Koagulacijske motnje zaradi krožečih antikoagulantov: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Obtoku antikoagulanti ga avtoprotiteles, ki nevtralizirajo posebne koagulacijske faktorje običajno predstavlja vivo (npr avtoprotitelesa proti faktorjev VIII in V) ali inhibirajo veže na beljakovine fosfolipide in vitro. Včasih pozna vrsta auto-protiteles povzroči krvavitev in vivo, vezavo protrombina.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]

Obrazci

Pri 15-30% bolnikov s hudo hemofilijo A se pojavijo znaki aksialnih učinkov faktorja VI kot zaplet komplementa ponavljajočih se kontaktov z normalnimi molekulami faktorja VIII kot nadomestnega zdravljenja.

[7], [8], [9], [10], [11]

Antikoagulanti, ki vplivajo na raven faktorja VIII

Protitelesa proti faktorju VIII se včasih pojavi pri bolnikih, ki nimajo hemofilija, na primer pri ženskah po porodu kot manifestacijo sistemskih avtoimunskih bolezni v prekršku prehodno imunskega uredbe, pri starejših bolnikih v odsotnosti drugih bolezni. Pri bolnikih z antikoagulanti s faktorjem VIII se lahko razvije življenjsko nevarna krvavitev.

Za protitelesa proti faktorju VIII, ki vsebujejo plazmo, je značilno povečanje delnega tromboplastinskega časa, ki se ne popravi z dodajanjem normalne plazme ali drugega vira faktorja VIII v razmerju 1: 1 s plazmo pacienta. Testiranje poteka takoj po mešanju in po inkubaciji.

Terapija s ciklofosfamidom in glukokortikoidi lahko zmanjša produkcijo avtoprotiteles pri bolnikih, ki nimajo hemofilije. Pri ženskah v obdobju po porodu lahko avtoprotitelesa spontano izginejo.

[12], [13], [14], [15],

Diagnostika koagulacijske motnje

Prisotnost vozijo antikoagulantov se sumi, pri bolnikih s hudo krvavitvijo, povečanjem obeh novega delnega tromboplasti delovnim časom in protrombinskim časom, ki niso popravljene s ponovnim testiranjem za mešanice normalni plazmi in plazmi pacienta v razmerju 1: 1.

Antifosfolipidna protitelesa običajno prispevajo k razvoju tromboze. Vendar pa se pri nekaterih bolnikih protitelesa vežejo na protrombin-fosfolipidni kompleks, ki povzroča hipoprotrombinemijo, kar lahko vodi do izrazite krvavitve.

[16], [17], [18], [19], [20]

Zdravljenje koagulacijske motnje

Terapija s ciklofosfamidom in glukokortikoidi lahko zmanjša produkcijo avtoprotiteles pri bolnikih, ki nimajo hemofilije. Pri ženskah v obdobju po porodu lahko avtoprotitelesa spontano izginejo.