Keratoglobus

Keratoglobus je redko stanje, za katerega sta značilna ukrivljenost in stanjšanost roženice očesa. To stanje spada v skupino roženičnih distrofij in je pogosto povezano s progresivnim izbočenjem (protruzijo) roženice.

Keratoglobus je različica keratokonusa , pogostejšega stanja, pri katerem je roženica prav tako tanka in izbočena, vendar stožčaste oblike. Pri keratoglobusu je izboklina bolj difuzna in običajno zajame celotno roženico, ki postane sferične oblike.[1]

Epidemiologija

Keratoglobus je razmeroma redka bolezen roženice, zato njena natančna epidemiologija ni popolnoma razumljena. Za razliko od keratokonusa, ki je relativno pogost in ima dobro definiran epidemiološki vzorec, so podatki o razširjenosti keratoglobusa omejeni.

Pogostost pojavljanja

Zaradi redkosti bolezni ni natančnih statističnih podatkov o incidenci keratoglobusa, vendar je splošno mnenje, da je bolezen diagnosticirana veliko manj pogosto kot keratokonus. Keratoglobus se lahko pojavi v kateri koli starosti, vendar se najpogosteje diagnosticira v otroštvu ali adolescenci.

Porazdelitev po spolu in starosti

Malo je zanesljivih podatkov o porazdelitvi keratoglobusa po spolu in starosti, vendar nekateri viri kažejo, da je stanje lahko enakomerno porazdeljeno med moškimi in ženskami. Stanje se lahko pojavi že v otroštvu in se pogosto diagnosticira pri mladostnikih.

Geografska porazdelitev

Podatki o geografski razširjenosti keratoglobusa so prav tako omejeni. Ni jasnih dokazov, da je keratoglobus pogostejši v nekaterih regijah sveta ali med določenimi etničnimi skupinami.

Povezava z drugimi boleznimi

Keratoglobus je včasih povezan z redkimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot sta Marfanov sindrom in Ehlers-Danlosov sindrom. V takih primerih lahko porazdelitev in epidemiologija keratoglobusa odražata razširjenost teh osnovnih stanj.[2]

Vzroki Keratoglobus

Natančni vzroki keratoglobusa niso popolnoma razumljeni. Vendar pa je bilo na podlagi opazovanja in kliničnih študij predlaganih več teorij o možnih vzrokih in dejavnikih tveganja.

Genetski dejavniki

Genetska komponenta velja za enega od možnih vzrokov keratoglobusa. Stanje je včasih povezano s dednimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot so:

• Ehlers-Danlosov sindrom.
• Marfanov sindrom
• Downov sindrom

Bolniki s temi boleznimi imajo lahko nepravilnosti v strukturi kolagenskih in elastinskih vlaken, kar lahko vpliva na strukturno celovitost roženice.

Motnje biomehanike roženice

Tanjšanje in izbočenje roženice v keratoglobusu je lahko posledica nepravilnosti v biomehanski stabilnosti roženice. To je lahko posledica nenormalnosti medceličnih interakcij in sestave zunajceličnega matriksa roženice.

Vnetni procesi

Nekateri raziskovalci menijo, da je možnost vnetja v roženici eden od mehanizmov, ki vodijo do razvoja keratoglobusa. Vendar pa je lahko vnetje posledica drugih bolezni ali stanj in ne osnovni vzrok keratoglobusa.

Izpostavljenost okolja

Nekateri dejavniki okolja in življenjskega sloga, kot je ultravijolično sevanje ali mehanska izpostavljenost očesa, lahko prispevajo k razvoju ali napredovanju keratoglobusa, čeprav njihova vloga ni natančno ugotovljena.

Okužbe in poškodbe

Poškodba oči ali operacija je lahko povezana tudi z razvojem keratoglobusa. V nekaterih primerih je razvoj keratoglobusa povezan z okužbami oči, ki lahko povzročijo tanjšanje in šibkost roženice.

Druge bolezni

Redko, vendar je keratoglobus lahko povezan z drugimi oftalmološkimi boleznimi, ki vplivajo na strukturo in delovanje roženice.

Ker je keratoglobus redka bolezen in so raziskave omejene, mnogi vidiki tega stanja ostajajo slabo razumljeni. Prihodnje raziskave lahko odkrijejo nove dejavnike, ki prispevajo k keratoglobusu, in pomagajo razviti nove strategije zdravljenja in preprečevanja.[3]

Patogeneza

Patogeneza keratoglobusa ni popolnoma razumljena, vendar obstajajo teorije, ki temeljijo na anatomskih in biokemičnih spremembah roženice, ki lahko igrajo vlogo pri razvoju tega stanja.

Biomehanska nestabilnost roženice

Ena od ključnih značilnosti keratoglobusa je biomehanska nestabilnost roženice, ki jo lahko povzročijo različni dejavniki:

• Šibkost kolagenskih vlaken : količina in kakovost kolagenskih vlaken v roženici se zmanjšata, kar zmanjša njeno moč in elastičnost.
• Nenormalnosti zunajceličnega matriksa : Roženica vsebuje zunajcelični matriks, ki zagotavlja strukturno podporo in uravnavanje celičnih funkcij. Spremembe v sestavi in ​​organizaciji zunajceličnega matriksa lahko povzročijo tanjšanje in izbočenje roženice.

Genetski dejavniki

Prisotnost družinskih primerov keratoglobusa pomeni, da lahko genetski dejavniki igrajo vlogo pri razvoju bolezni. Mutacije v določenih genih, ki uravnavajo sintezo in strukturo kolagena in drugih sestavin vezivnega tkiva, lahko privedejo do razvoja keratoglobusa.

Pridružene sistemske bolezni

Keratoglobus je lahko povezan s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot sta Marfanov sindrom ali Ehlers-Danlosov sindrom. Te bolezni prizadenejo kolagen in lahko povzročijo strukturne nepravilnosti v roženici.

Encimske motnje

Nekatere študije kažejo, da se lahko aktivnost nekaterih encimov, ki razgrajujejo komponente zunajceličnega matriksa, poveča v roženici bolnikov s keratoglobusom. To vodi do degradacije kolagenskih vlaken in drugih strukturnih komponent roženice.

Vnetni procesi

Čeprav vnetje ni vedno prisotno v patogenezi keratoglobusa, se preučuje njegova vloga kot možnega prispevajočega dejavnika, ki lahko poveča degenerativne procese roženice.

Oksidativni stres

Povečan oksidativni stres v roženici lahko povzroči poškodbe celic in matriksa, kar lahko prispeva tudi k razvoju in napredovanju keratoglobusa.

Pogosta tema v patogenezi keratoglobusa je tanjšanje in šibkost roženice, kar povzroči njeno nenormalno izbočenje. Patogenetski mehanizmi lahko vključujejo strukturne in biokemične nepravilnosti v roženici, ki izhajajo iz prirojenih ali pridobljenih vzrokov. Vendar so potrebne nadaljnje raziskave za popolno razumevanje patogeneze keratoglobusa.[4]

Simptomi Keratoglobus

Za keratoglobus so značilni številni klinični znaki in simptomi, ki lahko segajo od blagih do hudih. Glavni simptomi te bolezni so:

Vizualni simptomi:

• Zmanjšana ostrina vida : Vid lahko postane zamegljen ali popačen zaradi popačenja oblike roženice.
• Kratkovidnost in astigmatizem : patološka sprememba ukrivljenosti roženice pogosto povzroči nastanek ali poslabšanje kratkovidnosti in nepravilnega astigmatizma.
• Fotofobija : občutljivost na svetlobo zaradi tankosti in prosojnosti roženice.

Fizični simptomi:

• Izbočenje roženice : Videz očesa se lahko spremeni zaradi izbočenja roženice naprej.
• Tanka roženica : Pregled pacienta lahko pokaže stanjšanje osrednjega in perifernega dela roženice.
• Skleralna indikacija : periferija roženice se lahko tako stanjša, da se skozi roženico vidi sklera (očesna beločnica).

Drugi simptomi:

• Draženje oči : Bolniki lahko čutijo stalno draženje ali občutek tujka v očesu.
• Pogosti konjunktivitis : zaradi stalnega draženja in mehanskih poškodb roženice se lahko pojavijo vnetni procesi.
• Nevarnost rupture roženice : V redkih primerih lahko zelo tanka roženica povzroči spontano ali travmatično rupturo.

Diagnostične tehnike, kot so oftalmoskopija, pahimetrija (merjenje debeline roženice) in topografija roženice, lahko razkrijejo stopnjo stanjšanja roženice in obseg deformacije roženice.

Simptomi keratoglobusa se lahko sčasoma poslabšajo, bolniki s tem stanjem pa pogosto potrebujejo korekcijo vida (s posebnimi kontaktnimi lečami ali operacijo) in stalno zdravniško spremljanje.[5]

Faze

Stopnje keratoglobusa morda niso tako dobro definirane kot pri drugih, bolje raziskanih očesnih boleznih, kot je keratokonus. Vendar pa je mogoče nekatere stopnje napredovanja bolezni razlikovati glede na stopnjo stanjšanja roženice in resnost simptomov.

Začetna faza:

• Blago izbočenje roženice: lahko je opazno rahlo popačenje vida, ki ga pacienti pogosto ignorirajo ali nadomestijo z očali ali mehkimi kontaktnimi lečami.
• Kratkovidnost in blag astigmatizem: Pojav ali poslabšanje kratkovidnosti in blagega astigmatizma.

Vmesna stopnja:

• Zmerno tanjšanje in izbočenje roženice: Spremembe v obliki očesa postanejo bolj opazne in ostrina vida se poslabša tudi s korekcijo.
• Povečan astigmatizem: nepravilni astigmatizem postane bolj izrazit in ga je težko popraviti.

Pozna faza:

• Močno izbočenje in stanjšanje roženice: Močno redčenje lahko povzroči, da se beločnica pokaže skozi roženico (skleralna indikacija).
• Visoka kratkovidnost in hud astigmatizem: Pomembne težave z vidom, ki jih ni mogoče konvencionalno popraviti.
• Fotofobija, draženje in bolečine v očeh: Ti simptomi se lahko poslabšajo.

Kritična faza:

• Nevarnost trganja roženice: Najtanjši deli roženice so lahko v nevarnosti trganja tudi pri manjših poškodbah.
• Nenadna okvara vida in sindrom bolečine: znatno zmanjšanje ostrine vida in povečanje bolečine.

Zapleti in posledice

Keratoglobus lahko privede do številnih zapletov, ki poslabšajo bolnikov vid in kakovost življenja. Tukaj je nekaj možnih zapletov, povezanih s keratoglobusom:

1. Roženični hidrops: nenaden intraokularni vdor vlage, ki povzroči otekanje in zamegljenost roženice. To lahko povzroči nenadno zmanjšanje vida in bolečino.
2. Spontani raztrganine roženice: zaradi tanjšanja in izbočenja roženice lahko pride do spontanih raztrganin roženice, ki lahko resno poškodujejo vid in zahtevajo nujen kirurški poseg.
3. Skleralizacija roženice: Stanjšanje roženice lahko povzroči, da se bela beločnica pokaže skozi roženico.
4. Visok nepravilen astigmatizem: popačenje ukrivljenosti roženice lahko povzroči zapleten astigmatizem, ki ga je težko popraviti z običajnimi očali ali kontaktnimi lečami.
5. Huda kratkovidnost: Napredovanje tanjšanja roženice lahko poveča kratkovidnost.
6. Kronični konjunktivitis: Nenehno draženje oči lahko povzroči ponavljajočo se vnetno očesno bolezen.
7. Bolečina in nelagodje: Bolniki lahko razvijejo kronično bolečino zaradi nenehnega draženja in naprezanja oči.
8. Težave s kontaktnimi lečami: Zaradi nenavadne oblike roženice je lahko težko namestiti in nositi kontaktne leče.
9. Psihološke težave: Okvara vida in vidne deformacije očesa lahko povzročijo čustvene in psihološke težave, vključno z zmanjšano samozavestjo in depresijo.
10. Potreba po operaciji: V hujših primerih bo morda potrebna keratoplastika (presaditev roženice) ali drugi kirurški posegi za ponovno vzpostavitev delovanja roženice.

Diagnostika Keratoglobus

Diagnosticiranje keratoglobusa vključuje več korakov in metod pregleda, ki očesnim zdravnikom pomagajo prepoznati posebne spremembe v strukturi in obliki roženice, ki so značilne za to stanje. Tukaj je nekaj ključnih metod za diagnosticiranje keratoglobusa:

1. Anamneza: Zberite celotno zdravstveno in družinsko anamnezo, vključno s kakršnimi koli pritožbami glede sprememb vida, bolečin v očeh, fotofobije ali predhodne očesne bolezni.
2. Zunanji pregled oči: pregled očesnega zrkla za nepravilnosti oblike in strukture.
3. Oftalmoskopija: Uporablja se za oceno očesnega ozadja ter stanja mrežnice in optičnega diska.
4. Refraktometrija: Merjenje optičnih nenormalnosti očesa, kot sta kratkovidnost in astigmatizem, ki sta pogosto povezani s keratoglobusom.
5. Biomikroskopija z žlebovi: Podroben pregled sprednjega dela očesa s posebnim mikroskopom za odkrivanje stanjšanja roženice in drugih nenormalnosti.
6. Keratometrija: meritev ukrivljenosti roženice, ki lahko zazna nenormalno visoke vrednosti, ki kažejo na izbočenje roženice.
7. Topografija roženice: Napredna metoda vrednotenja, ki izdela zemljevid ukrivljenosti in oblike roženice ter identificira nenavadna področja stanjšanja in izbočenja.
8. Pahimetrija: meritev debeline roženice, ki pomaga oceniti stopnjo stanjšanja roženice, kar je pomemben parameter pri diagnozi keratoglobusa.
9. Optična koherenčna tomografija sprednjega segmenta (OCT): Najsodobnejša, neinvazivna tehnika slikanja, ki zagotavlja podrobne rezine sprednjega dela očesa in roženice.

Kombinacija teh metod omogoča zdravnikom, da postavijo natančno diagnozo in razlikujejo keratoglobus od drugih podobnih stanj, kot so keratokonus ali druge distrofije roženice. V primerih, ko standardne metode preiskav ne zagotavljajo popolne slike, se lahko uporabijo dodatni testi za oceno strukturne celovitosti roženice in tveganja za rupturo roženice.[6]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza keratoglobusa je postopek izključitve drugih stanj, ki lahko posnemajo keratoglobus ali so videti podobni keratoglobusu, da se postavi točna diagnoza. Glavne bolezni in stanja, ki jih je treba upoštevati, so:

1. Keratokonus: To je najpogostejše stanje, pri katerem se roženica stanjša in izboči naprej v stožčasto obliko. Razlika od keratoglobusa je razporeditev stanjšanja in oblika izbokline ter dejstvo, da keratokonus napreduje počasneje in je pogostejši pri mlajših ljudeh.
2. Globus megalocornea: redko stanje, pri katerem je roženica povečana, vendar ni stanjšana, njena struktura pa je bolj stabilna kot pri keratoglobusu.
3. Pterygium: rast filma vezivnega tkiva, ki lahko deformira roženico, vendar ima drugačno naravo in zdravljenje.
4. Acanthamoeba keratitis: nalezljiva bolezen roženice, ki lahko povzroči tanjšanje in preoblikovanje roženice, vendar jo spremlja vnetje in bolj specifični simptomi.
5. Razširjena (po LASIK-u) ektazija: Stanjšanje in izbočenje roženice po operaciji korekcije vida, kot je post-LASIK, ki je lahko po simptomatologiji podobna keratoglobusu.
6. Distrofije roženice: različne dedne distrofije roženice lahko povzročijo spremembe v strukturi in prosojnosti roženice, ki jih je treba razlikovati od keratoglobusa.
7. Vnetne bolezni roženice: Na primer, keratitis različnih etiologij lahko povzroči tanjšanje in preoblikovanje roženice.
8. Očesna travma: pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati tudi učinke travme, ki povzročijo stanjšanje ali preoblikovanje roženice.

Pri diferencialni diagnozi imajo pomembno vlogo instrumentalne študije, kot so topografija roženice, pahimetrija in optična koherentna tomografija, s katerimi je mogoče natančno izmeriti debelino roženice in obliko izbokline. Prav tako je treba natančno vzeti anamnezo, zlasti glede na starost, ko se je bolezen pojavila, družinsko anamnezo in predhodne operacije oči ali poškodbe.[7]

Zdravljenje Keratoglobus

Zdravljenje keratoglobusa je odvisno od stopnje in resnosti bolezni. Možnosti zdravljenja vključujejo:

1. Očala ali kontaktne leče: Očala ali mehke kontaktne leče se lahko uporabljajo za korekcijo manjših sprememb vida, ki jih povzroči keratoglobus. Hujše ukrivljenosti roženice lahko zahtevajo toge plinoprepustne kontaktne leče, ki pomagajo oblikovati sprednjo površino očesa in izboljšajo vid.
2. Skleralne leče: To so posebna vrsta kontaktnih leč, ki se ne dotikajo roženice, ampak se naslanjajo na beločnico (beločnico). Lahko so v pomoč bolnikom s keratoglobusom, saj zagotavljajo stabilnejši vid in udobje.
3. Navzkrižno povezovanje kolagena roženice: Ta postopek krepi kolagenska vlakna v roženici, kar pomaga preprečiti nadaljnje tanjšanje in izbočenje roženice. Ta metoda je lahko učinkovita v zgodnjih fazah keratoglobusa.
4. Intrastromalni roženiški obročki (ICR ali INTACS): Lahko se vsadijo za izboljšanje oblike roženice in popravljanje refrakcijskih napak.
5. Presaditev roženice: V primerih hudega tanjšanja in izbočenja roženice, ko so drugi načini zdravljenja neučinkoviti ali kadar obstaja tveganje za rupturo roženice, je lahko indicirana delna (lamelarna) ali popolna (penetrantna) presaditev roženice.
6. Kirurško zdravljenje: V redkih primerih, ko obstaja nevarnost predrtja roženice, je lahko indiciran kirurški poseg.
7. Zdravljenje z zdravili: lahko se predpišejo zdravila za lajšanje simptomov, kot sta bolečina ali vnetje. To so lahko vlažilne kapljice, antibiotiki za preprečevanje okužb ali protivnetna zdravila.
8. Redno spremljanje: bolnikom s keratoglobusom priporočamo redne preglede pri oftalmologu za spremljanje sprememb na roženici in po potrebi prilagoditev zdravljenja.

Vsa zdravljenja je treba individualizirati in se posvetovati z oftalmologom. Ker lahko keratoglobus napreduje, je pomembno stalno spremljanje stanja in prilagajanje zdravljenja glede na spremembe v strukturi roženice.

Preprečevanje

Preprečevanje keratoglobusa je omejeno na ukrepe za preprečevanje njegovega napredovanja in zmanjšanje tveganja zapletov, saj natančni vzroki te bolezni niso znani in ni načinov za preprečevanje njenega pojava. Tukaj je nekaj splošnih priporočil za bolnike s keratoglobusom ali bolnike z velikim tveganjem za njegov razvoj:

1. Redno zdravniško spremljanje: pomembno je, da redno obiskujete oftalmologa, da spremljate stanje roženice in vida.
2. Izogibanje poškodbam oči: Zaščita oči pred poškodbami, zlasti med športom in drugimi potencialno nevarnimi dejavnostmi, lahko pomaga preprečiti poslabšanje vašega stanja.
3. Nadzor nad vnetnimi očesnimi boleznimi: pravočasno zdravljenje vnetnih očesnih stanj, kot sta konjunktivitis in keratitis, lahko pomaga zmanjšati tveganje za zaplete, povezane s keratoglobusom.
4. Uporaba vlažilnih kapljic: Za lajšanje simptomov suhosti in nelagodja se priporoča uporaba umetnih solz.
5. Obvladovanje alergijskih reakcij: obvladovanje alergijskih stanj lahko pomaga preprečiti prekomerno drgnjenje oči, kar je pomembno za preprečevanje napredovanja keratoglobusa.
6. UV-zaščita: Nošenje sončnih očal za zaščito roženice pred UV-sevanjem lahko prepreči dodatne poškodbe.
7. Izogibanje aktivnemu trenju oči: Trenje oči lahko prispeva k nadaljnjemu tanjšanju in deformaciji roženice, zato se mu je treba izogibati.
8. Ustrezna prehrana: Nekatere študije kažejo, da lahko pomanjkanje določenih hranil prispeva k bolezni roženice, zato je lahko uravnotežena prehrana pomembna.
9. Obveščanje oftalmologa o kakršnih koli spremembah: Ob prvih znakih sprememb vida, neugodja ali kakršnih koli drugih sprememb v očeh se takoj posvetujte z zdravnikom.

Čeprav je keratoglobus redko mogoče preprečiti, lahko ti ukrepi pomagajo zmanjšati tveganje za napredovanje bolezni in izboljšajo kakovost življenja bolnikov.

Napoved

Napoved za keratoglobus se lahko razlikuje in je odvisna od več dejavnikov, vključno s stopnjo redčenja in izbočenja roženice, hitrostjo napredovanja bolezni, prisotnostjo zapletov ter pravočasnostjo in učinkovitostjo zdravljenja.

V blagih primerih, ko bolezen poteka brez hitrega napredovanja in resnih zapletov, je napoved običajno ugodna. Korekcija vida z očali ali kontaktnimi lečami lahko zadostuje za normalno življenje.

Če pa bolezen napreduje, lahko pride do poslabšanja vida, ki ga s standardnimi metodami ni mogoče popolnoma popraviti. V takšnih primerih bo morda potrebno bolj zapleteno zdravljenje, vključno s kirurškim posegom, kot je implantacija intrastromalnega roženičnega obroča, kolagensko navzkrižno povezovanje roženice ali presaditev roženice.

Presaditev roženice ima lahko visoko tveganje zavrnitve in drugih zapletov, zato se običajno šteje za zadnjo možnost za hude oblike keratoglobusa.

V primerih, ko je keratoglobus povezan z drugimi sistemskimi boleznimi ali sindromi, kot sta Marfanov sindrom ali Ehlers-Danlosov sindrom, je lahko prognoza bolj zapletena in zahteva celovit pristop k zdravljenju.

Pomembno je omeniti, da so sodobne metode diagnosticiranja in zdravljenja znatno izboljšale prognozo za večino bolnikov s keratoglobusom. Redno spremljanje pri specialistu in upoštevanje priporočil pomaga pri obvladovanju bolezni in ohranjanju kakovosti vida.

Uporabljena literatura

"Keratokonus in keratoglobus" je del knjige Cornea, tretja izdaja, ki so jo uredili Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratokonus in keratoglobus" v roženici (tretja izdaja) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmologija" - Avtor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Leto zadnje izdaje: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Avtorja: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, leto zadnje izdaje: 2017.

"Klinična oftalmologija: Sistematični pristop" - Avtor: Jack J. Kanski, Leto zadnje objave: 2019.

"Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print" - Avtor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Leto zadnje izdaje: 2018.