Leiomyoma kože: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Leiomiom kože (sinonim: angioleiomiom) je benigni tumor gladkih mišic.

Obstajajo tri vrste tega tumorja: leiomiom, ki se razvije iz mišice, ki dviguje dlake; dartoideum (genitalni), ki izvira iz gladkih mišic mošnje, ženskih zunanjih spolovil ali mišic, ki stiskajo bradavico mlečnih žlez; angioleiomiom, ki se razvije iz mišičnih elementov majhnih žil kože.

Leiomiom, ki se razvije iz mišice, ki dviguje dlako, so majhni, gosti, rdečkasti, rdečkasto rjavi ali barve normalne kože nodularni ali plakom podobni elementi, ki se nahajajo v skupinah ali linearno, najpogosteje na okončinah. Praviloma so boleči. Solitarni leiomiom ima enak videz, vendar so elementi veliko večji.

Vzroki in patogeneza kožnega leiomioma. Glede na histogenezo trenutno obstajajo 3 vrste kožnih leiomiomov, za katere so značilne klinične in histomorfološke značilnosti.

• Tip I - več leiomiomov, ki se razvijejo iz gladkih, erektorskih ali diagonalnih mišic.
• Tip II - dartoidni (genitalni) solitarni leiomiomi, ki se razvijejo iz tunice dartos mošnje in gladkih mišic mlečnih bradavic.
• Tip III - angioleiomiomi, ki vsebujejo sol in se razvijejo iz mišičnih sten okluzivnih arterij in gladkomišičnih elementov sten majhnih žil.

Nekateri znanstveniki menijo, da je leiomiom bolj razvojna napaka kot neoplazma. Obstajajo posamezni opisi družinskega leiomioma, kar nam omogoča, da to bolezen obravnavamo kot genetsko pogojeno.

Simptomi kožnega leiomioma. Kožni leiomiom je pogost pri moških. Prizadeti element je polkrogel, gost vozel okrogle ali ovalne oblike, velikosti bucikine glavice do leče, velikega fižola ali večjega, stagnirajoče rdeče, rjavkaste, modrikasto-rdečkaste barve. Značilnost kožnih leiomiomov je njihova ostra bolečina pod vplivom mehanskega draženja (trenje zaradi oblačil, praskanje, pritisk ali dotik) in hlajenja. Sindrom bolečine povzroča pritisk leiomioma na živčne celice. Neznosno bolečino pogosto spremljajo razširjene zenice, znižan krvni tlak in bleda koža. Leiomiomi so običajno večkratne narave in so lokalizirani na obrazu, vratu, trupu in okončinah ter so pogosteje nagnjeni k združevanju.

Histopatologija. Leiomiom je sestavljen iz prepletenih snopov gladkih mišičnih vlaken, ločenih s plastmi vezivnega tkiva. Celice imajo hiperkromatična jedra, število žil je zmanjšano, število živčnih vlaken pa povečano.

Patomorfologija. Tumorsko vozlišče te vrste leiomioma je jasno ločeno od okoliške dermise in je sestavljeno iz debelih snopov gladkih mišičnih vlaken, prepletenih med seboj, med katerimi so ozke plasti vezivnega tkiva. Pri barvanju po Van Giesonovi metodi so mišični snopi obarvani rumeno, vezivno tkivo pa rdeče. Tumor, ki se razvije iz diagonalnih miši, brez jasnih meja, ima podobno strukturo, vendar so snopi mišičnih vlaken nekoliko tanjši in ležijo bolj ohlapno. Med mišičnimi snopi v redkem vezivnem tkivu so kapilarne žile, včasih s fokalnimi limfohistiocitni infiltrati. Opazimo lahko edem in distrofične spremembe.

Dartoidni leiomiom je samotno, neboleče, rjavkasto-rdeče vozlišče s premerom približno 2 cm. Histološko se malo razlikuje od leiomioma, ki se razvije iz mišice, ki dviguje dlako.

Angioleiomiom je običajno osamljen, rahlo dvignjen nad površino kože, prekrit z nespremenjeno ali rdečkasto modro kožo, boleč na palpacijo. Na omejenem območju se lahko nahaja več elementov, pogosteje lokaliziranih na okončinah, predvsem v bližini sklepov.

Patomorfologija. Angioleiomiom se od drugih vrst leiomiomov razlikuje po tem, da je sestavljen iz gostega prepleta snopov tankih in kratkih vlaken, ki se ponekod nahajajo naključno, ponekod v obliki koncentričnih struktur ali vrtincev. Tumorsko tkivo vsebuje veliko celic z podolgovatimi jedri, ki so intenzivno obarvane s hematoksilinom in eozinom. Med temi elementi najdemo veliko žil z nejasno mišično membrano, ki neposredno prehajajo v tumorsko tkivo, zaradi česar so žile videti kot reže, ki se nahajajo med snopi mišičnih vlaken. Glede na naravo prevladujočih žilnih struktur lahko ločimo štiri glavne vrste strukture angioleiomiomov. Najpogostejši so arterijski angioleiomiomi, nato venski in mešani, pa tudi slabo diferencirani angioleiomiomi, pri katerih je določenih nekaj žil, predvsem z režastimi lumni. Nekateri angioleiomiomi lahko kažejo podobnosti z Barre-Massonovimi glomusnimi angiomi. Zanje je značilna prisotnost "epitelioidnih" celic, ki tvorijo večino tumorja. V kasnejših fazah se pri angioleiomiomih lahko odkrijejo različne sekundarne spremembe, kot so ostra ekspanzija krvnih žil, proliferacija vezivnega tkiva, ki vodi v sklerozo, krvavitev s poznejšo tvorbo hemosiderina.

Histogeneza. Elektronska mikroskopija je pokazala, da so leiomiomi iz mišic, ki dvigujejo dlake, sestavljeni iz snopov mišičnih celic normalnega videza. Imajo centralno nameščeno jedro, obdano z endoplazemskim retikulumom in mitohondriji, na obrobju pa veliko število snopov miofilamentov. Vsaka mišična celica je obdana z bazalno membrano. Med njimi so živčna vlakna v stanju zvijanja in razpada mielinske plasti, očitno zaradi njihove kompresije z mišičnimi celicami. Nekateri avtorji pojasnjujejo bolečino teh tumorjev s takimi spremembami živčnih vlaken, drugi pa menijo, da je bolečina posledica mišičnih krčenj. A. K. Apatenko (1977) je s preučevanjem histogeneze angioleiomiomov pokazal, da je vir razvoja te vrste tumorja okluzivne arterije, kar dokazuje značilna struktura žil (prisotnost vzdolžne mišične plasti, epitelioidnih celic, zvezdastih lumnov) in bolečina.

Leiomiosarkom je redek. Pojavi se lahko v kateri koli starosti, tudi v prvih mesecih življenja. Nahaja se v globokih plasteh kože, doseže velike velikosti, včasih znatno štrli nad površino kože in občasno razjeda. Najpogosteje se nahaja na spodnjih okončinah, nato na glavi in vratu. Tumor je običajno solitaren, pojavljajo pa se tudi večkratni tumorji.

Patomorfologija. Z daljšim in manj malignim potekom je struktura tumorja podobna benignemu leiomiomu, od katerega se razlikuje po opazni proliferaciji vretenastih elementov in prisotnosti območij jedrnega polimorfizma. Pri bolj maligni varianti se v tumorju nahaja veliko število anaplastičnih hiperkromnih jeder, ki se včasih nahajajo v skupinah in tvorijo večjedrne simplaste, številne neenakomerno razpršene mitoze ter infiltrirajočo rast v spodnja tkiva.

Diferencialno diagnozo je treba opraviti s fibromi, angiomi, fibrosarkomi, epiteliomi, leiomiosarkomi kože, nevrofibromi in drugimi tumorji.

Zdravljenje kožnega leiomioma. Kirurška ali laserska ekscizija, krioterapija, intravenske ali intramuskularne infuzije prospidina, na tečaj - 1-2,5 g. V primeru več žarišč ima dober učinek kalcijev antagonist - nifedipin.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]