Kaj povzroča amiloidozo?

Glede na vzrok in patogenezi Izoliran lastnosti idiopatske (primarni), pridobljeno (sekundarne), dedna (genetska) lokalno amiloidoze, amiloidoze pri multipli mielom in Apud-amiloidozo. Najpogostejši sekundarna amiloidoza, ki je bližje izvoru nespecifičnih (npr imunskega) reakcije. To se zgodi pri revmatoidnem artritisu, ankilozirajočega spondilitisa, tuberkuloza, kronični osteomielitis, bronhiektazije, včasih s klamidijo, tumorji ledvice, pljuča in drugih organov, sifilis, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen in Whipple, subakutni bakterijski endokarditis, psoriaza in druge. Dedna amiloidozo v naši državi je običajno povezana s ponavljajočo se bolezen, ki se prenaša na avtosomnem prevladujoči način. Pri tej bolezni je lahko edina manifestacija amiloidoza. Manj pogoste so druge oblike dedne amiloidoze. Zlasti, isolated portugalsko nevropatske amiloidoza, označen s periferno polinevropatijo, motnje delovanja črevesja, včasih spreminja znotrajsrčno prevodnosti impotence. Odkrivanje amiloida vloge v številnih organih, predvsem v stenah majhnih krvnih žil in živcev. Podobna varianta družinske amiloidoze je opisana na Japonskem, v Švici, v Nemčiji. Finščina varianta - zapravlja roženice amiloidoze in lobanjsko nevropatijo. Znan kot dedni amiloidozo kardiopatichesky (danska tipa), nefropatichesky amiloidoze, gluhost, povišana telesna temperatura in panjev. V nasprotju s sekundarno in dedno amiloidozo s primarno amiloidozo, ali ugotoviti vzrok za dedno narave bolezni ni mogoče. Glede na strukturo in naravo amiloida lezij notranjih organov do osnovne amiloidozo tesnem amiloidoza z multiplim mielomom, ki smo ga izolirali v ločeni skupini. V zadnjem času, bodite pozorni na razvoj amiloidoze v starosti (še posebej pri ljudeh, starejših od 70-80 let), ko je prizadetih možganov, aorto, srcu in trebušni slinavki. Opis nove oblike amiloidoze, zlasti amiloidoze pri bolnikih na kronični hemodializi, označen z destruktivno artropatijo, sindroma karpalnega kanala in kostnih defektov. Narava odnosa med amiloidoza in ateroskleroze še ni bilo pojasnjeno, čeprav obstajajo dokazi, da lahko ateromatozne spremembe prispevajo k odlaganja amiloida.

Apud-amiloidoza - posebna vrsta lokalnih oblik endokrinega amiloidoze pri kateri tvorba glavna sestavina amiloida vlaken, pridobljenih iz celic odpadnih produktov Apud sistemu (apudocytes). Ta bolezen se pogosto razvije z apodomami, tumorji iz APUD-celic. Z Apud-amiloidozo amiloidoze vključujejo strome ščitnice v medularni karcinom, pankreatičnih otočkov, amiloidozo adenoma obščitnice, hipofize in izolirano atrijske senilne amiloidoze.

Nedavno je predlagano, da se amiloidoza razdeli glede na biokemični sestavek amiloidnih fibrilov.

• AA-amiloid je najpogosteje prisoten amiloidni protein, katerega analog v serumu je protein SAA. Ta vrsta amiloidnih proteinov najdemo v sekundarni amiloidozi in amiloidozi s periodično boleznijo. Njegov predhodnik v serumu (SAA) je protein, ki je prisoten v serumu pri akutnem vnetju, tumorjih, nosečnosti, revmatičnih obolenjih in drugih stanj. Pokazalo se je, da s proteinom SAA sintetizirajo hepatociti, pobudnik njegove sinteze je interleukin 1.
• AF-amiloid se odkrije v dednih oblikah amiloidne polinevropatije. Verjetno je, da je serumski AF prekurzor ena od polimorfnih oblik normalnega prealbumina. AL-amiloid sestoji iz Ig in fragmentov Ig lahkih verig.
• V 80. Letih prejšnjega stoletja so bolniki, ki so že dolgo na hemodializi, začeli pogosto odkrivati sindrom karpalnega tunela, ki ga povzroča usedanje amiloida v sinoviumu (AN-amiloid). β _2- Mikroglobulin je prekurzor seruma te vrste amiloidnih beljakovin.
• AS-amiloid opazimo v klinično heterogeni skupini starejših bolnikov. Prekursor seruma tega tipa amiloidnih beljakovin je prealbumin.