Porekeratoza

Porokeratoza združuje skupino bolezni, za katere je značilna kršitev keratinizacije.

Porokeratoza je bolezen, ki jo je podedovala avtosomna prevladujoča bolezen. Opisano več kliničnih porokeratoza variante, ki se razlikujejo v skupini, število in lokacijo elementov vysypnyh: Mibelli bolezni, označen s celicami enot. Ki se nahaja v glavnem na udih: površinski razširjajo vulkansko porokeratoz Resshigi, kjer več žarišča žarišča v razvoju v otroštvu; linearna, neviformny (ali zosteriformny) porokeratoz pojavljajo običajno v okončinah in spominja linearno verrucous nevus; Razširjajo površno aktinični porokeratoz pogosteje pojavlja pri odraslih po izpostavljenosti soncu in je lokaliziran v odprtih delih telesa; Kraj porokeratoz označen s razpršeno izpuščaj na prste, dlani in podplatov; palmarno-plantarna in porokeratoz razširjajo v obliki številnih izbruhi, ki se začnejo na dlaneh in podplatih, nato pa na trupu in okončinah. Opisali smo tri variante - diskretne porokeratoz podplate z eno ali več koničnih papule spominjajo na bradavice, porokeratoz mrežastim kožni izpuščaji z mrežo lokalizirana na trupu in razširjajo dvostranski giperkeratoticheskie snovanje Mibelli bolezni.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Vzroki porkeratoza

Porokeratoza je dedna bolezen, ki se prenaša avtosomno, pretežno z zmanjšanim penetrantom. Stanje imunosupresije, imunosupresivnih bolezni, zlasti aidsa, ultravijoličnega obsevanja lahko povzroči ali poslabša zdravilo. Pri lezijah, ki povzročajo displazijo različnih stresov, se odkrijejo tvorbe patoloških klonov celic, ki so bolj občutljive na ultravijolično obsevanje kot okoliške proste celice. V kultiviranih fibroblastih je kromosom 3 nestabilen, kar povečuje tveganje kožne neoplazije. V literaturi je opis družinskih primerov.

[9], [10], [11], [12],

Patogeneza

V osrednjem delu elementa se v obliki stožca nahaja vdolbina keratina v povrhnjico, včasih pa se zajame celotna debelina. V središču intenzivnosti v rogovih se vidi parakeratotski stolpec (plošča) - značilen znak bolezni. Pod stolpcem je granularni sloj odsoten, vendar je na splošno ta sloj redčen. V dermisu - vazodilataciji, perivaskularnih limfohistokarnih infiltratih.

Patomorfologija

Za vse opisane klinične različice porekeratoze je značilen isti histološki vzorec. Glavna Histološka značilnost je tvorba rog plošče, napolnjene pohoten masami yglublenii povrhnjice, ki je kolona od parakeratoticheskih celic. Poglobitev se lahko nahaja na ustju znojne žleze, v ustih lasnega mešička in intraphollicularly. Pod stolpcem parakeratotskih celic ni granularne plasti, obstajajo vakuumske ločene celice. V epidermisu hiperkeratoze so zaznane akantoza in papilomatoza okrog pohotne plošče. Vakuumska degeneracija malpijskih celic je možna. V dermi pod bazalno membrano se odkrije nespecifični limfocitni infiltrat z enojnimi plazemskimi celicami. Površinski aktinični porokeratoze opisane funkcije skupaj z označeno redčenje Malpighian sloj vacuolar degeneracije bazalnih epitelijskih celic in infiltracijo z striplike ploskev bazofilno degeneracijo kolagena. N. Inamoto et al. (1984) opazili pri nekrotičnih epitelijskih celicah in eozinofilni spongiozi. Elektronska mikroskopija je pokazala, da je poroba plošča sestavljena iz dveh vrst celic. Nekateri od njih so po obliki podobne na Trnovit celice in vsebuje piknotično jedro tonofilaments žarke različnih gostot, v melanosomov in ostanki organele, drugi so zaokrožene, pomanjkanje dezmosom in podobni v svojih diskeratoticheskie celic strukture. Vzdolž oboda plošče razporejen ploščato rog celice, ki vsebujejo snov bližje normalnim keratina in strukture z nizko gostoto elektronov, ki spominja organelov. V celicah pod poroto ploščo se je število zrnc keratogialina in tonofilamenta znatno zmanjšalo. Med takšnimi celicami so bile zaokrožene celice, v strukturi, ki spominja na "okrogla telesa" pri Daryinovi bolezni. Del rarogi celice pod roga ploščo doživela delno ali popolnoma degradacijo, vsebujejo piknotična jedro, vakuole in hetero- in autophagic združeno obodno tonofilaments steno. Intraepitelno uničenje epitelijskih celic je patognomonsko za pokeratozo in lahko služi kot diagnostični znak. V bazalni plasti se lokalno pojavijo medcelični edemi in zmanjšanje bazalne membrane. Kot je fibroblasti v dermisu v stanju podhranjenosti, nekatere od njih vsebujejo phagocytized kolagenska vlakna. Obstaja degeneracija kolagenskih vlaken.

[13], [14], [15], [16]

Histogeneza

Rotovidnoy tvorba plošča velja nekateri avtorji kot posledica dveh postopkih: uničevanje intraepidermal celic (apoptozo), in motenj keratinizacije, dyskeratosis tipa. T. Wade in A.V. Ackerman (1980) tvorbo rog plošče glavnega pomena vezan na vnetnih sprememb v dermisu, S. Margheseu et al. (1987) - mikrocirkulacije motnje, A R. Pazi in P. Leone (1970) predlagali, da se na podlagi histogeneza porokeratoza videz spremenila epitelne klona na parakeratoticheskogo koloni osnovnega tvorbo rog ploščo. Postopek uničenja kroglastih celic se kompenzira z določenim povečanjem mitotske aktivnosti bazalnih epitelijocitov. Neuravnoteženost apoptoze in mitotičnega aktivnost je vzrok malignosti porokeratoza v žarišč, kot tudi pojav mutiranih epitelijskih celic. Ugotovili smo patološko ploidijo DNA, neoplastični klon v epidermalnih celicah. Ugotovljeno je bilo, da bokkeratoza ni samo epidermalna anomalija. Morda je njegov razvoj posledica patologije dveh embrionalnih listov.

Simptomi porkeratoza

Obstaja več kliničnih variant bokkeratoze.

Klinično vseh izvedbah označen s porokeratoza isto morfološko element - obročaste plošče različnih velikosti z potopljen atrofičnega sredini in dvižna giperkeratoticheskie ozek rob z utorom na površini. Razvoj tega elementa se začne z nastankom keratotskega papula, ki se postopno povečuje, oblikuje obročasto ploščo, po regresiji, ki ostane na mestu atrofije kože. Elementi, locirani na dlani in podplati, se nekoliko razlikujejo po videzu. Tako je v točki porokeratoze so fini vdolbine s premerom 1-3 mm, napolnjena s keratin, v ločenih plantarne porokeratoze - stožčasta papule spominja plantarne bradavice. Včasih se pojavijo atipični izpuščaji - hiperkeratotični, razgaljeni, ulcerativni, eksudativni in velikanski. Možnost kombinacije različnih kliničnih variant zdravil istega bolnika potrjuje podobnost njihove patogeneze.

Opisane so kombinacije porokeratoze in psoriaze. Obstaja veliko primerov malignih tumorjev kot ploščatocelični karcinom, karcinom bazalnih celic in Bowen bolezni pri bolnikih porokeratozom ki omogoča, da so nekateri avtorji menijo, da je predrakavo stanje to maligna rast se običajno začne v središču obročaste atrofičnega plakete.

[17], [18], [19], [20], [21], [22], [23], [24], [25]

Klasična goveja vlakna

Bolezen je pogostejša pri otrocih, vendar se lahko razvije v kateri koli starosti. Začetni element je pohotna papula, ki se zaradi ekscentrične rasti povečuje in se spremeni v obročno ploščo. Izpusti so ponavadi malo, plaki različnih velikosti - od nekaj milimetrov do nekaj centimetrov, okrogle oblike. Osrednji del elementa izgleda potopljen, suh, rahlo atrofičen, včasih dez ali hiperpigmentiran, bradav ali s hiperkeratozo. V periferni coni lezije je jasno viden dvignjen keratotični valj (robnik). Pri natančnem pregledu s pomočjo lupine na površini meje je mogoče videti značilen znak - paralelne in parne črte hiperkeratoze, ki se nahajajo.

Foci lezije se pogosteje nahajajo na telesu, rokah in nogah. Na genitalijo, sluznico membrane ustne votline in roženice lahko vpliva.

[26], [27], [28], [29], [30], [31]

Diseminirana površinska aktinična granulomatoza

Pogostejša je v tretjem ali četrtem desetletju življenja na območjih kože, izpostavljenih sončni svetlobi. Običajno so lezije večkratne in po klinični sliki, ki spominja na klasično Mibelijevo pufferozo. Vendar pa z aktinično ponokeratozo na obrobni površini pogosto ne zaznavajo paralelnih, parnih vrst hiperkeratoze.

[32], [33], [34], [35], [36], [37]

Palmar-plantarna in razširjena OZADJE

Redka oblika bokkeratoze in pogostejša pri odraslih. Bolezen se začne z videzom na dlani in podplatih številnih majhnih, rahlo zvišanih, papul ali plak. Nato so se žarki razširili na druge dele telesa. S to vrsto pokeratoze ni opaziti predispozicije lezij, ki jih je treba lokalizirati na delih telesa, izpostavljenih sončni svetlobi. Vendar pa se pri 25% bolnikov pojavi poslabšanje bolezni poleti.

Linearna bokkeratoza

Običajno se začne v otroštvu. Pojavljajo se večje papule zaobljene oblike, ki se nahajajo enostransko, linearno, segmentalno ali zosteriformno na prsnem košu ali okončinah, pogosto vzdolž linije Blaschko. V klinični sliki je linearni BACKERATOR zelo podoben epidermalnemu nevsu. Opisane so erozivne in ulcerativne variante poteka linearne rakotoze na obrazu.

Potek bokkeratoze

Bolezen je obstajala že več let, vendar so opisani primeri spontane ločljivosti. V vseh primerih kliničnega sevanja se kožni proces lahko spremeni v neoplastični.

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza preživeti z luskavico, lichen planus, bradavic, karcinoma bazalnih celic, anularnega granuloma, diskoidni eritematozni in seboroični ekcem in pohoten epidermalnih NEVI.

Zdravljenje porkeratoza

Dodeli keratolitična sredstva, kriodestrukcijo, intraokularno injekcijo kortikosteroidov, 5% mazilo 5-fluorouracila; z aktinično obliko - foto-zaščitne kreme; kadar so priporočene običajne oblike, aromatični retinoidi ali veliki odmerki vitamina A