Motnje koagulacije zaradi cirkulirajočih antikoagulantov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Krožilni antikoagulanti so običajno avtoprotitelesa, ki in vivo nevtralizirajo specifične koagulacijske faktorje (npr. avtoprotitelesa proti faktorjem VIII in V) ali in vitro zavirajo fosfolipide, vezane na beljakovine. Včasih avtoprotitelesa poznega tipa povzročijo krvavitev in vivo z vezavo protrombina.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]

Obrazci

Izoprotitelesa proti faktorju VIII se razvijejo pri 15–30 % bolnikov s hudo hemofilijo A kot zaplet ponavljajoče se izpostavljenosti normalnim molekulam faktorja VIII kot nadomestnemu zdravljenju.

[ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Antikoagulanti, ki vplivajo na raven faktorja VIII

Protitelesa proti faktorju VIII se lahko občasno pojavijo pri bolnikih brez hemofilije, na primer pri ženskah po porodu, kot manifestacija sistemske avtoimunske bolezni, pri prehodni imunski disregulaciji, pri starejših bolnikih brez drugih bolezni. Pri bolnikih, ki jemljejo antikoagulante faktorja VIII, se lahko razvije smrtno nevarna krvavitev.

Za plazmo, ki vsebuje protitelesa proti faktorju VIII, je značilno povečanje delnega tromboplastinskega časa, ki ga ne popravimo z dodatkom normalne plazme ali drugega vira faktorja VIII v razmerju 1:1 s pacientovo plazmo. Testiranje se izvede takoj po mešanju in po inkubaciji.

Zdravljenje s ciklofosfamidom in glukokortikoidi lahko zmanjša nastajanje avtoprotiteles pri bolnikih brez hemofilije. Pri ženskah po porodu lahko avtoprotitelesa spontano izginejo.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ]

Diagnostika motnje koagulacije

Pri bolnikih s hudo krvavitvijo, povečanjem tako parcialnega tromboplastinskega časa kot protrombinskega časa, ki se ne popravita, ko test ponovimo na mešanici normalne plazme in bolnikove plazme v razmerju 1:1, je treba posumiti na prisotnost antikoagulantov v krvnem obtoku.

Antifosfolipidna protitelesa običajno spodbujajo trombozo. Vendar pa se pri nekaterih bolnikih protitelesa vežejo na protrombin-fosfolipidni kompleks, kar povzroči hipoprotrombinemijo, ki lahko povzroči hudo krvavitev.

[ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ], [ 20 ]

Zdravljenje motnje koagulacije

Zdravljenje s ciklofosfamidom in glukokortikoidi lahko zmanjša nastajanje avtoprotiteles pri bolnikih brez hemofilije. Pri ženskah po porodu lahko avtoprotitelesa spontano izginejo.