Portosistemska encefalopatija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Portosistemska encefalopatija je reverzibilen psihoneurologični sindrom, ki se razvije pri bolnikih s portosistemskim ranžiranjem. Simptomi portosistemske encefalopatije so predvsem psihoneurološki (na primer zmedenost, "ploskanje" tremor, koma). Diagnoza temelji na kliničnih znakih. Zdravljenje portosistemske encefalopatije običajno vključuje odpravo akutnega vzroka, omejitev prehranskih beljakovin in dajanje peroralne laktuloze.

Izraz "portosistemska encefalopatija" bolje odraža patofiziologijo stanja, kot je jetrna encefalopatija ali jetrna koma, vendar so vsi trije izrazi zamenljivi.

[1], [2], [3], [4]

Vzroki za portosistemsko encefalopatijo

Portosystemic encefalopatija lahko razvije če fulminantni hepatitis z virusno infekcijo, droge ali toksinov povzroča, vendar pa je bolj tipično za cirozo jeter ali drugih kroničnih bolezni, ki ustvarjajo znatne portosystemic zavarovanj izhajajo portal giperten-sija. Encefalopatija razviti po portosystemic kretnico, na primer po oblikovanju anastomozah med veni porte in veno [Portokavalna Anastomoza ali transyugulyarnoe intrahepatično portosystemic kretnico (TIPS)].

Bolniki z epizodami bolezni kronične jetrne akutnega encefalopatijo navadno sproži dejavnikov, ki jih je mogoče odpraviti. Najpogostejši med njimi so stres metabolična (npr okužba, neravnovesje elektrolitov, zlasti hipokaliemija, dehidracija, uporaba diuretikov), pod katerimi se poveča absorpcijo beljakovin iz črevesja (npr gastrointestinalne krvavitve, visoko-proteinska dieta) in nespecifičnih sredstva, ki inhibirajo CNS (npr. Alkohol, pomirjevala, analgetiki).

[5], [6], [7], [8]

Patofiziologija portosistemske encefalopatije

Portosistemsko ranžiranje vodi do vnosa metabolitov v krvni obtok, ki jih jetra in strupene za možgane, zlasti v korteksu, morajo biti neškodljive. Katere snovi imajo strupeni učinek na možgane, ni znano. Amoniak ima pomembno vlogo, ki je produkt presnove beljakovin, pri drugih dejavnikov [npr spremembe v možganskih benzodiazepinskih receptorjev in nevrotransmisije gama-aminomaslene kisline (GABA)] lahko tudi prispeva. Raven aromatičnih aminokislin v serumu je običajno visoka, aminokisline z razvejano verigo pa so nizke, vendar ti razmerji najverjetneje ne povzročajo encefalopatije.

Simptomi portosistemske encefalopatije

Simptomi in manifestacije encefalopatije so nagnjeni k napredku. Do zmerne okvare možganov se pojavijo znaki encefalopatije, ki so ponavadi implicitni. Konstruktivna aprakksija, v kateri pacient ne more reproducirati preprostega vzorca (na primer zvezda), se razvije zgodaj. Razmere in manični sindrom se lahko razvijejo, vendar ne nujno. Karakterističen tresavec (asteriks) se razkrije, če pacient drži roke raztegnjene z zapestji, ki so upognjeni navzdol. Nevrološke motnje so ponavadi simetrične. Nevrološke manifestacije v komi običajno odražajo dvostransko difuzno hemisferično disfunkcijo. Znaki disfunkcije možganskih sten se razvijajo le pri napredovanju kome, pogosto v nekaj urah ali dnevih pred smrtjo. Vdihljiv, sladek vonj pri dihanju (vonj jeter iz ust) je opazen ne glede na stopnjo encefalopatije.

Diagnoza portosistemske encefalopatije

Diagnoza praviloma temelji na kliničnih podatkih, dodaten pregled pa pomaga pri njegovi formulaciji. Psihometrična študija lahko razkrije neizražene nevropsihiatrične motnje, ki bodo pomagale preveriti zgodnje simptome encefalopatije. Raven amoniaka kot celote služi kot laboratorijski označevalec encefalopatije, vendar ta analiza ni niti specifična niti zelo občutljiva in ne opredeli resnosti encefalopatije. EEG ponavadi kaže razpršeno nizko valovno aktivnost tudi z zmerno encefalopatijo in je lahko dovolj občutljiva tehnika, vendar ni specifična za zgodnje faze encefalopatije. Pregled CSF ponavadi ni potreben; edina stalna patološka sprememba je zmerno povečanje beljakovin.

V primeru diferencialne diagnoze je treba izključiti morebitne potencialne motnje, ki lahko povzročijo takšne manifestacije (npr. Okužbe, subduralni hematom, hipoglikemijo, zastrupitev). Če se potrdi portosistemska encefalopatija, je treba navesti razloge za njegovo napredovanje.

[9], [10], [11], [12], [13]

Zdravljenje portosistemske encefalopatije

V blagih primerih odprava vzroka ponavadi vodi do povratnega razvoja encefalopatije. Druga naloga terapije je odstranitev toksičnih prebavnih produktov iz telesa, dosežena z uporabo številnih metod. Črevo je treba očistiti s klimom ali pogosteje z zaužitjem laktuloznega sirupa, ki ga lahko uporabite za hranjenje sonde pri bolnikih s komatozami. Ta sintetični disaharid je osmotsko čistilo. Prav tako znižuje pH v debelem črevesju, kar zmanjša tvorbo amoniaka v fekalnih masah. Začetni odmerek (30-45 ml peroralno 3-krat na dan) je treba prilagoditi tako, da ima bolnik vsak dan dva ali trikrat mehko blato. Prav tako je treba odpraviti prehranske beljakovine (20 do 40 g na dan za zmerne manifestacije), pomanjkanje kalorij pa se kompenzira z zaužitjem ali intravenskimi ogljikovimi hidrati.

Sedacija poslabša encefalopatijo in, če je mogoče, se ji je treba izogibati. S komo, ki jo povzroča fulminantni hepatitis, skrbna oskrba in terapevtska prehrana skupaj s preprečevanjem in zdravljenjem zapletov povečata možnost preživetja. Glukortikoidi v velikih odmerkih, izmenjava krvnih transfuzij in kompleks drugih zapletenih ukrepov, namenjenih odpravljanju toksinov, ki krožijo v krvi, na splošno ne izboljšajo rezultata. Klinično poslabšanje je posledica hitrega razvoja jetrne insuficience, bolnike pa lahko shranimo le s presaditvijo jeter.

Druga zdravila vsebujejo levodopo, bromokriptin, flumazenil, natrijev benzoat, transfuzijo razvejanih aminokislin, bazičnih aminokislin ketoanalogi in prostaglandini so bili neučinkoviti. Rezultati uporabe kompleksnih sistemov za filtracijo v krvi v plazmi (umetna jetra) so spodbudni, vendar zahtevajo nadaljnje študije.

Napoved portosistemske encefalopatije

Pri kroničnih boleznih jeter odprava vzroka encefalopatije običajno vodi do njegovega preobrata brez trajnih nevroloških posledic. Nekateri bolniki, še posebej pri portokavalno ranžiranju ali TIPS, potrebujejo stalno zdravljenje z zdravilom, redki se razvijajo nepopravljive ekstrapiramidne motnje ali spastična parapareza. Koma (4. Stopnja encefalopatije) s fulminantnim hepatitisom je kljub intenzivnemu zdravljenju usodna pri 80% bolnikov; pogosto je usodna tudi kombinacija progresivne kronične odpovedi jeter in portosistemske encefalopatije.

Klinične faze portosistemske encefalopatije

Faza	Kognitivna sfera in vedenje	Nevromuskularna funkcija
0 (subklinični)	Asimptomatska izguba kognitivnih sposobnosti	Manjkajoče
1	Motnje spanja; kršitev koncentracije; depresija; tesnoba ali razdražljivost	Monotonski glas; tremor; slab rokopis; konstruktivna apraksija
2	Zaspanost; dezorientacija; slab kratkoročni spomin; vedenjske motnje	Ataksija; dizartrija; "Fluttering" tremor; avtomatizem (zehanje, utripa, sesanje)
3	Zaspanost; zmedenost zavesti; amnezija; jeza; paranoja ali drugo čudno vedenje	Nistagmus; trdne mišice; hiper- ali hiporefleksija
4	Coma	Razširjeni učenci; oculocefalni ali oculovestibularni refleksi; dežurna poza

[14], [15], [16], [17], [18]