Keratoderma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Keratoderma - skupina dermatoz, za katero je značilna kršitev procesov keratinizacije, - prekomerna tvorba ustnic predvsem iz dlani in podplatov.

Vzroki in patogeneza bolezni niso bili popolnoma pojasnjeni. Raziskave so ugotovili, da keratoderme mutacije povzroča genov, ki kodirajo keratin 6, 9, 16. V patogenezi velikega pomena vitamin A pomanjkljivost hormonska disfunkcija, zlasti spolne žleze, bakterijske in virusne okužbe. So eden od simptomov dednih bolezni in tumorjev notranjih organov (parapsoric keratoderma).

Simptomi. Razlikovati razpršeno (keratoderme Unna-toast, keratoderma Meleda, keratoderme Papillons-Lefebvre, mutiliruyushaya keratoderma in sindromov, vključno z razpršeno keratoderma kot enega od glavnih simptomov) in kontaktna (razširjajo opazila keratodermijo Fischer-Buschke, akrokeratoelastoidoz Bone mejo keratoderme Bryuaauera-Frantseshesti ravno keratodermija Fuchs itd.) keratoderma.

Keratoderma Wyna-Toast (sinonimi: prirojena ihtioza dlani in podplatov, sindrom Wyna-Toast) se prenaša avtosomno prevladujoče. Zabeležena je prekomerna keratinizacija kože dlani in podplatov (včasih samo podplatov), ki se razvija v prvih dveh letih življenja. Kožni in patološki proces se začne z rahlim zgoščevanjem kože dlani in podplatov v obliki traku eritema, ki na meji s kožo združi barvo. Sčasoma se na površini pojavijo gladke, rumenkaste pohotne plasti. Lezija redko prehaja na zadnjo površino zapestja ali prstov. Nekateri bolniki lahko razvijejo površinske ali globoke razpoke in opazijo lokalno hiperhidrozo. V primeru strica, ki ga je avtorica opazila pri materi, sta brata in sin trpela keratoderma Wyna-Toasta.

Opisani so primeri poškodb žebljev (zgoščevanje), zob, las s keratoderma Wyna-Toast v kombinaciji z različnimi anomalijami okostja in patologijo notranjih organov, živčnega in endokrinega sistema.

Histopatologija. Histološki pregled kaže izrazito hiperkeratozo, granulozo, akantozo, majhne vnetne infiltrate v zgornjem sloju dermisov. Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od drugih vrst keratoderme.

Keratoderma Meleda (besede: Meleda bolezni, prirojene progresivna akrokeratoma, palmarno-plantarna keratoze transgradientny Siemens, dedna palmarno-plantarna keratoza progradiently ki) podedoval avtosomnem recesiven. S to obliko keratoderme se pojavljajo debele pohotne plasti rumeno-rjave barve z globokimi razpokami. Na robovih lezije je viden vijolično vijoličen rob širine nekaj milimetrov. Značilen je prehod postopka na zadnjo površino rok in nog, podlakti in noge. Večina bolnikov ima lokalno hiperhidrozo. V zvezi s tem se je površina na dlaneh in podplatih postanejo nekoliko vlažne in pokrita s črnimi pikami (kanale za znojnic).

Bolezen se lahko razvije za 15-20 let. Nokti se zgostijo, deformirajo.

Histopatologija. Histološki pregled razkriva hiperkeratozo, včasih akantozo, v papilarni plasti dermisovega - kroničnega vnetnega infiltrata.

Diferencialna diagnoza. Keratoderma Melle je treba razlikovati od keratoderme Unny-Toast.

Keratodermija Papillon-Lefevre (sinonim: palmarno-plantarna hiperkeratoza s periodontitisom) se podeduje avtosomalno-recesivno.

Bolezen se pojavi v 2-3 letih življenja. Klinična slika bolezni je podobna kot pri Mellu. Poleg tega so značilne spremembe v zobeh (anomalije izbruha mlečnih in trajnih zob z razvojem kariesa, gingivitisa, hitro napredovanje paradontoze s prezgodnjo izgubo zoba).

Histopatologija. Histološki pregled razkriva strjevanje vseh plasti povrhnjice, še posebej roženice, v dermis - nepomembnih celičnih grozdih limfocitov in histiocitov.

Diferencialna diagnoza. Bolezen je treba razlikovati od drugih keratodermij. V tem primeru je pomembna značilnost značilna patologija zob, ki se ne pojavlja pri drugih oblikah dedne difuzne keratoderme.

Mutiliruyuschaya keratoderme (besede: Fonvinkelya sindrom, dedna mutiliruyuschaya keratomom) - neke vrste razpršenega keratoderma, dedna avtosomnem prevladujoč. Razvija se po 2. Letu življenja, za njo so značilne razpršene pohotne plasti na koži dlani in podplatov s hiperhidrozo. Sčasoma se na prste oblikujejo žlebasti žlebovi, kar vodi v kontrakture in spontano amputacijo prstov. Folikularna keratoza se izraža na hrbtni strani roka, pa tudi na območju komolcev in kolen. Nail plošče so se spremenile (pogosto po vrsti ogledalnega stekla). Opisani so primeri hipogonadizma, ruby alopecije, izgube sluha, pachyonihije.

Histopatologija. Histološki pregled razkriva močno hiperkeratozo, granulozo, akantozo, v dermisu - majhne vnetne infiltrate, ki jih sestavljajo limfociti in histiociti.

Diferencialna diagnoza. Pri diferenciaciji mutirajoče keratoderme iz drugih oblik difuzne keratodermije je treba najprej upoštevati mutacijski učinek, ki ni značilen za druge oblike. Izvajanje diferencialne diagnostike vseh oblik difuzne keratoderme je treba zapomniti, da je lahko eden od glavnih simptomov nekaterih dednih sindromov.

Zdravljenje. Pri splošni terapiji keratoderme je prikazan neotigazon. Odmerek zdravila je odvisen od resnosti postopka in je 0,3-1 mg / kg telesne mase bolnika. V odsotnosti neotigazona priporočamo vitamin A v odmerku od 100 do 300 000 mg na dan dolgo časa. Zunanja terapija obsega uporabo mazilk z aromatičnimi retinoidi, keratolitskimi in steroidnimi sredstvi.

[1], [2], [3],