Limfopenija

Limfopenija je zmanjšanje skupnega števila limfocitov (<1000 / µl pri odraslih ali <3000 / µl pri otrocih, mlajših od 2 let).

Posledice limfopenije vključujejo razvoj oportunističnih okužb in povečano tveganje za nastanek raka in avtoimunskih bolezni. Če se pri splošnem krvnem testu odkrije limfopenija, je treba opraviti diagnostične teste za imunsko pomanjkljiva stanja in analizo subpopulacij limfocitov. Zdravljenje je namenjeno osnovni bolezni.

Normalno število limfocitov pri odraslih je od 1000 do 4800 / μl, pri otrocih, mlajših od 2 let, od 3000 do 9500 / μl. Pri starosti 6 let je normalna spodnja meja limfocitov 1500 / µl. Oba limfocita T in B sta prisotna v periferni krvi. Približno 75% so T-limfociti in 25% B-limfociti. Ker je delež limfocitov le 20-40% skupnega števila krvnih levkocitov, se limfopenija ne more določiti s krvno preiskavo brez določitve levkocitne formule.

Skoraj 65% T-krvnih celic so T-limfociti CD4 (pomočniki). Večina bolnikov z limfopenijo ima zmanjšanje absolutnega števila T-celic, zlasti število celic CD4. Povprečno število celic CD4 T pri odraslih je 1100 / μl (300 do 1300 / μl), povprečno število druge velike subpopulacije T limfocitov, CD8 T celic (supresorji) je 600 / μl (100-900 / μl).

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8], [9], [10], [11]

Vzroki limfopenije

Prirojena limfopenija se kaže v prirojenih boleznih imunske pomanjkljivosti in boleznih, pri katerih je prišlo do kršitve proizvodnje limfocitov. Pri nekaterih dednih boleznih, kot je Wiskott-Aldrichov sindrom, obstaja pomanjkanje adenozin-deaminaze, purinske nukleozidne fosforilaze, obstaja povečano uničenje T-limfocitov. Pri mnogih dednih boleznih je tudi pomanjkanje protiteles.

Pridobljena limfopenija se pojavi pri velikem številu različnih bolezni. V svetu je najpogostejši vzrok limfopenije nezadostna prehrana beljakovin. Najpogostejša nalezljiva bolezen, ki povzroča limfopenijo, je aids, pri katerem se uničijo CD4 T celice, okužene s HIV. Limfopenija je lahko posledica okvarjene produkcije limfocitov, ki je posledica poškodbe strukture timusne žleze ali bezgavk. Pri akutni viremiji, ki jo povzročijo virusi HIV ali drugi virusi, se lahko limfociti pospešeno uničijo zaradi aktivnega infekcijskega procesa, ki ga ujamejo vranica ali bezgavke ali migrirajo v dihalne poti.

Dolgotrajno zdravljenje psoriaze s psoralenom in ultravijoličnim sevanjem lahko uniči T-celice.

Jatrogena limfopenija je posledica citotoksične kemoterapije, radioterapije ali uvedbe anti-limfocitnega imunoglobulina. Glukokortikoidi lahko povzročijo uničenje limfocitov.

Limfopenija se lahko pojavi pri avtoimunskih boleznih, kot so SLE, revmatoidni artritis, miastenija gravis in enteropatija, z izgubo beljakovin.

Vzroki limfopenije

Prirojene

Pridobljeno

Aplazija limfopoetskih matičnih celic. Ataksija-telangiektazija. Idiopatska limfopenija CD4 + T. Imunska pomanjkljivost s timomom. Huda kombinirana imunska pomanjkljivost, povezana z anomalijo γ-verige receptorja interlevkina-2, pomanjkanjem ADA ali PNP ali neznano etiologijo. Wiskott-Aldrichov sindrom

Nalezljive bolezni, vključno z aidsom, hepatitisom, gripo, tuberkulozo, tifusom, sepso. Podhranjenost z alkoholom, pomanjkanje beljakovin ali cinka. Jatrogena po uporabi citotoksične kemoterapije, glukokortikoidi, visoki odmerki psoralena in ultravijoličnega sevanja, imunosupresivno zdravljenje, sevanje ali drenaža prsnega kanala. Sistemske bolezni z avtoimunskimi komponentami: aplastična anemija, Hodgkinov limfom, miastenija gravis, enteropatija, ki izgublja beljakovine, revmatoidni artritis, SLE, toplotna poškodba

ADA - adenozin deaminaza; PNP - purinukleozidna fosforilaza.

[12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19]

Simptomi limfopenije

Tudi sama limfopenija je običajno asimptomatska. Vendar pa znaki povezanih bolezni, odsotnosti ali zmanjšanja tonzil ali bezgavk kažejo celično imunsko pomanjkljivost. Najpogostejši simptomi limfopenije so kožne bolezni, kot so alopecija, ekcem, piodermija in telangiektazija; znaki hematoloških bolezni, kot so bledica, petehije, zlatenica, razjede ustne sluznice; generalizirano limfadenopatijo in splenomegalijo, kar lahko nakazuje prisotnost okužbe s HIV.

Pri bolnikih z limfopenijo so pogoste ponavljajoče se okužbe ali okužbe, ki jih povzročajo redki mikroorganizmi, kot so dokazano Pneumocystis (prej P. Carinii), citomegalovirus, rdečke, piščančje boginje s pljučnico in limfopenijo, kar kaže na imunsko pomanjkljivost. Pri bolnikih z limfopenijo je potrebno štetje subpopulacij limfocitov in določanje ravni imunoglobulinov. Bolnike s pogostimi ponavljajočimi se okužbami je treba temeljito pregledati, da bi ocenili imunsko pomanjkljivost, tudi če so začetni presejalni testi normalni.

[20], [21], [22]

Zdravljenje limfopenije

Limfopenija izgine, ko odstranimo vzročni dejavnik ali bolezen, ki jo povzroči. Namen intravenskega imunoglobulina je indiciran, če ima bolnik kronično pomanjkanje IgG, limfopenijo in ponavljajoče se okužbe. Presaditev krvotvornih matičnih celic lahko uspešno uporabimo pri bolnikih s prirojeno imunsko pomanjkljivostjo.

[23], [24], [25], [26]