Katarakta pri otrocih: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Katarakta - kakršna koli motnost leče. Odnos med deprivacijsko amblyopijo in katarakti, ki se je zgodil v zgodnjem otroštvu, poudarja pomen odprave tega vzroka invalidnosti pri otrocih. Zgodnja diagnoza in zdravljenje sta glavni ukrepi, ki jih je treba sprejeti za preprečevanje trajne izgube vida.

[1], [2], [3], [4]

Vzroki za katarakte

V vseh primerih ni mogoče določiti etiologije katarakte. Kljub temu temeljita morfološka študija, anketa staršev in ustrezen laboratorijski pregled pomagajo ugotoviti diagnozo pri mnogih bolnikih.

Pogosti vzroki za nastanek katarakte pri otrocih so:

• herednost;
• avtosomna recesivna dednost (redka, razen metabolnih motenj);
• avtosomna dominantna dednost - sprednja polarna, plastna katarakta (lahko se kombinira z mikrofalmi);
• X povezana z recesivno značilnostjo (sindromi Lowe, Nance-Horan, Lenz.

Intrauterine okužbe

Uvedba obveznega cepljenja je znatno zmanjšala razširjenost embriopatije, povezane z rdečkami. Kljub temu je treba otroku z difuzno katarakto, tako enostransko kot dvostransko, opraviti preizkus za izključitev virusa rdečkobe; V ta namen se otrok in mati preiskujeta za prisotnost protiteles proti imunoglobulinu G (IgG) in IgM.

Motnja zamenjave

Razvoj katarakte je povezan z različnimi metabolnimi motnjami, vključno z naslednjimi.

• Galaktosemija - vzrok je mutacija gena, ki kodira galaktozo-1-fosfat uridiltransferazo in je lokalizirana na kratki roki 9 kromosoma. Simptomi vključujejo drisko, bruhanje, zlatenico, hepatomegalijo in gram-pozitivno septikemijo. Običajno se katarakti odkrijejo prej, kot pa ima otrok splošne pritožbe. Heterozygosity za galaktosemijo povzroča nastanek katarakte med puberteto.

Imenovanje na samem začetku bolezni prehrana brez mlečnih izdelkov preprečuje nastanek katarakte.

• Wilsonova bolezen je kršitev metabolizma železa, ki jo spremlja subkapsularna katarakta, ki spominja na cvet sončnice.
• Hipokalcemija je kombinacija epileptičnih napadov, razvojnih motenj in občutljivih belih pikčastih neobčutljivosti v objektivu.
• Diabetes mellitus - v adolescenci juvenilni diabetes pogosto povzroča motnost v kortikalnih plasti leče.
• Hipoglikemija - od začetka v zgodnjem otroštvu, povzroča nejasnost leče, ki je v naravi reverzibilna.
• Avtosomni recesivni sindrom, vključno z laktacidozo, mitohondrijsko patologijo, hipertrofično kardiomiopatijo in prirojeno katarakto.

Kromosomska patologija in drugi sindromi

• Trisomy 21 - zrela katarakta, ki se pogosto pojavlja v zgodnjem otroštvu.
• Sindrom kri Cri duhov je zaradi delnega izbrisa kratke roke petega kromosoma in je kombiniran z nizkimi ušesi in srčnimi boleznimi.
• Sindrom Hallermann-Streiffe-Francois (Hallermann-Streiff-Francois). Kombinacija dissefalije, rast trebušne slinavke, hipotiroidizem trepalnic, anomalije zob, modra sklera in prirojena katarakta.
• Martsolfa sindrom (Martsolf) - duševna zaostalost, mikrognatija, brachycephaly, uravnavanjem zgornjo čeljust, široko prsnico in prožno deformacijo stopala.
• Sindrom Marinesko-Sjogren je duševna retardacija, cerebralna ataksija, miopatija.
• Spot chondrodysplasia - se pojavlja v treh oblikah: avtosomio-recesivna, X-povezana prevladujoča in avtosomna prevladujoča. X-povezana katarakta, mišična spastičnost in duševna zaostalost. Avtosomni recesivni encefaloški očesni skeletni obrazni sindrom - duševna zaostalost, mikrocefalija, ankiloza sklepov, mikronagatija.
• Chazel-JIaypu-ov sindrom (Czeizel-Lowry) - mikrocefalija, Perthesova kolka sklepne bolezni in katarakta.
• Sindrom Killian-Pallister-Mosaic - grobe lastnosti, poševni lica, hipertelorizem, redčenje las in katarakte. Tetrasom kratke roke 12. Kromosoma.
• Progressna spin-možganska ataksija, izguba sluha, periferna nevropatija in katarakta.
• Proksimalna miopatija s šibkostjo obrazne in očesne mišice, hipogonadizma, ataksije in katarakte.
• Schwars-Jam-pel sindrom je kongenitalna miotonična miopatija, ptoza, skeletne motnje, mikrofaltija in katarakta.
• Katarakta, duševna retardacija, mikro-darovanje in hipertrihoza.
• Velo-kardio-obrazni sindrom - izstopajoči nos, depresija kril nosu, mikronagatija, razcepljena palka.
• Drugo.

Steroidna in sevalna katarakta

Dolgotrajna terapija s kortikosteroidi ustvarja tveganje za razvoj zadnje subkapsularne katarakte, ki se v primeru hitrega odvzema steroidnega zdravljenja zmanjša. Podobne katarakte se pojavijo pri otrocih, ki prejemajo radioterapijo.

Uveit

Pogosto se subkapsularne katarakte tvorijo v kombinaciji s pars planitisom in juvenilnim revmatoidnim artritisom.

Premantnost

Poročajo se o prehodnih nevljudnostih vzdolž šivalne ščetine zadnjega leča pri nedonošenčkih.

[5], [6]

Zdravljenje katarakte

Predoperativni pregled

V primeru prirojenih binokularnih in progresivnih kataraktov, če motnost zapre optično os, se jasno kaže zgodnji kirurški poseg. Z delno katarakte je težko ugotoviti, ali lahko oblakiranje leče povzroči amblijepijo. V takih primerih morfologija katarakte pomaga: jedrske katarakte pogosto povzročajo razvoj amblijapije, ne pa lamelne. Kljub temu, da bi razjasnili primernost kirurškega posega pri bolniku z lamelarno katarakto, je potrebna dinamična raziskava.

Da bi pojasnili možnost negativnega učinka kombinirane patologije na funkcionalni učinek kirurgije, je pomembno oceniti stanje in druge strukture očesnega jabolka.

Monokularna prirojena katarakta

Vprašanje obvezne kirurške odstranitve prirojene monokularne katarakte ostaja pomembno. Kljub dejstvu, da nekateri otroci, ki delujejo v prvih mesecih življenja, lahko dosežejo odlično ostrino vida, pri večini bolnikov z monokularno kongenitalno katarakte ostrina vida ostane nizka. Starše je treba opozoriti na težave pri doseganju visokega in stabilnega funkcionalnega učinka.

Splošni pregled

Pri pediatru se je treba dogovoriti o splošnem pregledu bolnika s prirojeno ali razvito matico. V nekaterih primerih morfologija motnosti objektiva (na primer v primeru PGPS) kaže, da ni potrebe po splošnem pregledu. V drugih primerih se izvede podroben pregled, da se izključijo presnovni ali kužni vzroki bolezni.

Delovanje katarakte pri otrocih

Za novorojenčke je najprimernejši način odstranjevanja monokularne ali binokularne prirojene katarakte tehnika lenvitretomije, ki se izvaja na zaprtem očesu. Ta postopek zagotavlja prosti optični center in razpoložljivost retinoskopije v pooperativnem obdobju. Tehnika ni povezana s pomembnim tveganjem za odvajanje mrežnice, čeprav ostaja potreba po daljšem nadaljnjem spremljanju bolnika v postoperativnem obdobju.

Pri otrocih, starejših od 2 let, z možnostjo implantacije intraokularne leče je priporočljiva standardna tehnika aspiracije leč.

V zgodnjem postoperativnem obdobju je pri velikem številu teh bolnikov zaradi oblakanja zadnje kapsule potrebno izvesti YAG lasersko kapsulotomijo.

Tehnika fakoemulzifikacije se redko uporablja pri bolnikih z otroško dobo.