Keratoglobus

Keratoglobus je redko stanje, za katerega je značilna ukrivljenost in tanjšanje roženice očesa. To stanje spada v skupino distrofij roženice in je pogosto povezano s progresivno izboklino (protruzijo) roženice.

Keratoglobus je različica keratokonusa, pogostejšega stanja, pri katerem je roženica prav tako tanka in izbočena, vendar stožčaste oblike. Pri keratoglobusu je izboklina bolj difuzna in običajno zajema celotno roženico, ki postane okrogle oblike. [ 1 ]

Epidemiologija

Keratoglobus je relativno redka bolezen roženice, zato njegova natančna epidemiologija ni povsem razumljena. Za razliko od keratokonusa, ki je relativno pogost in ima dobro opredeljen epidemiološki vzorec, so podatki o razširjenosti keratoglobusa omejeni.

Pogostost pojavljanja

Zaradi redkosti bolezni ni natančnih statističnih podatkov o pojavnosti keratoglobusa, vendar je splošno mnenje, da se bolezen diagnosticira veliko manj pogosto kot keratokonus. Keratoglobus se lahko pojavi v kateri koli starosti, najpogosteje pa se diagnosticira v otroštvu ali adolescenci.

Porazdelitev po spolu in starosti

O porazdelitvi keratoglobusa glede na spol in starost je malo zanesljivih podatkov, vendar nekateri viri kažejo, da je bolezen lahko enakomerno porazdeljena med moškimi in ženskami. Bolezen se lahko pojavi že v otroštvu in jo pogosto diagnosticirajo pri mladostnikih.

Geografska razširjenost

Podatki o geografski razširjenosti keratoglobusa so prav tako omejeni. Ni jasnih dokazov, da je keratoglobus pogostejši v določenih regijah sveta ali med določenimi etničnimi skupinami.

Povezava z drugimi boleznimi

Keratoglobus je včasih povezan z redkimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot sta Marfanov sindrom in Ehlers-Danlosov sindrom. V takih primerih lahko razširjenost in epidemiologija keratoglobusa odražata razširjenost teh osnovnih stanj. [ 2 ]

Vzroki keratoglobus

Natančni vzroki za keratoglobus niso povsem pojasnjeni. Vendar pa je bilo na podlagi opazovanj in kliničnih študij predlaganih več teorij o možnih vzrokih in dejavnikih tveganja.

Genetski dejavniki

Genetska komponenta velja za enega od možnih vzrokov za keratoglobus. Stanje je včasih povezano z dednimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot so:

• Ehlers-Danlosov sindrom.
• Marfanov sindrom
• Downov sindrom

Bolniki s temi boleznimi imajo lahko nepravilnosti v strukturi kolagenskih in elastinskih vlaken, kar lahko vpliva na strukturno celovitost roženice.

Motnja biomehanike roženice

Stanjšanje in izboklina roženice pri keratoglobusu sta lahko posledica nepravilnosti v biomehanski stabilnosti roženice. To je lahko posledica nepravilnosti v medceličnih interakcijah in sestavi zunajceličnega matriksa roženice.

Vnetni procesi

Nekateri raziskovalci menijo, da je možnost vnetja roženice eden od mehanizmov, ki vodijo do razvoja keratoglobusa. Vendar pa je lahko prisotnost vnetja posledica drugih bolezni ali stanj in ne osnovni vzrok keratoglobusa.

Izpostavljenost okolju

Nekateri okoljski in življenjski dejavniki, kot sta ultravijolično sevanje ali mehanska izpostavljenost očesa, lahko prispevajo k razvoju ali napredovanju keratoglobusa, čeprav njihova vloga ni natančno določena.

Okužbe in poškodbe

Z razvojem keratoglobusa je lahko povezana tudi poškodba ali operacija očesa. V nekaterih primerih je razvoj keratoglobusa povezan z očesnimi okužbami, ki lahko povzročijo tanjšanje in šibkost roženice.

Druge bolezni

Redko, vendar je keratoglobus lahko povezan z drugimi oftalmološkimi boleznimi, ki vplivajo na strukturo in delovanje roženice.

Ker je keratoglobus redka bolezen in so raziskave omejene, so številni vidiki tega stanja še vedno slabo razumljeni. Prihodnje raziskave lahko odkrijejo nove dejavnike, ki prispevajo k keratoglobusu, in pomagajo razviti nove strategije zdravljenja in preprečevanja. [ 3 ]

Patogeneza

Patogeneza keratoglobusa ni povsem razumljena, vendar obstajajo teorije, ki temeljijo na anatomskih in biokemijskih spremembah roženice, ki bi lahko imele vlogo pri razvoju tega stanja.

Biomehanska nestabilnost roženice

Ena ključnih značilnosti keratoglobusa je biomehanska nestabilnost roženice, ki jo lahko povzročijo različni dejavniki:

• Šibkost kolagenih vlaken: Količina in kakovost kolagenih vlaken v roženici se zmanjša, kar zmanjša njeno trdnost in elastičnost.
• Nenormalnosti zunajceličnega matriksa: Roženica vsebuje zunajcelični matriks, ki zagotavlja strukturno podporo in regulacijo celičnih funkcij. Spremembe v sestavi in organizaciji zunajceličnega matriksa lahko povzročijo tanjšanje in izbočenje roženice.

Genetski dejavniki

Prisotnost družinskih primerov keratoglobusa nakazuje, da lahko genetski dejavniki igrajo vlogo pri razvoju bolezni. Mutacije v določenih genih, ki uravnavajo sintezo in strukturo kolagena in drugih komponent vezivnega tkiva, lahko vodijo do razvoja keratoglobusa.

Povezane sistemske bolezni

Keratoglobus je lahko povezan s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot sta Marfanov sindrom ali Ehlers-Danlosov sindrom. Te bolezni prizadenejo kolagen in lahko povzročijo strukturne nepravilnosti roženice.

Encimske motnje

Nekatere študije kažejo, da je lahko aktivnost določenih encimov, ki razgrajujejo komponente zunajceličnega matriksa, v roženici bolnikov s keratoglobusom povečana. To vodi do razgradnje kolagenskih vlaken in drugih strukturnih komponent roženice.

Vnetni procesi

Čeprav vnetje ni vedno prisotno v patogenezi keratoglobusa, se njegova vloga preučuje kot možen dejavnik, ki lahko poslabša degenerativne procese roženice.

Oksidativni stres

Povečan oksidativni stres v roženici lahko povzroči poškodbe celic in matriksa, kar lahko prispeva tudi k razvoju in napredovanju keratoglobusa.

Pogosta tema v patogenezi keratoglobusa je tanjšanje in šibkost roženice, kar povzroči njeno nenormalno izbočenje. Patogenetski mehanizmi lahko vključujejo strukturne in biokemične nepravilnosti roženice, ki nastanejo zaradi prirojenih ali pridobljenih vzrokov. Vendar pa so za popolno razumevanje patogeneze keratoglobusa potrebne nadaljnje raziskave. [ 4 ]

Simptomi keratoglobus

Za keratoglobus so značilni številni klinični znaki in simptomi, ki segajo od blagih do hudih. Glavni simptomi te bolezni so:

Vizualni simptomi:

• Zmanjšana ostrina vida: Vid lahko postane zamegljen ali popačen zaradi popačenja oblike roženice.
• Kratkovidnost in astigmatizem: Patološka sprememba ukrivljenosti roženice pogosto vodi do nastanka ali poslabšanja kratkovidnosti in nepravilnega astigmatizma.
• Fotofobija: Občutljivost na svetlobo zaradi tankosti in prosojnosti roženice.

Fizični simptomi:

• Izboklina roženice: Videz očesa se lahko spremeni zaradi izbokline roženice naprej.
• Tanka roženica: Pregled bolnika lahko pokaže stanjšanje osrednjega in perifernega dela roženice.
• Indikacija za beločnico: Obrobje roženice lahko postane tako tanek, da je beločnica (beločnica) vidna skozi roženico.

Drugi simptomi:

• Draženje oči: Bolniki lahko občutijo nenehno draženje ali občutek tujka v očesu.
• Pogost konjunktivitis: Zaradi nenehnega draženja in mehanske travme roženice se lahko pojavijo vnetni procesi.
• Nevarnost rupture roženice: V redkih primerih lahko zelo tanka roženica povzroči spontano ali travmatično rupturo.

Diagnostične tehnike, kot so oftalmoskopija, pahimetrija (merjenje debeline roženice) in topografija roženice, lahko razkrijejo stopnjo stanjšanja roženice in obseg deformacije roženice.

Simptomi keratoglobusa se lahko sčasoma poslabšajo, bolniki s tem stanjem pa pogosto potrebujejo korekcijo vida (s posebnimi kontaktnimi lečami ali operacijo) in stalno zdravniško spremljanje. [ 5 ]

Faze

Faze keratoglobusa morda niso tako dobro opredeljene kot pri drugih, bolje raziskanih očesnih boleznih, kot je keratokonus. Vendar pa je mogoče nekatere faze napredovanja bolezni ločiti glede na stopnjo stanjšanja roženice in resnost simptomov.

Začetna faza:

• Blaga izboklina roženice: Opazna je lahko rahla distorzija vida, ki jo bolniki pogosto prezrejo ali pa jo kompenzirajo z očali ali mehkimi kontaktnimi lečami.
• Kratkovidnost in blagi astigmatizem: Pojav ali poslabšanje kratkovidnosti in blagega astigmatizma.

Vmesna faza:

• Zmerno stanjšanje in izbočenje roženice: Spremembe oblike očesa postanejo bolj opazne, ostrina vida pa se poslabša tudi s korekcijo.
• Povečan astigmatizem: Nepravilen astigmatizem postane bolj izrazit in ga je težje popraviti.

Pozna faza:

• Hudo izbočenje in stanjšanje roženice: Hudo stanjšanje lahko povzroči, da se beločnica pokaže skozi roženico (indikacija za beločnico).
• Visoka kratkovidnost in hud astigmatizem: Pomembne težave z vidom, ki jih konvencionalna korekcija ne more odpraviti.
• Fotofobija, draženje in bolečine v očeh: Ti simptomi se lahko poslabšajo.

Kritična faza:

• Nevarnost raztrganine roženice: Najtanjši deli roženice so lahko ogroženi tudi pri manjših poškodbah.
• Nenadna okvara vida in sindrom bolečine: znatno zmanjšanje ostrine vida in povečanje bolečine.

Zapleti in posledice

Keratoglobus lahko povzroči številne zaplete, ki poslabšajo bolnikov vid in kakovost življenja. Tukaj je nekaj možnih zapletov, povezanih s keratoglobusom:

1. Hidrops roženice: Nenaden vdor vlage v očesno votlino, ki povzroči otekanje in zamegljenost roženice. To lahko povzroči nenadno zmanjšanje vida in bolečino.
2. Spontane rupture roženice: Zaradi stanjšanja in izbokline roženice lahko pride do spontanih ruptur roženice, ki lahko povzročijo resno poškodbo vida in zahtevajo nujno kirurško intervencijo.
3. Skleralizacija roženice: Zaradi redčenja roženice se lahko bela beločnica pokaže skozi roženico.
4. Visok nepravilni astigmatizem: Popačenje ukrivljenosti roženice lahko povzroči kompleksen astigmatizem, ki ga je težko popraviti z običajnimi očali ali kontaktnimi lečami.
5. Huda kratkovidnost: Napredovanje tanjšanja roženice lahko poveča kratkovidnost.
6. Kronični konjunktivitis: Stalno draženje oči lahko povzroči ponavljajočo se vnetno bolezen oči.
7. Bolečina in nelagodje: Bolniki lahko razvijejo kronično bolečino zaradi nenehnega draženja in naprezanja oči.
8. Težave s kontaktnimi lečami: Zaradi nenavadne oblike roženice je lahko namestitev in nošenje kontaktnih leč težavno.
9. Psihološke težave: Okvara vida in vidne deformacije očesa lahko povzročijo čustvene in psihološke težave, vključno z zmanjšano samozavestjo in depresijo.
10. Potreba po operaciji: V hujših primerih bo za obnovitev delovanja roženice morda potrebna keratoplastika (presaditev roženice) ali drugi kirurški posegi.

Diagnostika keratoglobus

Diagnosticiranje keratoglobusa vključuje več korakov in metod pregleda, ki pomagajo očesnim zdravnikom prepoznati specifične spremembe v strukturi in obliki roženice, ki so značilne za to stanje. Tukaj je nekaj ključnih metod za diagnosticiranje keratoglobusa:

1. Anamneza: Zberite popolno zdravstveno in družinsko anamnezo, vključno z morebitnimi pritožbami glede sprememb vida, bolečin v očeh, fotofobije ali predhodnih očesnih bolezni.
2. Zunanji pregled oči: pregled zrkla za ugotavljanje nepravilnosti oblike in strukture.
3. Oftalmoskopija: Uporablja se za oceno zadnjega dela očesa ter stanja mrežnice in optičnega diska.
4. Refraktometrija: Merjenje optičnih nepravilnosti očesa, kot sta miopija in astigmatizem, ki so pogosto povezane s keratoglobusom.
5. Biomikroskopija s sodreno svetilko: podroben pregled sprednjega dela očesa s specializiranim mikroskopom za odkrivanje redčenja roženice in drugih nepravilnosti.
6. Keratometrija: Merjenje ukrivljenosti roženice, ki lahko zazna nenormalno visoke vrednosti, ki kažejo na izboklino roženice.
7. Topografija roženice: Napredna metoda ocenjevanja, ki zgradi zemljevid ukrivljenosti in oblike roženice ter prepozna nenavadna področja tanjšanja in izbočenja.
8. Pahimetrija: Merjenje debeline roženice, ki pomaga oceniti stopnjo stanjšanja roženice, kar je pomemben parameter pri diagnozi keratoglobusa.
9. Optična koherentna tomografija sprednjega segmenta (OCT): Najsodobnejša, neinvazivna tehnika slikanja, ki zagotavlja podrobne rezine sprednjega dela očesa in roženice.

Kombinacija teh metod zdravnikom omogoča natančno diagnozo in razlikovanje keratoglobusa od drugih podobnih stanj, kot so keratokonus ali druge distrofije roženice. V primerih, ko standardne metode pregleda ne zagotavljajo popolne slike, se lahko uporabijo dodatni testi za oceno strukturne celovitosti roženice in tveganja za rupturo roženice. [ 6 ]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza keratoglobusa je postopek izključitve drugih stanj, ki lahko posnemajo ali so podobna keratoglobusu, da se postavi natančna diagnoza. Ključne bolezni in stanja, ki jih je treba upoštevati, so:

1. Keratokonus: To je najpogostejše stanje, pri katerem se roženica stanjša in izboči naprej v stožčasto obliko. Razlika od keratoglobusa je v porazdelitvi stanjšanja in obliki izbokline ter v dejstvu, da keratokonus napreduje počasneje in je pogostejši pri mlajših ljudeh.
2. Globus megalocornea: Redko stanje, pri katerem je roženica povečana, vendar ne stanjšana, njena struktura pa je stabilnejša kot pri keratoglobusu.
3. Pterigij: Rast vezivnega tkiva, ki lahko deformira roženico, vendar ima drugačno naravo in zdravljenje.
4. Akantamebni keratitis: Nalezljiva bolezen roženice, ki lahko povzroči tanjšanje in preoblikovanje roženice, vendar jo spremljajo vnetje in bolj specifični simptomi.
5. Razširjena (post-LASIK) ektazija: redčenje in izbočenje roženice po operaciji korekcije vida, kot je po LASIK-u, ki lahko po simptomatologiji spominja na keratoglobus.
6. Distrofije roženice: Različne dedne distrofije roženice lahko povzročijo spremembe v strukturi in prosojnosti roženice, ki jih je treba razlikovati od keratoglobusa.
7. Vnetne bolezni roženice: Na primer, keratitis različnih etiologij lahko povzroči tanjšanje in preoblikovanje roženice.
8. Očesna travma: Pri diferencialni diagnozi je treba upoštevati tudi učinke travme, ki povzroči stanjšanje ali preoblikovanje roženice.

Instrumentalne študije, kot so topografija roženice, pahimetrija in optična koherentna tomografija, ki lahko natančno izmerijo debelino roženice in obliko izbokline, igrajo pomembno vlogo pri diferencialni diagnozi. Prav tako je treba zbrati skrbno anamnezo, zlasti upoštevajoč starost ob pojavu bolezni, družinsko anamnezo in predhodne operacije ali poškodbe oči. [ 7 ]

Zdravljenje keratoglobus

Zdravljenje keratoglobusa je odvisno od stadija in resnosti bolezni. Možnosti zdravljenja vključujejo:

1. Očala ali kontaktne leče: Za korekcijo manjših sprememb vida, ki jih povzroča keratoglobus, se lahko uporabljajo očala ali mehke kontaktne leče. Pri hujših ukrivljenosti roženice so lahko potrebne toge, plinoprepustne kontaktne leče, ki pomagajo oblikovati sprednjo površino očesa in izboljšajo vid.
2. Skleralne leče: To so posebna vrsta kontaktnih leč, ki se ne dotikajo roženice, temveč ležijo na beločnici (belini očesa). Lahko so koristne za bolnike s keratoglobusom, saj zagotavljajo stabilnejši vid in udobje.
3. Zamreženje roženičnega kolagena: Ta postopek krepi kolagena vlakna v roženici, kar pomaga preprečiti nadaljnje tanjšanje in izbočenje roženice. Ta metoda je lahko učinkovita v zgodnjih fazah keratoglobusa.
4. Intrastromalni roženični obročki (ICR ali INTACS): Vsadijo se lahko za izboljšanje oblike roženice in odpravo refrakcijskih napak.
5. Presaditev roženice: V primerih hudega stanjšanja in izbočenja roženice, kadar so druga zdravljenja neučinkovita ali kadar obstaja tveganje za rupturo roženice, je lahko indicirana delna (lamelarna) ali popolna (penetrirajoča) presaditev roženice.
6. Kirurško zdravljenje: V redkih primerih, ko obstaja nevarnost perforacije roženice, je lahko indiciran kirurški poseg.
7. Zdravljenje z zdravili: Za lajšanje simptomov, kot sta bolečina ali vnetje, se lahko predpišejo zdravila. To so lahko vlažilne kapljice, antibiotiki za preprečevanje okužb ali protivnetna zdravila.
8. Redno spremljanje: Bolnikom s keratoglobusom se priporoča redno spremljanje pri oftalmologu za spremljanje sprememb na roženici in po potrebi prilagoditev zdravljenja.

Vse zdravljenje je treba individualizirati in se o njem pogovoriti z oftalmologom. Ker lahko keratoglobus napreduje, je pomembno stalno spremljanje stanja in prilagajanje zdravljenja glede na spremembe v strukturi roženice.

Preprečevanje

Preprečevanje keratoglobusa je omejeno na ukrepe, namenjene preprečevanju njegovega napredovanja in zmanjševanju tveganja za zaplete, saj natančni vzroki te bolezni niso znani in ni načinov za preprečevanje njenega pojava. Tukaj je nekaj splošnih priporočil za bolnike s keratoglobusom ali z visokim tveganjem za njegov razvoj:

1. Redno zdravniško spremljanje: Pomembno je redno obiskovati oftalmologa za spremljanje stanja roženice in vida.
2. Izogibanje poškodbam oči: Zaščita oči pred poškodbami, zlasti med športom in drugimi potencialno nevarnimi dejavnostmi, lahko pomaga preprečiti poslabšanje vašega stanja.
3. Nadzor vnetne očesne bolezni: Pravočasno zdravljenje vnetnih očesnih bolezni, kot sta konjunktivitis in keratitis, lahko pomaga zmanjšati tveganje za zaplete, povezane s keratoglobusom.
4. Uporaba vlažilnih kapljic: Za lajšanje simptomov suhosti in nelagodja je priporočljiva uporaba umetnih solz.
5. Nadzor alergijskih reakcij: Obvladovanje alergijskih stanj lahko pomaga preprečiti prekomerno drgnjenje oči, kar je pomembno za preprečevanje napredovanja keratoglobusa.
6. Zaščita pred UV-žarki: Nošenje sončnih očal za zaščito roženice pred UV-sevanjem lahko prepreči dodatne poškodbe.
7. Izogibanje aktivnemu trenju oči: Trenje oči lahko prispeva k nadaljnjemu tanjšanju in deformaciji roženice, zato se mu je treba izogibati.
8. Ustrezna prehrana: Nekatere študije kažejo, da lahko pomanjkanje določenih hranil prispeva k boleznim roženice, zato je lahko uravnotežena prehrana pomembna.
9. Obveščanje oftalmologa o vseh spremembah: Ob prvih znakih sprememb vida, nelagodja ali drugih sprememb v očeh se morate nemudoma posvetovati z zdravnikom.

Čeprav keratoglobus le redko preprečimo, lahko ti ukrepi pomagajo zmanjšati tveganje za napredovanje bolezni in izboljšati kakovost življenja bolnikov.

Napoved

Prognoza za keratoglobus se lahko razlikuje in je odvisna od več dejavnikov, vključno s stopnjo stanjšanja in izbokline roženice, hitrostjo napredovanja bolezni, prisotnostjo zapletov ter pravočasnostjo in učinkovitostjo zdravljenja.

V blagih primerih, ko bolezen poteka brez hitrega napredovanja in resnih zapletov, je prognoza običajno ugodna. Korekcija vida z očali ali kontaktnimi lečami je lahko zadostna za normalno življenje.

Če pa bolezen napreduje, lahko pride do poslabšanja vida, ki ga standardne metode morda ne bodo v celoti odpravile. V takih primerih so lahko potrebni bolj kompleksni tretmaji, vključno s kirurškim posegom, kot je implantacija intrastromalnega roženičnega obroča, zamreženje kolagena roženice ali presaditev roženice.

Presaditev roženice ima lahko veliko tveganje za zavrnitev in druge zaplete, zato se običajno šteje za zadnjo možnost pri hudih oblikah keratoglobusa.

V primerih, ko je keratoglobus povezan z drugimi sistemskimi boleznimi ali sindromi, kot sta Marfanov sindrom ali Ehlers-Danlosov sindrom, je lahko prognoza bolj zapletena in zahteva celosten pristop k zdravljenju.

Pomembno je omeniti, da so sodobne metode diagnosticiranja in zdravljenja znatno izboljšale prognozo za večino bolnikov s keratoglobusom. Redno spremljanje pri specialistu in upoštevanje priporočil pomagata nadzorovati bolezen in ohranjati kakovost vida.

Uporabljena literatura

»Keratokonus in keratoglobus« je del knjige Cornea, tretja izdaja, ki so jo uredili Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ.

"Keratokonus in keratoglobus" v knjigi Cornea (tretja izdaja) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Oftalmologija" - Avtor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Leto zadnje izdaje: 2018.

"Vaughan & Asbury's General Ophthalmology" - Avtorja: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, leto zadnje izdaje: 2017.

"Klinična oftalmologija: sistematičen pristop" - avtor: Jack J. Kanski, leto zadnje objave: 2019.

"Oftalmologija: Strokovno posvetovanje: Spletno in tiskano" - Avtor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Leto zadnje izdaje: 2018.