Jetrna encefalopatija - Simptomi.

Simptomi jetrne encefalopatije vključujejo nespecifične simptome duševne motnje, nevromuskularne manifestacije, asteriksis in spremembe v elektroencefalogramu.

Stopnja depresije zavesti se ocenjuje z uporabo Glasgowske lestvice depresije.

Funkcionalni testi	Narava reakcije	Rezultat v točkah
Solzenje oči	Spontano odpiranje	4
	Kot odgovor na ustni ukaz	3
	Kot odgovor na boleče draženje	2
	Odsoten	1
Telesna dejavnost	Namensko kot odgovor na ustni ukaz	6
	Ciljno kot odziv na bolečo stimulacijo ("umik" okončin)	5
	Neciljno kot odziv na bolečo stimulacijo ("umik" s fleksijo okončin)	4
	Patološki tonični gibi upogiba kot odziv na bolečo stimulacijo	3
	Patološki ekstenzijski gibi kot odziv na bolečo stimulacijo	2
	Pomanjkanje motoričnega odziva na bolečinsko stimulacijo	1
Ustni odgovori	Ohranjanje orientacije, hitro popravljanje	5
	Odgovori
	Zmeden govor	4
	Posamezne nejasne besede, neustrezni odgovori	3
	Neartikulirani zvoki	2
	Pomanjkanje govora	1

Rezultati treh funkcionalnih testov se seštejejo - odpiranje oči, motorična aktivnost, verbalni odzivi. Skupni rezultat se izračuna v točkah.

Pri jetrni encefalopatiji so prizadeti vsi deli možganov, zato je klinična slika kompleks različnih sindromov. Vključuje nevrološke in duševne motnje. Značilnost jetrne encefalopatije je variabilnost klinične slike pri različnih bolnikih. Encefalopatijo je enostavno diagnosticirati, na primer pri bolniku s cirozo jeter, ki je sprejet v bolnišnico zaradi krvavitve v prebavilih ali sepse, pri katerem pregled razkrije zmedenost in "plapolajoč" tremor. Če anamneza ni znana in ni očitnih dejavnikov, ki bi prispevali k poslabšanju poteka bolezni, zdravnik morda ne bo prepoznal nastopa jetrne encefalopatije, če ne bo pripisal ustreznega pomena subtilnim manifestacijam sindroma. V tem primeru so lahko zelo pomembni podatki, pridobljeni od družinskih članov, ki so opazili spremembo v bolnikovem stanju.

Pri pregledu bolnikov z jetrno cirozo in nevropsihiatričnimi motnjami, zlasti v primerih, ko so se pojavile nenadoma, mora zdravnik upoštevati možnost razvoja nevroloških simptomov pri redkih bolnikih z intrakranialno krvavitvijo, travmo, okužbo, možganskim tumorjem, pa tudi poškodbo možganov zaradi jemanja zdravil ali drugih presnovnih motenj.

Klinični znaki in podatki pregledov pri bolnikih z jetrno encefalopatijo se razlikujejo, zlasti pri dolgotrajnem poteku kronične bolezni. Klinična slika je odvisna od narave in resnosti dejavnikov, ki so povzročili poslabšanje stanja, in od etiologije bolezni. Pri otrocih se lahko razvije izjemno akutna reakcija, ki jo pogosto spremlja psihomotorična vznemirjenost.

V klinični sliki, značilni za jetrno encefalopatijo, lahko za lažji opis ločimo motnje zavesti, osebnosti, intelekta in govora.

Za jetrno encefalopatijo je značilna motena zavest z motnjo spanja. Zaspanost pri bolnikih se pojavi zgodaj, kasneje se normalen ritem spanja in budnosti obrne. Zgodnji znaki motene zavesti vključujejo zmanjšanje števila spontanih gibov, fiksni pogled, letargijo in apatijo ter kratke odzive. Nadaljnje poslabšanje stanja vodi do tega, da se bolnik odziva le na intenzivne dražljaje. Koma je sprva podobna normalnemu spanju, a ko se stanje poslabša, se bolnik popolnoma preneha odzivati na zunanje dražljaje. Te motnje se lahko prekinejo na kateri koli ravni. Hitro spremembo ravni zavesti spremlja razvoj delirija.

Spremembe osebnosti so najbolj opazne pri bolnikih s kronično boleznijo jeter. Vključujejo otročje razdražljivost, razdražljivost, izgubo zanimanja za družino. Takšne spremembe osebnosti je mogoče zaznati tudi pri bolnikih v remisiji, kar kaže na vpletenost čelnih režnjev možganov v patološki proces. Ti bolniki so običajno družabni, prijazni ljudje z lahkimi socialnimi stiki. Pogosto imajo igrivo razpoloženje, evforijo.

Intelektualne motnje se razlikujejo po resnosti, od blage motnje organizacije tega duševnega procesa do hudih, ki jih spremlja zmedenost. Izolirane motnje se pojavljajo v ozadju jasne zavesti in so povezane z okvaro optično-prostorske aktivnosti. Najlažje jih zaznamo v obliki konstruktivne apraksije, ki se izraža v nezmožnosti bolnikov, da bi preslikali preprost vzorec kock ali vžigalic. Za oceno napredovanja bolezni lahko bolnike zaporedno pregledamo z Reitanovim testom za povezovanje števil. Motnje pisanja se kažejo v obliki motenj pri pisanju črk, zato bolnikovi dnevni zapisi dobro odražajo razvoj bolezni. Okvarjeno prepoznavanje predmetov, podobnih po velikosti, obliki, funkciji in položaju v prostoru, posledično vodi do motenj, kot sta uriniranje in defekacija na neprimernih mestih. Kljub takšnim vedenjskim motnjam bolniki pogosto ohranijo kritičnost.

Govor bolnikov postane počasen, nerazločen, glas pa monoton. V globokem stuporju postane opazna disfazija, ki jo vedno spremljajo perseveracije.

Nekateri bolniki imajo v izdihanem zraku vonj po jetrih. Ta kiselkast, fekalni vonj povzročajo merkaptani, hlapne snovi, ki jih bakterije običajno tvorijo v blatu. Če se merkaptani ne odstranijo skozi jetra, se izločijo skozi pljuča in se pojavijo v izdihanem zraku. Vonj po jetrih ni povezan s stopnjo ali trajanjem encefalopatije in njegova odsotnost ne izključuje jetrne encefalopatije.

Najbolj značilen nevrološki znak pri jetrni encefalopatiji je "plapolajoči" tremor (asterixis). Povezan je z motnjo v pretoku aferentnih impulzov iz sklepov in drugih delov mišično-skeletnega sistema v retikularno formacijo možganskega debla, kar vodi v nezmožnost ohranjanja drže. "Plapolajoči" tremor se kaže na iztegnjenih rokah z razprtimi prsti ali med maksimalno ekstenzijo bolnikove roke s fiksno podlakti. V tem primeru opazimo hitre gibe fleksije in ekstenzije proti metakarpofalangealnim in zapestnim sklepom, pogosto jih spremljajo lateralni gibi prstov. Včasih hiperkineza prizadene celotno roko, vrat, čeljust, štrleči jezik, umaknjena usta in tesno zaprte veke, ataksija se pojavi pri hoji. Tremor je najbolj izrazit med ohranjanjem konstantne drže, manj opazen med gibanjem in odsoten med počitkom. Običajno je obojestranski, vendar ne sinhroni: tremor je lahko bolj izrazit na eni strani telesa kot na drugi. Ocenimo ga lahko z nežnim dvigom uda ali s stiskom roke bolnika z zdravnikom. Tremor izgine med komo. "Plepetajoči" tremor ni specifičen za jetrno prekomo. Opaža se pri uremiji, odpovedi dihanja in hudem srčnem popuščanju.

Globoki tetivni refleksi so običajno povečani. V nekaterih fazah jetrne encefalopatije se poveča mišični tonus, mišično rigidnost pa pogosto spremlja dolgotrajni klonus stopal. Med komo bolniki postanejo letargični, refleksi izginejo.

Fleksioni plantarni refleksi v globokem stuporju ali komi postanejo ekstenzijski refleksi. V terminalnem stanju lahko opazimo hiperventilacijo in hipertermijo. Difuzna narava možganskih motenj pri jetrni encefalopatiji se kaže tudi v prekomernem apetitu bolnikov, trzanju mišic, prijemalnih in sesalnih refleksih. Med vidne motnje spada reverzibilna kortikalna slepota.

Stanje bolnikov je nestabilno in zahteva okrepljeno spremljanje.

Klinične manifestacije jetrne encefalopatije so odvisne od njene stopnje in vrste poteka (akutni, subakutni, kronični).

Za akutno jetrno encefalopatijo je značilen nenaden začetek, kratek in izjemno hud potek, ki traja od nekaj ur do nekaj dni. Hitro se lahko pojavi jetrna koma. Pri akutni odpovedi jeter je prognoza odvisna od starosti (neugodna pri ljudeh, mlajših od 10 in starejših od 40 let); etiologije (prognoza je slabša pri virusni bolezni v primerjavi z boleznijo, povzročeno z zdravili); prisotnosti zlatenice, ki se je pojavila prej kot teden dni pred encefalopatijo.

Akutna jetrna encefalopatija se razvije pri akutnem virusnem, toksičnem, z zdravili povzročenem hepatitisu, pa tudi pri bolnikih z jetrno cirozo, ko se akutna nekroza v terminalni fazi bolezni prekriva s cirotičnimi spremembami. Praviloma se akutna jetrna encefalopatija pri bolnikih z jetrno cirozo pojavi z ostrim poslabšanjem bolezni, pa tudi pod vplivom provocirajočih dejavnikov: prekomerno uživanje alkohola, jemanje narkotičnih analgetikov, uspavalnih tablet, izpostavljenost strupenim hepatotropnim snovem, okužba.

Subakutna jetrna encefalopatija se od akutne razlikuje le po trajanju razvoja simptomov in počasnem razvoju kome (več kot teden dni ali več). Včasih se subakutna encefalopatija ponavlja, v obdobjih remisije pa se bolniki počutijo zadovoljivo, saj se simptomi encefalopatije znatno zmanjšajo.

Kronična jetrna encefalopatija se pojavlja predvsem pri bolnikih s cirozo jeter in portalno hipertenzijo.

Razlikujemo kronično ponavljajočo se in kontinuirano encefalopatijo. Za kronično jetrno encefalopatijo so značilne stalne spremembe v duševni sferi različne stopnje, ki se lahko periodično stopnjujejo (spremembe značaja, čustev, razpoloženja, pozornosti, spomina in intelektualnih motenj), možni so parkinsonski tremor, mišična rigidnost, motnje pozornosti in spomina. Pomembno merilo za diagnozo kronične jetrne encefalopatije je učinkovitost njenega pravilnega in pravočasnega zdravljenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]