Limfopenija

Limfopenija je zmanjšanje skupnega števila limfocitov (< 1000/μl pri odraslih ali < 3000/μl pri otrocih, mlajših od 2 let).

Posledice limfopenije vključujejo razvoj oportunističnih okužb ter povečano tveganje za raka in avtoimunske bolezni. Če se med popolno krvno sliko odkrije limfopenija, so potrebni diagnostični testi za imunsko pomanjkljivost in analiza subpopulacije limfocitov. Zdravljenje je usmerjeno v osnovno bolezen.

Normalno število limfocitov pri odraslih je od 1000 do 4800/μl, pri otrocih, mlajših od 2 let, od 3000 do 9500/μl. Pri starosti 6 let je normalna spodnja meja limfocitov 1500/μl. V periferni krvi so prisotni tako T- kot B-limfociti. Približno 75 % je T-limfocitov in 25 % B-limfocitov. Ker delež limfocitov predstavlja le 20–40 % celotnega števila levkocitov v krvi, limfopenije pri krvnem testu morda ne bo mogoče zaznati brez določitve levkocitne formule.

Skoraj 65 % krvnih celic T so limfociti CD4 T (pomožne celice). Večina bolnikov z limfopenijo ima zmanjšanje absolutnega števila celic T, zlasti števila celic CD4 T. Povprečno število celic CD4 T pri odraslih je 1100/μl (od 300 do 1300/μl), povprečno število druge večje subpopulacije limfocitov T, celic CD8 T (supresorjev), pa je 600/μl (od 100 do 900/μl).

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ], [ 11 ]

Vzroki limfopenije

Prirojena limfopenija se pojavlja pri prirojenih imunskih pomanjkljivostih in boleznih, pri katerih pride do motene proizvodnje limfocitov. Pri nekaterih dednih boleznih, kot je Wiskott-Aldrichov sindrom, pride do pomanjkanja adenozin deaminaze, purinske nukleozidne fosforilaze in povečanega uničevanja T-limfocitov. Pri mnogih dednih boleznih pride tudi do pomanjkanja protiteles.

Pridobljena limfopenija se pojavlja pri najrazličnejših boleznih. Po vsem svetu je najpogostejši vzrok limfopenije podhranjenost z beljakovinami. Najpogostejša nalezljiva bolezen, ki povzroča limfopenijo, je AIDS, pri katerem se uničijo celice CD4 T, okužene z virusom HIV. Limfopenija je lahko posledica oslabljene proizvodnje limfocitov zaradi poškodbe strukture timusa ali bezgavk. Pri akutni viremiji, ki jo povzroča HIV ali drugi virusi, so lahko limfociti zaradi aktivne okužbe podvrženi pospešenemu uničenju, jih ujame vranica ali bezgavke ali pa migrirajo v dihala.

Dolgotrajno zdravljenje psoralena in ultravijoličnega sevanja lahko uniči celice T.

Jatrogeno limfopenijo povzročajo citotoksična kemoterapija, radioterapija ali dajanje antilimfocitnih imunoglobulinov. Glukokortikoidi lahko povzročijo uničenje limfocitov.

Limfopenija se lahko pojavi pri avtoimunskih boleznih, kot so sistemski eritematozoidni eritematozoid (SLE), revmatoidni artritis, miastenija gravis in enteropatija z izgubo beljakovin.

Vzroki limfopenije

Prirojeno

Pridobljeno

Aplazija limfopoetskih matičnih celic. Ataksija-telangiektazija. Idiopatska CD4 + T-limfopenija. Imunska pomanjkljivost pri timomu. Huda kombinirana imunska pomanjkljivost, povezana z nepravilnostjo v γ-verigi receptorja za interlevkin-2, pomanjkanjem ADA ali PNP ali neznano etiologijo. Wiskott-Aldrichov sindrom

Nalezljive bolezni, vključno z aidsom, hepatitisom, gripo, tuberkulozo, tifusom, sepso. Podhranjenost zaradi uživanja alkohola, nezadostnega vnosa beljakovin ali pomanjkanja cinka. Jatrogeni po citotoksični kemoterapiji, glukokortikoidih, visokih odmerkih psoralena in ultravijoličnem obsevanju, imunosupresivni terapiji, obsevanju ali drenaži torakalnega voda. Sistemske bolezni z avtoimunskimi komponentami: aplastična anemija, Hodgkinov limfom, miastenija gravis, enteropatija z izgubo beljakovin, revmatoidni artritis, sistemski eritematozoidni eritematozoid, termična travma

ADA - adenozin deaminaza; PNP - purinska nukleozidna fosforilaza.

[ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ], [ 17 ], [ 18 ], [ 19 ]

Simptomi limfopenije

Limfopenija sama po sebi običajno poteka asimptomatsko. Vendar pa znaki pridruženih bolezni, odsotnost ali zmanjšanje tonzil ali bezgavk kažejo na celično imunsko pomanjkljivost. Najpogostejši simptomi limfopenije so kožne bolezni, kot so alopecija, ekcem, pioderma, telangiektazija; znaki hematoloških bolezni, kot so bledica, petehije, zlatenica, razjede ustne sluznice; generalizirana limfadenopatija in splenomegalija, ki lahko kažejo na prisotnost okužbe z virusom HIV.

Bolniki z limfopenijo imajo pogoste ponavljajoče se okužbe ali okužbe z redkimi organizmi, kot so dokazana Pneumocystis (prej P. carinii), citomegalovirus, rdečke in norice s pljučnico in limfopenijo, kar kaže na imunsko pomanjkljivost. Pri bolnikih z limfopenijo je treba izmeriti število limfocitov in raven imunoglobulinov. Bolniki s pogostimi ponavljajočimi se okužbami morajo imeti popoln laboratorijski pregled za oceno imunske pomanjkljivosti, tudi če so začetni presejalni testi normalni.

[ 20 ], [ 21 ], [ 22 ]

Zdravljenje limfopenije

Limfopenija izgine, ko se odpravi vzročni dejavnik ali bolezen, ki jo je povzročila. Intravenski imunoglobulin je indiciran, če ima bolnik kronično pomanjkanje IgG, limfopenijo in ponavljajoče se okužbe. Presaditev hematopoetskih matičnih celic se lahko uspešno uporablja pri bolnikih s prirojeno imunsko pomanjkljivostjo.

[ 23 ], [ 24 ], [ 25 ], [ 26 ]