Psihoza Korsakovskega

Korsakoffova psihoza (KPP) je pozni zaplet perzistentne Wernickejeve encefalopatije, za katero so značilni okvara spomina, zmedenost in vedenjske spremembe. Sindrom se klasično pojavlja s klinično triado simptomov: zmedenostjo, ataksijo in nistagmusom. Leta 1881 je Wernicke prvič opisal bolezen pri treh bolnikih, za katero so bili značilni paraliza očesnih gibov, ataksija in zmedenost. Pri obdukciji je Wernicke odkril točkovne krvavitve v sivi snovi okoli tretjega in četrtega prekata ter Sylvijevega akvadukta. Sergej Korsakov, ruski psihiater, je v svojih člankih iz let 1887 do 1891 opisal okvaro spomina pri bolnikih s kroničnim alkoholizmom. Ta sindrom psihoze je poimenoval "polinevritika", saj je menil, da sta tipična okvara spomina v kombinaciji s polinevropatijo različni vidiki iste bolezni.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Epidemiologija

Po statističnih podatkih v državah, kot so Avstralija, Avstrija, Belgija, Češka, Slovaška, Francija, Nemčija, Norveška, Anglija, Združene države Amerike, se razširjenost bolezni giblje med 0 in 2,8 %.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Vzroki psihoze Korsakovskega

Korsakoffova psihoza (Korsakoffov amnestični sindrom) se pojavi pri 80 % nezdravljenih bolnikov z Wernickejevo encefalopatijo. Huda ali ponavljajoča se odtegnitev alkohola z delirijem lahko sproži razvoj Korsakoffove psihoze, ne glede na to, ali so bile sprva opažene tipične značilnosti Wernickejeve encefalopatije. Pomanjkanje tiamina (vitamina B1) je odgovorno za razvoj simptomskega kompleksa Wernickeje-Korsakoffovega sindroma.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ], [ 13 ]

Dejavniki tveganja

Med sprožilne dejavnike spadajo subarahnoidno krvavitev, talamična krvavitev, talamična ishemična možganska kap in občasno tumorji v posteriornem paramedialnem talamusu. Ni jasno, zakaj se Korsakoffova psihoza razvije le pri nekaterih bolnikih z Wernickejevo encefalopatijo.

Drugi dejavniki tveganja:

• Bariatrična operacija: Okrevanje običajno nastopi v 3-6 mesecih od začetka zdravljenja, vendar morda ni popolno.
• Določene diete.
• Ljudje z anoreksijo nervozo, shizofrenijo ali neozdravljivimi oblikami raka.
• Bruhanje pri nosečnicah.
• Vnetna črevesna bolezen.
• Abdominalni abscesi.
• Tuberkuloza.
• Sindrom pridobljene imunske pomanjkljivosti (AIDS).
• Uremija.
• Presaditev matičnih celic.
• Kronična hemodializa.
• Dojeni dojenčki z nezadostnim vnosom tiamina.

[ 14 ]

Patogeneza

Tiamin se absorbira iz dvanajstnika. Tiamin se v nevronskih in glialnih celicah presnovi v aktivno obliko – tiamin pirofosfat. Tiamin pirofosfat služi kot kofaktor za številne encime, vključno s transketolazo, piruvat dehidrogenazo in alfa-ketoglutaratom. Glavna funkcija teh encimov je sodelovanje pri presnovi lipidov in ogljikovih hidratov, sintezi aminokislin, glukoze in nevrotransmiterjev.

Tiamin ima vlogo pri prevajanju živčnih impulzov vzdolž aksonov, zlasti v GABAergičnih in serotonergičnih nevronih. Zmanjšana funkcija teh encimov vodi do difuznih lezij, motenj presnove glukoze na ključnih področjih možganov, kar vodi do motenj presnove na celični ravni.

[ 15 ], [ 16 ], [ 17 ]

Simptomi psihoze Korsakovskega

Prisotne so izrazite okvare kratkoročnega spomina; retrogradna in anterogradna amnezija sta izraženi v različni stopnji. Bolniki lahko ohranijo spomin na stare dogodke, medtem ko je spomin na nedavne dogodke bolj oslabljen. Običajno se opazi dezorientacija v času. Pogoste so čustvene motnje: apatija, brezbrižnost, blaga evforija z zmanjšanim ali odsotnim odzivom na dogodke, celo življenjsko nevarne. Spontanost in iniciativnost se lahko zmanjšata.

Konfabulacije so pogosto zgodnji, izrazit znak; zmedeni bolniki nezavedno ustvarjajo izmišljene ali popačene zgodbe o dogodkih, ki se jih ne morejo spomniti; te zgodbe so lahko tako prepričljive, da osnovne motnje morda ne prepoznajo.

[ 18 ], [ 19 ]

Zdravljenje psihoze Korsakovskega

Zdravljenje obsega tiamin in ustrezno hidracijo.

Napoved

Prognoza je precej dobra za bolnike s travmatsko poškodbo možganov, subarahnoidno krvavitvijo ali kombinacijo obojega. Prognoza je slabša v primerih pomanjkanja tiamina ali infarkta; dolgotrajno bolnišnično zdravljenje je potrebno pri približno 25 % bolnikov, le 20 % pa si popolnoma opomore. Vendar pa se lahko izboljšanje pojavi 12–24 mesecev po začetku bolezni, bolnikov pa ne smemo prezgodaj namestiti v domove za ostarele.

Smrtnost v hudih primerih je 10-15 %.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]