Amiloidoza

Amiloidoza je kršitev metabolizma beljakovin, ki jo spremlja nastanek v tkivih specifičnega proteinsko-polisaharidnega kompleksa (amiloid) in poraz številnih organov in sistemov.

ICD-10 koda

• E85 Amyloidosis.
• E85.0 Naslednja družinska amiloidoza brez nevropatije.
• E85.1 Nevrotitska dedna družinska amiloidoza.
• E85.2 Naslednja družinska amiloidoza, nespecificirana.
• E85.3 Sekundarna sistemska amiloidoza.
• E85.4 Omejena amiloidoza.
• E85.8 Druge oblike amiloidoze.
• E85.9 Amilioid neutrazen.

Epidemiologija amiloidoze

Incidenca bolezni pri moških in ženskah s primarno amiloidozo je enaka. Starost začetka bolezni se giblje od 17 do 60 let in trajanje bolezni - od nekaj mesecev do 23 let. Čas začetka bolezni je težko ugotoviti, ker prve klinične manifestacije ne ustrezajo začetku amiloidnega odlaganja.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7],

Vzroki in patogeneza amiloidoze

Glede na etiologijo in patogenezo Izoliran lastnosti idiopatske (primarni), pridobljeno (sekundarne), dedna (genetska) lokalno amiloidoze, amiloidoze pri multipli mielom in Apud-amiloidozo. Najpogostejši sekundarna amiloidoza, ki je bližje izvoru nespecifičnih (npr imunskega) reakcije. To se zgodi pri revmatoidnem artritisu, ankilozirajočega spondilitisa, tuberkuloza, kronični osteomielitis, bronhiektazije, včasih s klamidijo, tumorji ledvice, pljuča in drugih organov, sifilis, ulcerozni kolitis, Crohnova bolezen in Whipple, subakutni kužen endokarditis, psoriaze in drugih.

Kaj povzroča amiloidozo?

[8], [9], [10], [11], [12], [13], [14]

Simptomi amiloidoze

Klinični znaki amiloidoze so raznoliki in so odvisni od lokacije amiloidnih depozitov, njihove razširjenosti. Lokaliziranih oblik amiloidoze, na primer, amiloidoza kože, brez simptomov, dokler senilna amiloidoza, amiloida vloge, v katerih možgani, trebušna slinavka, srce pogosto odkrijejo šele po obdukciji.

Simptomi amiloidoze

Klasifikacija amiloidoze

Po klasifikaciji odbora za nomenklaturo Mednarodne zveze imunoloških društev (Bilten WHO, 1993) se razlikujejo pet oblik amiloidoze.

• AL-amiloidozo (A - amiloidoza, amiloidoza, L - lahke verige, lahka veriga) - Primarni povezana z multiplim mielomom (amiloidozo zabeležili pri 10-20% multiplega mieloma).
• AA amiloidoza (pridobljena amiloidoza, pridobljena amiloidoza) - sekundarno amiloidozo s kronično vnetje, revmatska, bolezni, pa tudi družinsko mediteransko kuge (periodična bolezen).
• ATTR-amiloidoza (A - amiloidoza, amiloidoza, od TTR - transtiretin, transtiretin) - dedna-družinsko amiloidozo (družinsko amiloidno polinevropatijo) in senilna sistemska amiloidoza.
• Ap ₂ M-amiloidoza (A - amiloidoza, amiloidoza, β ₂ M - b ₂ -microglobulin) - amiloidoze pri bolnikih na izbirni hemodializi.
• Lokaliziran amiloidoza pogosto pojavi pri ljudeh, starosti (AIAPP-amiloidoze - v odvisni diabetes mellitus, amiloidozo AV - Alzheimerjeve bolezni, AANF-amiloidoza - senilna amiloidoza preddvorov).

[15], [16], [17], [18]

Diagnoza amiloidoze

Amiloidozo je treba sumiti na nefropatijo, vztrajno hudo srčno popuščanje, sindrom malabsorpcije ali polinevropatijo nejasne etiologije. Pri nefrotičnem sindromu ali kronični ledvični odpovedi je treba poleg glomerulonefritisa izključiti tudi amiloidozo. Verjetnost amiloidoze se poveča s hepato- in splenomegalijo.

Diagnoza amiloidoze

[19], [20], [21], [22]

Zdravljenje amiloidoze

V srednji amiloidoze je zdravljenje osnovne bolezni: revmatične bolezni, izbrane imunosupresivno terapijo za zaviranje aktivnosti bolezni pri kroničnih gnojnimi postopkih uporabljenih antibiotikov ali kirurško zdravljenje raka in tumor odstranjen, itd

Kako se zdravi amiloidoza?

Preprečevanje amiloidoze

Preprečevanje primarne amiloidoze ni bilo razvito. Pri sekundarni amiloidozi se preprečevanje zmanjša na pravočasno odkrivanje in ustrezno zdravljenje bolezni, ki lahko povzročijo njegov razvoj.

Napoved

Napoved za razvoj amiloidoze je neugodna. Večina bolnikov umre v nekaj letih od ledvične insuficience. V nekaterih primerih je razvoj remisije možen v primerjavi z jemanjem kolhicina in zdravljenjem osnovne bolezni.

[23], [24]