Jetrna encefalopatija: diagnoza

V klinični praksi je pomembno razlikovati med jetrno encefalopatijo, ki se razvije pri akutnih in kroničnih bolezni jeter. Na splošno je simptomatologija podobna, vendar z akutno poškodbo jeter vse pojave jetrne encefalopatije napredujejo veliko hitreje kot pri kroničnih bolnikih.

Najpogosteje je treba razlikovati jetrno encefalopatijo in jetrno komo od možganskih motenj obtočil, uremični, hloropenicheskoy, alkohola in drugih com. Ponavadi se pojavijo velike diferencialno diagnostiko težave, kot pri bolnikih z jetrno encefalopatijo, kot pravilo, je zlatenica, jetra dih, usmerjanje anamnezo bolezni jeter, strupenih hepatotropic učinkov. Prav tako je treba upoštevati rezultate laboratorijskih študij.

Z uporabo prehrane brez diete, diuretikov in paracenteze v trebuhu lahko bolniki s cirozo razvijejo hiponatremijo. Hkrati je apatija, glavobol, slabost, arterijska hipotenzija. Diagnoza je potrjena, ko se odkrije nizka vsebnost natrija v serumu in koncentracija sečnine poveča. Tak pogoj se lahko kombinira z bližnjo jetrno komo.

Akutna alkoholna kurtoza je še posebej zapleten diagnostični problem, saj ga je mogoče kombinirati s hepatično encefalopatijo. Mnogo sindromov, ki so značilni za alkoholizem, lahko povzroči portosistemska encefalopatija. Delirium tremens (dellirium tremens) hepatično encefalopatijo se razlikuje od dolgega motornega vzbujanja, povečano aktivnost avtonomnega živčnega sistema, nespečnosti, halucinacij in zastrašujoče za manjše in hitrejše tremorja. Pri bolnikih se pojavijo hiperemija obraza, vznemirjenost, površinski in formalni odgovori na vprašanja. Tremor izginja med počitkom, postane grob in nepravilen med obdobji aktivnosti. Pogosto so opazili izrazito anoreksijo, ki jo pogosto spremljajo klici na bruhanje in bruhanje.

Portosystemic encefalopatija pri bolnikih z alkoholizmom ima enake karakteristične lastnosti kot drugi bolniki, ki pa so redko opazili mišična rigidnost, hiperrefleksija, clonus ustaviti zaradi sočasne periferni nevritis. Diferencialna diagnoza uporablja podatke EEG in dinamiko kliničnih znakov pri uporabi prehrane brez diet, laktuloze in neomicina.

Encefalopatija Wernicke pogosto opazi s hudo podhranjenostjo in alkoholizmom.

Pri mladih bolnikih pride do hepatolentikularne degeneracije (Wilsonove bolezni). Bolezen je pogosto družinska narava. Na tej patologije imajo nihanja simptome, značilne horeoatetoidnye hiperkinezij kot "zložljive" tresenje okoli roženice določi Kaiser-Fleischer obroč in običajno lahko zazna kršitev presnove bakra.

V zadnjem času se pojavljajo funkcionalne psihoze - depresija ali paranoja - pogosto pojavijo v ozadju predhajajoče jeterne komi. Narava razvitih duševnih motenj je odvisna od predhodnih značilnosti osebnosti in je povezana s povečevanjem njegovih značilnosti. Resnost hudih duševnih motenj pri teh bolnikih pogosto vodi v njihovo hospitalizacijo v psihiatrični bolnišnici. Kronične duševne motnje pri bolnikih z diagnosticirano jetrno boleznijo ne smejo biti povezane z okvarjenim delovanjem jeter. Da bi dokazali obstoj kronične encefalopatije jeter, opravi diagnostične teste: CT venografija ali intravenski rentgenskega kontrastnega sredstva, ki omogoča, da prepoznajo izraženega kolateralne cirkulacije. Morda bi bilo koristno oceniti klinične simptome in spremembe EEG s povečanjem ali zmanjšanjem količine beljakovin v hrani.

Laboratorijski podatki

• Krvne: levkocitoza, povečana hitrost sedimentacije eritrocitov, anemija in trombtsitopeniya (še posebej očitno v razvoj sindroma hemoragične).
• Opredeljena sta splošna analiza urina: proteinurija, valdrurija, mikrometerurija, bilirubin, urobilin.
• Biokemijska analiza krvi: hiperbilirubinemija (akutne jetrne encefalopatije bilirubina nivo v krvi sme preseči stopnje 5-krat ali več, v nekaterih primerih je znašala 300 pmol / L ali več); močno povečanje aktivnosti aminotransferaze, zlasti alanin, encimi organ specifičnega (ornitilkarbomoiltransferazy, arginaze, fruktoza-1-fosfat aldolaza); zmanjšanje aktivnosti psevdoholinesteraze; hipoalbuminemija; zvišanje ravni y-globulina; hipoprotrombinemija; hipoholesterolemija (padec holesterola pod 2,6 mmol / l velja za indikator kritićne krşitve delovanja jeter); zmanjšanje sulemskega testa na 1,4-1,2 ml; povečanje ravni amoniaka (z encefalopatijo v ozadju ciroze jeter in manj pogosto z akutno poškodbo jeter); povečana vsebnost kreatinina; zmanjšanje sečnine (vendar s sočasno odpovedjo ledvic - povečanje); težnja k hipoglikemiji; visoke ravni žolčnih kislin; hipokalemija; hiponatremija. V terminalni stopnji jetrne encefalopatije se lahko razvije disociacija bilirubin-encima, tj. Zvišanje ravni celotnega bilirubina in zmanjšanje predhodno povečane vsebnosti aminotransferaz in encimov, specifičnih za jetrno.

Pregled hrbtenice

Tlak cerebrospinalne tekočine je normalen, njegova prosojnost ni kršena. Bolniki v jetrni komi lahko zaznajo povečanje koncentracije beljakovin, vendar se število celic ne spremeni. V nekaterih primerih je povečanje ravni glutaminske kisline in glutamina.

Elektroencefalografija

Ko jetrna encefalopatija elektroencefalogram (EEG) Zaznali dvostransko sinhrono zmanjšanje pogostosti in povečanje amplitude kot normalen ritem s frekvenco 8-13 z 1 do 5 ritma s frekvenco manj kot 4: 1. Te podatke lahko najbolj natančno ocenimo z uporabo frekvenčne analize. Spodbude, ki povzročijo aktivacijsko reakcijo, kot je odpiranje oči, ne vplivajo na glavni ritem. Spremembe se pojavijo na čelnem in parietalnem področju in se raztezajo na okostje.

Ta metoda pomaga pri diagnozi jetrne encefalopatije in ocenjevanju rezultatov zdravljenja.

Pri dolgotrajnem poteku kronične bolezni jeter s trajnimi poškodbami nevronov se lahko nihanja na EEG zamujajo ali pogosteje in sploščijo (tako imenovani ravne EEG). Take spremembe lahko "popravijo" in ne izginejo na ozadju prehrane.

Spremembe v EEG so odkrite zelo zgodaj, tudi pred pojavom duševnih ali biokemičnih motenj. Niso specifični in jih lahko najdemo tudi v pogojih, kot so uremija, hiperkanika, pomanjkanje vitamina B12 ali hipoglikemija. Pri bolnikih z boleznijo jeter in v jasni zavesti je prisotnost takih sprememb na EEG zanesljiva diagnostična lastnost.

Metoda zbranih potencialov

Izzvani potenciali so električni potenciali, pridobljeni s stimulacijo kortikalnih in podkortičnih nevronov z vidnimi ali slušnimi dražljaji ali s stimulacijo somatosenzoričnih živcev. Ta metoda omogoča ovrednotenje prevodnosti in funkcionalnega stanja aferentnih poti med stimuliranimi končnimi perifernimi živci v tkivih in možganski skorji. Pri bolnikih s simptomatsko ali subklinično encefalopatije zazna spremembe pri slušnem izzvan možganskega debla potenciale (SVPMS), vizualni (VEP) in somatosensory (SSEP) izzvan potenciali. Vendar pa imajo več raziskav kot klinični pomen. Ker se občutljivost teh metod razlikuje od ene študije do druge, VEP in SVMSS zavzemata malo prostora pri opredelitvi subklinične encefalopatije, še posebej v primerjavi s psihometričnimi testi. Vrednost SSEP zahteva nadaljnje študije.

Trenutno se proučuje nov način snemanja endogenih potencialov, povezanih z reakcijo na dogodek. Potrebuje interakcijo s pacientom, zato je uporaba takšne študije omejena na začetne stopnje encefalopatije. Morda so takšni vizualni potenciali P-300 bolj občutljivi, če se pri bolnikih s cirozo odkrije subklinična jetrna encefalopatija kot psihometrični testi.

Skeniranje možganov

Računalnik in slikanje z magnetno resonanco (MRI in CT, v tem zaporedju) razkriva atrofije spremembe v možganih, tudi pri bolnikih z dobro nadomestilo, ciroze. Te spremembe povzroča resna okvara delovanja jeter. Atrofija je posebej izrazita pri bolnikih z vztrajno persistentno kronično encefalopatijo in se še poslabša z alkoholizmom. CT lahko količinsko resnost možganskega edema in atrofijo korteksa, tudi pri bolnikih z subklinične portosystemic encefalopatije. Ojačanje signala s bazalnih ganglijih na T1 MR slikah pri bolnikih s cirozo jeter, očitno, ni povezan z encefalopatijo, vendar je v korelaciji s koncentracijo serumskega bilirubina v krvi, in mangana.

Morfološka študija

Makroskopsko, možganov se ne sme spremeniti, v približno polovici primerov pa se odkrije edem možganov. To še posebej velja za mlade paciente, ki so umrli po dolgotrajni globoki komi.

V mikroskopski študiji so bolniki z jetrno cirozo in tisti, ki so umrli zaradi hepatične kome imeli bolj značilne spremembe astrocitov kot pri nevronih. Razkrivamo širjenje astrocitov s povečanjem jeder, izbokline nukleolov, marginalizacijo kromatina in akumulacijo glikogena. Podobne spremembe so značilne za astrocitozo druge vrste pri Alzheimerjevi bolezni. Najdemo jih predvsem v možganski skorji in v bazalnih ganglijah in so povezani s hiperammonemijo. Poškodbe nevronov so minimalne. Verjetno so v zgodnjih fazah spremembe astrociti reverzibilni.

Z dolgim potekom bolezni lahko strukturne spremembe postanejo nepopravljive in zdravljenje neučinkovito, se razvije kronična hepatocerebralna degeneracija. Poleg astrocitnih sprememb je tudi tanjšanje možganske skorje z zmanjšanjem števila nevronov v skorji, bazalnih ganglijah in možganih.

Demijeliniranje vlaken piramidnega trakta spremlja razvoj spastične paraplegije.

Eksperimentalna jetrna koma

Pri akutni odpovedi jeter opazimo povečanje prepustnosti krvno-možganske pregrade s specifično škodo na svojih transportnih sistemih. Vendar pa pri podganah z galaktozaminom povzročeno jetrno odpovedjo, ki je prisotna v predkomatnem stanju, ni splošnega povečanja prepustnosti zapornic. S tem so očitne težave pri ustvarjanju modela podobnega stanja pri živalih.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]