Keratoglobus

Keratoglobus je redko stanje, za katerega je značilno ukrivljenost in redčenje roženice očesa. To stanje spada v skupino roženice in je pogosto povezano s progresivno izbočenostjo (izboklina) roženice.

Keratoglobus je varianta keratokonusa, pogostejše stanje, v katerem je roženica tudi tanka in izboklina, vendar v obliki stožca. V primeru keratoglobusa je izrastki bolj razpršena in običajno vključuje celotno roženico, ki postane sferična v obliki. [1]

Epidemiologija

Keratoglobus is a relatively rare corneal disease and therefore its exact epidemiology is not fully understood. Unlike keratoconus, which is relatively common and has a well-defined epidemiologic pattern, data on the prevalence of keratoglobus are limited.

Frequency of occurrence

Zaradi redkosti stanja ni natančne statistike o pojavnosti keratoglobusa, vendar je splošno soglasje, da se stanje diagnosticira veliko manj pogosto kot keratokonus. Keratoglobus can occur at any age, but is most often diagnosed in childhood or adolescence.

Porazdelitev po spolu in starosti

Podatkov o porazdelitvi keratoglobusa je malo zanesljivih podatkov glede na spol in starost, vendar nekateri viri kažejo, da se lahko stanje enakomerno porazdeli med samci in samice. Pogoj se lahko manifestira že v otroštvu in se pogosto diagnosticira pri mladostnikih.

Geografska porazdelitev

Omejene so tudi informacije o geografski porazdelitvi keratoglobusa. Ni jasnih dokazov, da je keratoglobus pogostejši v nekaterih regijah sveta ali med določenimi etničnimi skupinami.

Povezanost z drugimi boleznimi

Keratoglobus je včasih povezan z redkimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot sta Marfanov sindrom in Ehlers-Danlos sindrom. V takih primerih lahko porazdelitev in epidemiologija keratoglobusa odražata razširjenost teh osnovnih pogojev. [2]

Vzroki Keratoglobus

Natančni vzroki keratoglobusa niso popolnoma razumljeni. Vendar je bilo na podlagi opazovanja in kliničnih študij predlaganih več teorij o možnih vzrokih in dejavnikih tveganja.

Genetski dejavniki

Genetska komponenta velja za enega možnih vzrokov keratoglobusa. Pogoj je včasih povezan s podedovanimi sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot so:

• Ehlers-Danlos sindrom.
• Marfanov sindrom
• Downov sindrom

Bolniki s temi boleznimi imajo lahko nepravilnosti v strukturi kolagenskih in elastinskih vlaken, kar lahko vpliva na strukturno celovitost roženice.

Motnja roženice biomehanike

Tanjšanje roženice in izboklina v keratoglobusu je lahko posledica nepravilnosti v biomehanski stabilnosti roženice. To je lahko posledica nepravilnosti v medceličnih interakcijah in sestave roženice zunajceličnega matriksa.

Vnetni procesi

Nekateri raziskovalci menijo, da je možnost vnetja v roženici kot enega od mehanizmov, ki vodijo k razvoju keratoglobusa. Vendar je prisotnost vnetja lahko posledica drugih bolezni ali pogojev, ne pa osnovnega vzroka keratoglobusa.

Okoljska izpostavljenost

Nekateri okoljski in življenjski dejavniki, kot sta ultravijolično sevanje ali mehanska izpostavljenost očesa, lahko prispevajo k razvoju ali napredovanju keratoglobusa, čeprav njihova vloga ni natančno vzpostavljena.

Okužbe in poškodbe

Travma ali operacija oči sta lahko povezana tudi z razvojem keratoglobusa. V nekaterih primerih je razvoj keratoglobusa povezan z očesnimi okužbami, kar lahko povzroči redčenje in šibkost roženice.

Druge bolezni

Redko, vendar je lahko keratoglobus povezan z drugimi oftalmološkimi boleznimi, ki vplivajo na strukturo in delovanje roženice.

Ker je keratoglobus redka bolezen in so raziskave omejene, mnogi vidiki tega stanja ostajajo slabo razumljeni. Prihodnje raziskave lahko odkrijejo nove dejavnike, ki prispevajo k keratoglobusu in pomagajo razviti nove strategije zdravljenja in preprečevanja. [3]

Patogeneza

Patogeneza keratoglobusa ni popolnoma razumljena, vendar obstajajo teorije, ki temeljijo na anatomskih in biokemičnih spremembah roženice, ki lahko igrajo vlogo pri razvoju tega stanja.

Biomehanska nestabilnost roženice

Ena ključnih značilnosti Keratoglobusa je biomehanska nestabilnost roženice, ki jo lahko povzročijo številni dejavniki:

• Slabost kolagenskih vlaken: Količina in kakovost kolagenskih vlaken v roženici se zmanjšata, kar zmanjšuje njeno moč in elastičnost.
• Nenormalnosti zunajceličnega matriksa: roženica vsebuje zunajcelični matriks, ki zagotavlja strukturno podporo in uravnavanje celičnih funkcij. Spremembe sestave in organizacije zunajcelične matrice lahko privedejo do tanjšanja in izbokline roženice.

Genetski dejavniki

Prisotnost družinskih primerov keratoglobusa pomeni, da lahko genetski dejavniki igrajo vlogo pri razvoju bolezni. Mutacije v nekaterih genih, ki uravnavajo sintezo in strukturo kolagena in drugih komponent vezivnega tkiva, lahko privedejo do razvoja keratoglobusa.

Povezane sistemske bolezni

Keratoglobus je lahko povezan s sistemskimi boleznimi vezivnega tkiva, kot sta Marfanov sindrom ali Ehlers-Danlos sindrom. Te bolezni vplivajo na kolagen in lahko privedejo do strukturnih nepravilnosti v roženici.

Encimske motnje

Nekatere študije kažejo, da se lahko aktivnost nekaterih encimov, ki razgradijo komponente zunajceličnega matriksa, povečajo pri roženici bolnikov s keratoglobusom. To vodi do razgradnje kolagenskih vlaken in drugih strukturnih komponent roženice.

Vnetni procesi

Čeprav vnetje ni vedno prisotno v patogenezi keratoglobusa, se njegova vloga preučuje kot možen dejavnik, ki lahko poveča degenerativne procese roženice.

Oksidativni stres

Povečan oksidativni stres v roženici lahko privede do celičnih in matričnih poškodb, kar lahko prispeva tudi k razvoju in napredovanju keratoglobusa.

Pogosta tema patogeneze keratoglobusa je redčenje in šibkost roženice, kar ima za posledico njegovo nenormalno izboklino. Patogenetski mehanizmi lahko vključujejo strukturne in biokemične nepravilnosti v roženici, ki izhajajo iz prirojenih ali pridobljenih vzrokov. Vendar pa so potrebne nadaljnje raziskave za popolno razumevanje patogeneze keratoglobusa. [4]

Simptomi Keratoglobus

Za keratoglobus so značilni številni klinični znaki in simptomi, ki segajo od blage do hude. Glavni simptomi te bolezni so:

Vizualni simptomi:

• Zmanjšana ostrina vida: Vizija se lahko zaradi izkrivljanja oblike roženice zabriše ali izkrivlja.
• Miopija in astigmatizem: Patološka sprememba ukrivljenosti roženice pogosto vodi do pojava ali poslabšanja mmiopije in nepravilnega astigmatizma.
• Fotofobija: občutljivost na svetlobo zaradi tankosti in prosojnosti roženice.

Fizični simptomi:

• Roženica iz roženice: Videz očesa se lahko spremeni zaradi izbokline roženice naprej.
• Tanka roženica: Pregled pacienta lahko kaže tanjšanje osrednjih in perifernih delov roženice.
• Skleralna indikacija: Perifery roženice lahko postane tako tanka, da je sklera (bela očesa) videti skozi roženico.

Drugi simptomi:

• Draževanje oči: Bolniki lahko v očesu doživijo stalno draženje ali občutek tujega telesa.
• Pogost konjunktivitis: Vnetni procesi se lahko pojavijo zaradi nenehnega draženja in mehanskih travm na roženici.
• Tveganje za rupturo roženice: V redkih primerih lahko zelo tanka roženica privede do spontane ali travmatične rupture.

Diagnostične tehnike, kot so oftalmoskopija, pahimetrija (merjenje debeline roženice) in topografija roženice lahko razkrijejo stopnjo redčenja roženice in obseg deformacije roženice.

Simptomi keratoglobusa se lahko sčasoma poslabšajo, bolniki s tem stanjem pa pogosto zahtevajo korekcijo vida (s posebnimi kontaktnimi lečami ali operacijo) in stalno medicinsko spremljanje. [5]

Faze

Stopnje keratoglobusa morda niso tako dobro opredeljene kot pri drugih, bolje preučenih očesnih boleznih, kot je keratokonus. Vendar pa lahko določene stopnje napredovanja bolezni ločimo na podlagi stopnje redčenja roženice in resnosti simptomov.

Začetna faza:

• Blaga roženice: opazno je lahko rahlo izkrivljanje vida, ki ga bolniki pogosto ignorirajo ali kompenzirajo z očali ali mehkimi kontaktnimi lečami.
• Miopija in blag astigmatizem: videz ali poslabšanje miopije in blagega astigmatizma.

Vmesna faza:

• Zmerno redčenje in izboklina roženice: spremembe v obliki očesa postanejo bolj opazne, ostrina vida pa se poslabša tudi s popravkom.
• Povečan astigmatizem: nepravilni astigmatizem postane bolj izrazit in težko popraviti.

Pozno faza:

• Hudo izbočenje in redčenje roženice: hudo redčenje lahko povzroči, da se sklera pokaže skozi roženico (skleralna indikacija).
• Visoka miopija in huda astigmatizem: pomembni problemi z vidom, ki niso primerni za običajno popravek.
• Fotofobija, draženje in bolečine v očeh: Ti simptomi se lahko poslabšajo.

Kritična stopnja:

• Tveganje za trganje roženice: najtanjši deli roženice lahko tvegajo, da se bodo raztrgali tudi z manjšo travmo.
• Nenadna okvara vida in sindrom bolečine: znatno zmanjšanje ostrine vida in povečanje bolečine.

Zapleti in posledice

Keratoglobus lahko privede do številnih zapletov, ki poslabšajo pacientovo vizijo in kakovost življenja. Tu je nekaj potencialnih zapletov, povezanih s keratoglobusom:

1. Roženirski hidropi: nenaden intraokularni vdor vlage, ki povzroča otekanje in oblak roženice. To lahko povzroči nenadno zmanjšan vid in bolečino.
2. Spontane solze roženice: Zaradi redčenja in izbokline roženice se lahko pojavijo spontane solze roženice, kar lahko povzroči resne poškodbe vida in zahteva nujno kirurško posredovanje.
3. Skleralizacija roženice: redčenje roženice lahko povzroči, da se bela sklera pokaže skozi roženico.
4. Visok nepravilen astigmatizem: izkrivljanje ukrivljenosti roženice lahko privede do zapletenega astigmatizma, ki ga je težko popraviti z običajnimi očali ali kontaktnimi lečami.
5. Huda miopija: Napredek redčenja roženice lahko poveča miopijo.
6. Kronični konjunktivitis: Nenehno draženje oči lahko privede do ponavljajoče se vnetne oči.
7. Bolečina in nelagodje: Bolniki lahko razvijejo kronično bolečino zaradi nenehnega draženja in seva oči.
8. Težave z lečo: Zaradi nenavadne oblike roženice je težko prilegati in nositi kontaktne leče.
9. Psihološke težave: Okrajšanost vida in vidne deformacije očesa lahko privedejo do čustvenih in psiholoških težav, vključno z zmanjšano samopodobo in depresijo.
10. Potreba po operaciji: V hudih primerih bo za obnovo delovanja roženice potrebna keratoplastika (presaditev roženice) ali drugi kirurški posegi.

Diagnostika Keratoglobus

Diagnosticiranje keratoglobusa vključuje več korakov in metod pregleda, ki pomagajo očesom prepoznati posebne spremembe v strukturi in obliki roženice, ki so značilne za to stanje. Tu je nekaj ključnih metod za diagnosticiranje keratoglobusa:

1. Zgodovina: Zberite popolno medicinsko in družinsko anamnezo, vključno s kakršnimi koli pritožbami o spremembah vida, bolečinami v očeh, fotofobijo ali predhodno očesno boleznijo.
2. Zunanji pregled oči: pregled zrkla za nepravilnosti oblike in strukture.
3. Oftalmoskopija: Uporablja se za oceno hrbta očesa in stanja mrežnice in optičnega diska.
4. Refraktometrija: merjenje optičnih nepravilnosti očesa, kot sta miopija in astigmatizem, ki sta pogosto povezana s keratoglobusom.
5. Biomikroskopija snelk z žarometom: Podroben pregled sprednjega dela očesa s pomočjo specializiranega mikroskopa za zaznavanje redčenja roženice in drugih nepravilnosti.
6. Keratometrija: merjenje ukrivljenosti roženice, ki lahko zazna nenormalno visoke vrednosti, ki kažejo na izboklino roženice.
7. Topografija roženice: napredna metoda ocenjevanja, ki gradi zemljevid ukrivljenosti in oblike roženice, pri čemer prepoznava nenavadna območja redčenja in izbočenja.
8. Pahimetrija: meritev debeline roženice, ki pomaga oceniti stopnjo redčenja roženice, kar je pomemben parameter pri diagnozi keratoglobusa.
9. Optična koherenčna tomografija sprednjega segmenta (OCT): najsodobnejša, neinvazivna tehnika slikanja, ki zagotavlja podrobne rezine sprednjega dela očesa in roženice.

Združevanje teh metod omogoča zdravnikom natančno diagnozo in razlikovanje keratoglobusa od drugih podobnih stanj, kot so keratokonus ali druge distrofije roženice. V primerih, ko standardne metode pregleda ne zagotavljajo popolne slike, se lahko uporabijo dodatni testi za oceno strukturne celovitosti roženice in tveganje za rupturo roženice. [6]

Diferencialna diagnoza

Diferencialna diagnoza keratoglobusa je postopek izključevanja drugih stanj, ki lahko posnemajo ali izgledajo podobno kot keratoglobus, da bi ugotovili natančno diagnozo. Ključne bolezni in pogoji, ki jih je treba upoštevati, so:

1. Keratokonus: To je najpogostejše stanje, v katerem se roženica tal in izboči naprej v stožčasto obliko. Razlika od keratoglobusa je porazdelitev redčenja in oblike izbokline ter dejstvo, da keratokonus napreduje počasneje in je pogostejši pri mlajših.
2. Globus Megalocornea: Redko stanje, v katerem se roženica poveča po velikosti, vendar ne redčena, njegova struktura pa je bolj stabilna kot v Keratoglobusu.
3. Pterygium: rast filma o vezivnem tkivu, ki lahko deformira roženico, vendar ima drugačno naravo in zdravljenje.
4. Acanthamoeba keratitis: nalezljiva bolezen roženice, ki lahko povzroči redčenje in preoblikovanje roženice, vendar jo spremljajo vnetje in natančnejši simptomi.
5. Razpršena (post-lasik) ekktazija: redčenje in izbočenje roženice po operaciji korekcije vida, kot je post-lasik, ki lahko spominja na keratoglobus v simptomatologiji.
6. Distrofije roženice: Različne dedne distrofije roženice lahko povzročijo spremembe v strukturi roženice in prosojnosti, ki jih je treba razlikovati od keratoglobusa.
7. Vnetne bolezni roženice: na primer keratitis različnih etiologij lahko privede do redčenja in preoblikovanja roženice.
8. Očilna travma: Učinke travme, ki povzročijo redčenje ali preoblikovanje roženice, je treba upoštevati tudi pri diferencialni diagnozi.

Instrumentalne študije, kot so topografija roženice, pahimetrija in optična koherenčna tomografija, ki lahko natančno izmerijo debelino roženice in obliko izbokline, igrajo pomembno vlogo pri diferencialni diagnozi. Prav tako je treba sprejeti skrbno zgodovino, zlasti glede na starost začetka, družinsko anamnezo in prejšnjo operacijo oči ali travme. [7]

Zdravljenje Keratoglobus

Zdravljenje keratoglobusa je odvisno od stopnje in resnosti bolezni. Možnosti zdravljenja vključujejo:

1. Očala ali kontaktne leče: Očala ali mehke kontaktne leče se lahko uporabijo za odpravljanje manjših sprememb vida, ki jih povzroča keratoglobus. Težje resne ukrivljenosti roženice lahko zahtevajo toge kontaktne leče prepustne plina, ki pomagajo oblikovati sprednjo površino očesa, kar izboljšuje vid.
2. Skleralne leče: To so posebna vrsta kontaktnih leč, ki se ne dotika roženice, ampak počivajo na skleri (bela očesa). Lahko so koristni za bolnike s keratoglobusom, saj zagotavljajo bolj stabilno vid in udobje.
3. Kolagensko navzkrižno povezovanje kolagena: Ta postopek krepi kolagena vlakna v roženici, kar pomaga preprečiti nadaljnje redčenje in izbočenje roženice. Ta metoda je lahko učinkovita v zgodnjih fazah keratoglobusa.
4. Intrastromalni roženice (ICR ali Intacs): lahko implantirate za izboljšanje oblike roženice in popravljanje lomnih napak.
5. Transplantacija roženice: V primerih hudega redčenja in izbokline roženice, kadar so druge obdelave neučinkovite ali kadar obstaja tveganje za rupturo roženice, je lahko navedeno delno (lamenarno) ali polno (prodorno) presaditev roženice.
6. Kirurško zdravljenje: V redkih primerih, ko obstaja grožnja perforacije roženice, je lahko navedena operacija.
7. Terapija z zdravili: Zdravila se lahko predpišejo za lajšanje simptomov, kot sta bolečina ali vnetje. To so lahko vlažilne kapljice, antibiotiki za preprečevanje okužbe ali protivnetnih zdravil.
8. Redno spremljanje: Priporočamo bolnikom s keratoglobusom redno spremljanje z oftalmologom za spremljanje sprememb v roženici in po potrebi prilagoditi zdravljenje.

Vsa zdravljenja je treba individualizirati in razpravljati z oftalmologom. Ker lahko keratoglobus napreduje, je pomembno, da ohranite stalno spremljanje stanja in prilagodite zdravljenje glede na spremembe v roženici.

Preprečevanje

Preprečevanje keratoglobusa je omejeno na ukrepe za preprečevanje njenega napredovanja in zmanjšanje tveganja za zaplete, saj natančni vzroki te bolezni niso znani in ni načinov, kako preprečiti njegovo pojav. Tu je nekaj splošnih priporočil za bolnike s keratoglobusom ali z velikim tveganjem, da ga razvijajo:

1. Redno zdravniško spremljanje: Pomembno je, da redno vidimo oftalmolog za spremljanje stanja roženice in vida.
2. Izogibanje poškodb oči: Zaščita oči pred poškodbami, zlasti med športom in drugimi potencialno nevarnimi dejavnostmi, lahko prepreči, da bi se vaše stanje poslabšalo.
3. Nadzor vnetne očesne bolezni: Pravočasno zdravljenje vnetnih očesnih stanj, kot sta konjunktivitis in keratitis, lahko pomaga zmanjšati tveganje za zaplete, povezane s keratoglobusom.
4. Uporaba vlažilnih kapljic: Za lajšanje simptomov suhosti in nelagodja je priporočljiva uporaba umetnih solz.
5. Nadzor alergijskih reakcij: Obvladovanje alergijskih stanj lahko pomaga preprečiti prekomerno drgnjenje oči, kar je pomembno za preprečevanje napredovanja keratoglobusa.
6. UV zaščita: Nošenje sončnih očal za zaščito roženice pred UV sevanjem lahko prepreči dodatne poškodbe.
7. Izogibanje aktivnemu trenju oči: Trenje za oči lahko prispeva k nadaljnjemu redčenju in deformaciji roženice in se mu je treba izogibati.
8. Ustrezna prehrana: Nekatere študije kažejo, da lahko pomanjkljivosti nekaterih hranil prispevajo k bolezni roženice, zato je lahko pomembna uravnotežena prehrana.
9. Če obvestite svojega oftalmologa o kakršnih koli spremembah: ob prvem znaku sprememb vida, nelagodja ali kakršnih koli drugih sprememb v očeh se takoj obrnete na zdravnika.

Čeprav je keratoglobus redko mogoče preprečiti, lahko ti ukrepi pomagajo zmanjšati tveganje za napredovanje bolezni in izboljšajo kakovost življenja bolnikov.

Napoved

Prognoza za keratoglobus se lahko razlikuje in je odvisna od več dejavnikov, vključno s stopnjo redčenja roženice in izboklino, hitrostjo napredovanja bolezni, prisotnostjo zapletov ter pravočasnostjo in učinkovitostjo zdravljenja.

V blagih primerih, ko bolezen nadaljuje brez hitrega napredovanja in resnih zapletov, je prognoza običajno naklonjena. Popravek vida z očali ali kontaktnimi lečami lahko zadostuje za vodenje normalnega življenja.

Če pa bolezen napreduje, se lahko poslabša vid, ki ga s standardnimi metodami morda ne bo v celoti popravil. V takšnih primerih je morda potrebno bolj zapleteno zdravljenje, vključno z operacijo, kot so intrastromalna implantacija roženice, kolagena roženica ali presaditev roženice.

Presaditev roženice ima lahko veliko tveganje za zavrnitev in druge zaplete, zato se običajno šteje za zadnjo možnost za hude oblike keratoglobusa.

V primerih, ko je keratoglobus povezan z drugimi sistemskimi boleznimi ali sindromi, kot sta Marfanov sindrom ali Ehlers-Danlos sindrom, je prognoza lahko bolj zapletena in zahteva integriran pristop zdravljenja.

Pomembno je opozoriti, da so sodobne metode diagnoze in zdravljenja znatno izboljšale prognozo za večino bolnikov s keratoglobusom. Redno spremljanje s strokovnjakom in skladnost s priporočili pomagajo pri nadzoru bolezni in ohranjanju kakovosti vida.

Uporabljena literatura

"Keratoconus in Keratoglobus" je del knjige Cornea, Tretja izdaja, uredili Krachmer JH, Mannis MJ, Holland EJ

"Keratoconus in Keratoglobus" v roženici (tretja izdaja) - Margaret S. MacDonald, Michael Belenky, Charles Sheffield

"Ophthalmology" - Avtor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Leto zadnje izdaje: 2018.

"Vaughan & amp; Asburyjeva splošna oftalmologija" - Avtorji: Paul Riordan-Eva, Emmett T. Cunningham, Leto zadnje izdaje: 2017.

"Klinična oftalmologija: sistematičen pristop" - Avtor: Jack J. Kanski, Leto zadnje objave: 2019.

"Ophthalmology: Expert Consult: Online and Print" - Avtor: Myron Yanoff, Jay S. Duker, Leto zadnje izdaje: 2018.