Idiopatska progresivna kožna atrofija

Kožne atrofije napredujoče idiopatska (besede: acrodermatitis kronični atrophicans, acrodermatitis kronični atrophicans Gerkegeymera-Hartmann eritromieliya pik) - bolezen, ki je kronična, počasi napredujoča atrofija kože difuzni pretežno ekstenzorske površine okončin, pri razvoju pozno boreliozo.

[1], [2], [3]

Vzroki idiopatska progresivna atrofija kože

Mnogi dermatologi nakazujejo infekcijsko teorijo kožne atrofije idiopatskega napredovanja. Učinkovitost penicilina, razvoj bolezni po klopu, pozitivne inokulacije patološkega materiala pri bolnikih z zdravim, potrjujejo nalezljivo naravo dermatoze. V Ljubljani

Vzroki so spirohaeti iz rodu Vorelia. Odkrivanje protiteles pri bolnikih z akrodermatitisom (predvsem IgG, manj pogosto IgM) povzročitelju kroničnega migracijskega eritema je služilo kot osnova za sklepanje o istovetnosti teh bolezni. Vendar pa je možno, da ti dve bolezni povzročata različni, toda povezani spirokoti. Heterogenost sevov kaže Wilske et al. (1985). Atrofični proces se lahko začne več let po ugriznem klopu, patogen še naprej vztraja na koži in na stopnji atrofičnih sprememb. 

[4], [5]

Dejavniki tveganja

Sprožilni dejavniki so lahko hipotermija, travma, endokrine in mikrocirkulacijske motnje.

[6], [7], [8]

Patogeneza

Histološko v prvem koraku in tanjšanje povrhnjice pokazala edem, vazodilatacija, perivaskularni infiltracijo limfocitov in gistotsitov, plazemskih celic v zgornji usnjici - striplike včasih loči od področja povrhnjica nepoškodovana vezivnega tkiva. V fazi atrofije opazili tanjšanje plasti kože, atrofijo lasnih mešičkov, lojnic, ali njihovi odsotnosti, uničenje ali izginotje elastičnih in kolagenskih vlaken.

Patomorfologija

V je zgodnji fazi postopka označeno vnetne reakcije, izražene v videzu striplike infiltracijo v bližini povrhnjice, ločenih od slednje ozek pas nemodificiranemu kolagena in globljih delih dermisu perivaskularni infiltrati se tvorijo sestavljeni iz limfocitov in histiocytes. Potem je atrofične spremembe vodijo do atrofije povrhnjice in glajenje njene povrhnjice izrastkov, tanjšanje dermisu, z otekanjem odvijanje kolagenskih vlaken zmanjšuje njihovo število žariščno, pretežno perivaskularni inflamatorni infiltrati. V prihodnosti, oster tanjšanje dermis, ki traja le 1/2 ali 1/3 običajne debeline kože, je dobil pomešal maščobno tkivo. Lasnih mešičkov strmo atrofične ali odsotnost znojnic v atrofičnemu procesu sodeluje veliko kasneje. Plovila, praviloma. Razširjena, predvsem v globljih delih dermis, so njihove stene odebeljena v površinskih delih dermisu drastično zmanjšala število plovil, obstajajo znaki uničenju. Atrofija je izpostavljena tudi plasti podkožne maščobe.

V žariščih kompaktiranja so kolagenska vlakna zgostitev, homogenizirana, kot pri sklerodermi in v vlaknatih vozlih, so hialinizirana.

To bolezen ločimo od zgodnje faze atrofičnih kožnih pasov (striae distensae). Vendar pa pri slednjih opazimo značilne spremembe elastičnih vlaken: njihovo izginotje in šibko barvanje po Weygertovi metodi. Histološke spremembe v žariščih vlaknatega zgoščanja dermisov je težko razlikovati od skleroderme.

[9], [10], [11]

Simptomi idiopatska progresivna atrofija kože

Klinično ločimo začetno (vnetno) in pozno (atrofično in sklerotično) fazo. Zgodnje klinične manifestacije - oteklina, zmerna modrikasta rdeča eritema, majhna infiltracija kože. Na koži okončin je lahko narejena trakastna aranžma eritema. Postopoma se v nekaj tednih ali mesecih poživi vnetni proces in pride do stopnje atrofičnih sprememb. Koža postane tanjša, postane suha, nagubana, izgubi elastičnost, izgleda kot zmečkan tkivni papir (Pospelov simptom). Skozi tanke kožne radiografske posode z izraženimi atrofičnimi spremembami vidne kite. Obstaja rahlega pilinga, pikčaste ali razpršene hiperpigmentacije, ki se spreminja s področji depigmentacije. Salo in znojenje se zmanjšata, lasje padejo ven. Na obrobju žarišč se lahko opazijo atrofične spremembe, podobne klinični sliki z antedodermom. V tem obdobju se lahko razvijejo spatične ali žariščne sklerodermiformne plombe. Linearne tesnila so ponavadi nameščene vzdolž ulnarnih in tibialnih kosti, žariščne - v bližini sklepov, na zadnjem delu stopal. Kot zaplet, kalcifikacija, amiloidoza, limfoplazija kože, razjede, karcinom skvamoznih celic, lahko nastanejo kontrakture zaradi vaskularnih vlaknatih in trakovnih tesnil, se lahko pojavijo spremembe kosti.

Razlikovati naslednje stopnje bolezni: začetno, vnetno, atrofično in sklerotično. Za mnoge bolnike se bolezen razvija neopaženo, saj se ne pojavijo prodromalni subjektivni občutki. V prvi fazi na površini ekstenzorja, še posebej na deblu in redko na obrazu, se pojavi omedlevica in pordelost kože z neoštrnimi robovi. Žareče rdeče barve z rožnato ali cianotsko senco lahko imajo razpršeni ali žariščni znak. Sčasoma se razvije testna infiltracija. Včasih ni preizkušena. Foci lezije rastejo vzdolž obrobja, tvorijo trakove, na njihovi površini je nepomemben peeling.

Sčasoma (pri zdravljenju več tednov ali mesecev) pride druga faza - atrofične spremembe. Na mestih infiltracije koža postane mrzla, redčena, brez elastičnosti, suha. Ko se bolezen napreduje vzdolž oboda fokusa, se pojavi veverica hiperemije in opazimo atrofijo na mišicah in tetivah. Zaradi krčenja trofične kože se znojenje zmanjša, lasje padejo ven.

Pri 50% bolnikov je tretja sklerotska stopnja bolezni. Ob istem času se na mestu atrofičnih sprememb pojavijo črtasto ali žareče sklerodermno tesnilo (pseudoscleroderma foci). V nasprotju s sklerodermo imajo žare vnetne barve z rumenkastim niansom in na njihovi površini so vidne sevalne posode.

Nekateri bolniki imajo lahko periferni nevritis, mišično oslabelost, spremembe v sklepih, srce, limfadenopatijo, povečano ESR, hiperglobulinemijo, včasih krioglobulinemijo.

[12], [13]

Diferencialna diagnoza

Bolezen v zgodnji fazi razlikuje od erysipelas, rodonalgia, acrocyanosis, druge in tretje faze - od skleroderma, Lichen skleroza, idiopatska atrofija Pasini-Pierini.

Zdravljenje idiopatska progresivna atrofija kože

Predpišemo penicilin na 1000000-4000000 enot na dan, utrditev zdravil. Na zunaj, na mestih atrofije, se doda sredstva, ki izboljšujejo trofično tkivo, mehčanje in vitaminske kreme.