Imunske hemolitične anemije, povezane s toplotnimi protitelesi

Simptomi imunskih hemolitičnih anemij, povezanih s toplimi protitelesi, so enaki tako za idiopatsko kot za simptomatsko obliko. Glede na klinični potek so razdeljeni v dve skupini. Prvo skupino predstavlja akutna prehodna vrsta anemije, ki jo opazimo predvsem pri majhnih otrocih in se pogosto pojavi po okužbi, običajno dihal. Klinično so za to obliko značilni znaki intravaskularne hemolize. Začetek bolezni je akuten, spremljajo ga vročina, bruhanje, šibkost, omotica, bleda koža, zlatenica, bolečine v trebuhu in križu, hemoglobinurija. Ta skupina bolnikov nima večjih sistemskih bolezni. Značilne značilnosti akutne oblike avtoimunske hemolitične anemije so nespremenljiv odziv na zdravljenje s kortikosteroidi, nizka umrljivost in popolno okrevanje v 2-3 mesecih po začetku bolezni. To obliko avtoimunske hemolitične anemije povzročajo topli hemolizini.

Za drugo vrsto je značilen dolgotrajen kronični potek z vodilnim kliničnim sindromom zlatenice in splenomegalije. Znaki hemolize trajajo več mesecev ali celo let. Pogosto so odkrite motnje v drugih krvnih celicah. Odziv na kortikosteroidno terapijo je izražen v različni stopnji in ni obvezen. Smrtnost je 10 % in je pogosto povezana s potekom osnovne sistemske bolezni. Ta oblika avtoimunske hemolitične anemije je povezana s toplimi aglutinini.

Laboratorijski podatki

Za avtoimunsko hemolitično anemijo s toplimi protitelesi je značilna huda anemija, pri kateri se hemoglobin zniža na raven pod 60 g/l. V periferni krvi se nahajajo sferociti, ki nastanejo kot posledica delovanja vraničnih makrofagov na membrano eritrocitov, prevlečeno s protitelesi. Opažena je retikulocitoza, včasih se pojavijo normociti (celice z jedrom). V nekaterih primerih začetno nizka raven retikulocitov kaže na resnost procesa, pri katerem kostni mozeg preprosto še ni imel časa, da bi se nanj odzval, ali pa so protitelesa usmerjena tudi proti retikulocitom (redko) in/ali imajo bolniki lahko sočasno pomanjkanje folne kisline ali železa. Pogosto se opazi levkocitoza s premikom nevtrofilcev v mielocite, levkopenija se odkrije manj pogosto. Število trombocitov se bodisi ne spremeni bodisi se opazi trombocitopenija. V nekaterih primerih se lahko razvije imunska pancitopenija. Raven haptoglobina se zmanjša; z izrazito intravaskularno komponento hemolize se raven plazemskega hemoglobina poveča.

Rezultati direktnega Coombsovega testa, ki temelji na odkrivanju protiteles, fiksiranih na membrani bolnikovih eritrocitov, so odločilni pri diagnozi. Pozitiven direktni Coombsov test opazimo v 70–80 % primerov avtoimunske hemolitične anemije s toplimi aglutinini. Aktivnost teh protiteles se pojavi pri temperaturi 37 °C ("topli" aglutinini); spadajo v razred IgG. Za manifestacijo njihove aktivnosti ni potrebna prisotnost komplementa, vendar lahko podrazredi IgG – IgG1 in IgG3 aktivirajo komplement; včasih se na membrani eritrocitov odkrije tudi komplement (C3d). Coombsov test je pogosto negativen pri hemolizinskih oblikah avtoimunske hemolitične anemije. Negativni Coombsov test je lahko povezan z majhnim številom protiteles na površini celic (za pozitivno reakcijo mora biti na površini membrane eritrocitov prisotnih vsaj 250–500 molekul IgG) tako pri blagem poteku bolezni kot pri ostrem poslabšanju, ko je po hemolitični krizi uničenih veliko eritrocitov. Trenutno so bile razvite encimsko-imunološke in radioimunološke metode, ki omogočajo kvantitativno določanje avtoprotiteles proti eritrocitom in so glavna metoda pri diagnozi avtoimunske hemolitične anemije s Coombs-negativnim sindromom. Uporaba antiserumov anti-Ig in anti-komplementarnih antiserumov omogoča določanje prisotnosti različnih razredov in vrst komponent komplementa Ig na površini eritrocitov. Metoda ELISA omogoča spremljanje ravni protiteles med zdravljenjem.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]