patogeneza

Histološko prva faza razkriva tanjšanje in otekanje povrhnjice, vazodilatacijo, perivaskularno infiltracijo limfocitov in histocitov, plazemskih celic, v zgornjem delu dermisa - trakasto obliko, včasih ločeno od povrhnjice z območjem nespremenjenega vezivnega tkiva. V fazi atrofije opazimo tanjšanje vseh plasti kože, atrofijo lasnih mešičkov, lojnic ali njihovo odsotnost, uničenje ali izginotje elastičnih in kolagenskih vlaken.

Patomorfologija

V zgodnji fazi procesa opazimo vnetno reakcijo, ki se izraža v pojavu trakaste infiltracije v bližini epidermisa, od slednjega pa ga loči ozek trak nespremenjenega kolagena, v globljih delih dermisa pa nastanejo perivaskularni infiltrati, ki jih sestavljajo limfociti in histiociti. Nato se pojavijo atrofične spremembe, ki se izražajo v atrofiji epidermisa in glajenju njegovih epidermalnih izrastkov, tanjšanju dermisa, edemu z razrahljanjem kolagenskih vlaken z zmanjšanjem njihovega števila in žariščnih, predvsem perivaskularnih, vnetnih infiltratih. Kasneje opazimo močno tanjšanje dermisa, ki zavzema le 1/2 ali 1/3 debeline normalne kože, pomešan je z maščobnim tkivom. Lasni mešički so močno atrofični ali odsotni, znojnice so v atrofični proces vključene veliko kasneje. Plovila so praviloma razširjena, zlasti v globljih delih dermisa, njihove stene so odebeljene, v površinskih delih dermisa pa se število žil močno zmanjša, pojavijo se znaki njihove obliteracije. Podkožna maščobna plast je prav tako podvržena atrofiji.

Na območjih zbijanja so kolagena vlakna odebeljena in homogenizirana, kot pri sklerodermi, v vlaknatih vozličkih pa so hialinizirana.

To bolezen ločimo od zgodnje faze atrofičnih kožnih prog (striae distensae). Vendar pa pri slednji opazimo značilne spremembe elastičnih vlaken: njihovo izginotje in šibko obarvanost po Weigertovi metodi. Histološke spremembe v žariščih vlaknaste odebelitve dermisa je težko ločiti od skleroderme.

[ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Simptomi idiopatska progresivna atrofija kože.

Klinično ločimo začetno (vnetno) in pozno (atrofično in sklerotično) fazo. Zgodnje klinične manifestacije so otekanje, zmeren modrikasto-rdeč eritem in rahla infiltracija kože. Na koži okončin se lahko opazi trakast eritem. Postopoma, v nekaj tednih ali mesecih, se vnetni proces umiri in nastopi faza atrofičnih sprememb. Koža postane tanjša, suha, nagubana, izgubi elastičnost in spominja na zmečkan svileni papir (Pospelov simptom). Skozi stanjšano kožo so vidne žile; vidne so tudi kite z izrazitimi atrofičnimi spremembami. Možno je rahlo luščenje, pikasta ali difuzna hiperpigmentacija, ki se izmenjuje z območji depigmentacije. Zmanjša se izločanje sebuma in potenje, izpadajo lasje. Na obrobju žarišč se lahko opazijo atrofične spremembe, ki so po klinični sliki podobne anetodermi. V tem obdobju se lahko razvijejo špičaste ali fokalne sklerodermi podobne kompakcije. Linearne kompakcije se običajno nahajajo vzdolž ulne in golenice, fokalne kompakcije pa se nahajajo v bližini sklepov, na hrbtišču stopal. Zapleti lahko vključujejo kalcifikacijo, amiloidozo, limfoplazijo kože, razjede, ploščatocelični karcinom, kontrakture zaradi perivaskularnih vlaknastih in trakastih zbitin ter spremembe kosti.

Razlikujemo naslednje stopnje bolezni: začetno, vnetno, atrofično in sklerotično. Pri mnogih bolnikih se bolezen razvije neopaženo, saj prodromalni subjektivni občutki niso opaženi. V prvi fazi se na ekstenzornih površinah, zlasti na trupu in redko na obrazu, pojavi oteklina in pordelost kože z nejasnimi mejami. Rdeče lezije z rožnatim ali modrikastim odtenkom so lahko difuzne ali žariščne. Sčasoma se razvije testasta infiltracija. Včasih ni otipljiva. Lezije rastejo vzdolž oboda in tvorijo proge, na površini pa se rahlo lušči.

Sčasoma (v nekaj tednih ali mesecih zdravljenja) nastopi druga faza - atrofične spremembe. Na območjih infiltracije koža postane mlahava, stanjšana, brez elastičnosti, suha. Z napredovanjem bolezni se vzdolž oboda lezije pojavi rob hiperemije, opaziti je mogoče atrofijo mišic in tetiv. Zaradi motene trofike kože se zmanjša potenje, lasje izpadajo.

Pri 50 % bolnikov opazimo tretjo - sklerotično stopnjo bolezni. V tem primeru se na mestu atrofičnih sprememb razvijejo trakaste ali fokalne sklerodermi podobne kompaktnosti (psevdosklerodermna žarišča). Za razliko od skleroderme imajo žarišča vnetno barvo z rumenkastim odtenkom, na njihovi površini pa so vidne prosojne žile.

Pri nekaterih bolnikih se lahko pojavijo periferni nevritis, mišična oslabelost, spremembe v sklepih, srcu, limfadenopatija, povečana sedimentacija eritrocitov (ESR), hiperglobulinemija in včasih krioglobulinemija.

[ 12 ], [ 13 ]

Diferencialna diagnoza

V začetni fazi se bolezen razlikuje od erizipel, eritromelalgije, akrocianoze, v drugi in tretji fazi pa od skleroderme, lihen skleroze in idiopatske Pasini-Pierinijeve atrofije.

Zdravljenje idiopatska progresivna atrofija kože.

Penicilin se predpisuje v odmerku 1.000.000–4.000.000 ie na dan, splošni toniki. Zunanje se na atrofična območja nanesejo sredstva za izboljšanje trofizma tkiv, mehčalne in vitaminizirane kreme.