Glavne bolezni krvi pri otrocih

Pri otrocih, še posebej v zgodnji starosti, je najpogostejša motnja krvi, kot je anemija. Anemija je opredeljena kot zmanjšanje količine hemoglobina (manj kot 110 g / l) ali števila rdečih krvnih celic (manj kot 4x10 ¹² / l) ali oboje. Odvisno od stopnje zmanjšanja vsebnosti hemoglobina razlikovati svetlobo (Hb 90-110 g / l), srednje (60-80 g Hb / l) in huda (Hb manj kot 60 g / l) oblike anemije.

Anemija pri otrocih se klinično kaže z različnimi stopnjami bledosti kože in vidnimi sluznicami. V akutni anemiji pojavila (posthemorrhagic) bolniki pritožujejo vrtoglavica, tinitus, preko srca auscultated sistoličnega šumenje, in vaskularna -. "Od zgoraj" hrup Najpogostejša pri otrocih v prvih treh letih zaznamovala anemije zaradi pomanjkanja železa v šolskih otrok - posthemorrhagic razvoju po ekspresni ali skrito krvavitev (predvsem prebavil, ledvic in maternice). Pri bolnikih z anemijo je pomembno vedeti regenerativno sposobnost kostnega mozga. Za to je določeno število retikulocitov. Retikulocitoza vedno kaže zadostno regenerativno funkcijo kostnega mozga. Hkrati lahko odsotnost retikulocitov v periferni krvi in njihove zelo nizke vrednosti (ne ustrezajo stopnjo anemije) je eden od znakov hipoplazije (aplastična anemija).

Pri anemiji se praviloma pojavljajo eritrociti nepravilne oblike (poikilocitoza) in različnih velikosti (anizocitoza). Posebno mesto je hemolitična anemija. Lahko so prirojene ali pridobljene. Klinično je, da hemolizo pogosto spremlja povečanje telesne temperature, bledost in različne stopnje zlatenice, povečanje jeter in vranice. Z hemolitično anemijo je Minkowski-Schoffar opazil mikrospherocitozo. S pridobljeno hemolitično anemijo je velikost eritrocitov običajno nespremenjena.

Pogosto hemolize opazili pri uporabi, pri kateri je eritrotsitopatiyah sindrom, ki temeljijo na zmanjšanje encimske aktivnosti v eritrocitih s hemoglobinopathies prirojena motnja odseka globin strukture hemoglobina.

Posebno mesto zaseda hemolitična bolezen novorojenčkov, ki jo povzroča antigenska nezdružljivost eritrocitov ploda in matere. Ta nezdružljivost je lahko v Rh faktorju (LI) ali sistemu ABO. Prva oblika je hujša. V teh primerih rdeče krvne celice ploda prodrejo v matično kri in povzročijo proizvodnjo hemolizinov. Motherboard hemolysins z naraščajočo gestacijsko starost mimo transplacentalno na plod in povzroči mu hemolizo, ki je klinično manifestira ob rojstvu anemijo, hudo zlatenico (do jedrske), povečana jetra in vranico. V posebej hudih oblikah lahko plod umre (kapljica ploda).

Leukocitoza in levkopenija pri otrocih

Spremembe belih krvi se lahko izrazijo s povečanjem in zmanjšanjem števila levkocitov. Povečanje števila levkocitov (pri otrocih nad 10x10 ⁹ / L), se imenuje levkocitoza, redukcija (manj kot 5x10 ⁹ / l) _ levkopenija. Pomembno je vedeti, s kakšno oblikovane elemente belih krvnih celic, povečanje ali zmanjšanje števila belih krvnih celic. Spreminjanje števila levkocitov lahko pogosto pojavijo zaradi nevtrofilcev in limfocitov. Manj pogosto opazimo spremembe števila eozinofilcev in monocitov. Levkocitoza - absolutne nevtrofilija - Lastnosti in septičnih gnojno vnetnih bolezni (septikemija, pljučnica, septičnega meningitis, osteomielitis, slepiča, gnojni holecistitis). Nevtrofilija med septičnih bolezni, ki ga spremlja nekaj pomladitev - premik v levkocitov formuli levo zabodel in Young, redko myelocytes. Manj izrazita nevtrofilija pri davcih, škrlatna zvišana telesna temperatura. Z hematoloških malignih bolezni pri otrocih - krvnih bolezni (zlasti v levkemij) - je mogoče opaziti zlasti visoko levkocitoza značilnost, ki je prisotnost nezrelih perifernih krvnih celic (limfo in mieloblast). V kronične levkemije, levkocitoza je zlasti visoka (sto tisoč), kjer v formuli vsebuje vse belih krvnih levkocitov prehodnih oblik. V akutno levkemijo, je kri v formuli navadno opazili premoru leicemicus, kadar je prisoten v periferni krvi, kot zlasti nezrelih celic in majhnega števila zrelih (segmentiranih nevtrofilcev) brez prehodnih oblik. Lymphemia - absolutna limfocitoza - značilno asimptomatski limfocitoza okužba (včasih nad 100x10 ⁹ / L), oslovskemu kašlju - (20 ... 30) x 10 ⁹ / l infekcijsko mononukleozo. Pri prvih dveh pogojev - zrele limfocite v infekcijska mononukleoza isti nenavadnih oblik - shirokotsitoplazmennye. Limfocitoza zaradi nezrelih celic - limfoblasti - lastnino limfnega levkemijo. Relativna limfocitoza opazili virusne okužbe (gripe, akutne virusne bolezni dihal, ošpicam, rdečkam, itd).

Eozinofilci leukemoid reakcije, kot povečanje eozinofilcev v periferni krvi značilnih alergijskih bolezni (bronhialne astme, serumsko boleznijo), helmintoze (Askariaza, toksokariaza idr.) In okužbe s protozoji (LAMBLIOZA et al.). Včasih opazimo monocitne levkemijeve reakcije, katerih narava ni vedno jasna. Relativna monocytosis značilnost rdečke, malarija, leishmanioza, davica, Vincent angina, Simanovsky, mumpsu itd

Levkopenija pogostejša zaradi zmanjšanja nevtrofilcev - nevtropenija. Nevtropenija pri otrocih velja za zmanjšanje absolutnega števila belih krvničk (nevtrofilcev), do 30% nižja od starosti normi. Nevtropenija je lahko prirojena in pridobljena. Pogosto se pojavijo po zaužitju drog (zlasti citostatikov. - 6-merkaptopurin, ciklofosfamid, itd, ki se uporabljajo pri zdravljenju pacientov z rakom, in tudi sulfonamide amidopirina) okrevanja trebušnim tifusom, z brucelozo med izbruhom v ošpic in rdečk , z malarijo. Levkopenija označena z virusnimi infekcijami, kakor tudi številnih bolezni, označena s posebno huda.

Neutropenijo v kombinaciji s hudo anemijo je opažena pri hipoplastični anemiji. Relativno in absolutno limfopenijo opazimo pri imunsko neoporečnih pogojih. Razvija se nekaj mesecev po pojavu kliničnih znakov imunske pomanjkljivosti (predvsem zaradi T-limfocitov).

Hemoragični sindrom pri otrocih

Izraz "sindrom hemoragični" se nanaša na povečano krvavitev, kot je krvavitev iz sluznice nosu, videz krvavitve v koži in sklepih, krvavitve iz prebavil, in tako naprej .. V klinični praksi, je priporočljivo, da izberete več vrst krvavitev.

1. Ko tipa gematomnom obsežne krvavitve določena v podkožje po Preprega, v serozne membrane, mišicah in sklepih z razvojem deformiranje artroze, kontraktur, patološke zlome. Obstajajo obsežne posttravmatske in postoperativne krvavitve, manj pogosto spontano krvavitev. Pozni značaj krvavitve je izražen, to je nekaj ur po travmi. Haematomski tip je značilen za hemofilijo A in B (pomanjkanje faktorjev VIII in IX).
2. Petehialne-lisasta ali mikrocirkulacije tipa je značilno petehialnih, ehimoza na kožo in sluznice, spontano ali nastopi ob najmanjšem travma krvavitve - epistaksa, dlesni, maternice, ledvic. Hematomi so redki, mišično-skeletni sistem ne trpi. Pooperativna krvavitev, razen krvavitve po tonilektomiji, ni opazna. Pogoste in nevarne krvavitve v možganih; Praviloma jim sledijo petehialne krvavitve v koži in sluznici. Tip mikrocirkulacije opazili pri trombocitopeniji in thrombocytopathy na hipo- in disfibrinogenemiyah, pomanjkanje X, V in faktor II.
3. Mešani (mikrotsirkuljatorno-gematomny) tip je označen s kombinacijo obeh prej omenjenih oblikah in nekatere funkcije: prevladuje tip mikrocirkulacije tipa gematomny rahlo izražena (prednostno krvavitve v podkožnega tkiva). Krvavitve v sklepih so redke. Ta vrsta krvavitev opazili pri von Willebrandova bolezen in sindrom, Willebrandov-Jürgens kot koagulacijsko primanjkljaj aktivnost plazme dejavnikov (VIII, IX, VIII + V, VII, XIII), kombinirana z disfunkcijo trombocitov. Iz pridobljenih oblik lahko ta vrsta krvavitev povzroči sindrom intravaskularne koagulacije, prevelik odmerek antikoagulantov.
4. Vaskulitno-vijoličasto vrsto povzročajo eksudativno-vnetni pojavi v mikrovosovih proti ozadju imunoalergičnih in nalezljivih toksičnih motenj. Najpogostejša bolezen te skupine je hemoragični vaskulitis (ali sindrom Shenlaine-Henoch). Hemoragični sindrom je simetrično lociran, predvsem na okončinah v območju velikih sklepov, z elementi, ki so jasno ločeni od zdrave kože. Elementi izpuščaja, ki štrlijo nad njeno površino, predstavljajo papule, mehurji, mehurji, ki jih lahko spremljajo nekroza in krča. Morda valovit pretok, "cvetenje" elementov od vijolične do rumene, čemur sledi piling kože. V vaskulitsko-vijoličnem tipu so možne trebušne krize z močnimi krvavitvami, bruhanjem, makro- in (bolj pogosto) mikrometerurijo.
5. Angiomatozni tip je značilen za različne oblike telangiektasij. Najpogostejši tip je Rundu-Oslerjeva bolezen. S to vrsto krvavitve ni spontan in travmatično krvavitve v kožo, podkožno tkivo, in druge organe, vendar pa so se ponavljajo krvavitve iz mest angiomatous modificiran plovila - nosni, črevesna, redko - hematurija in pljuč.

Klinična izolacija teh variant krvavitev omogoča določitev laboratorijskih študij, potrebnih za razjasnitev diagnoze ali vzroka hemoragičnega sindroma.

Nezadostnost hematopoeze v kostnem mozgu

Myeloptiza se lahko razvije hitro, če pride do poškodb nekaterih mielotoksičnih dejavnikov, na primer velikega odmerka benzena ali prodornega sevanja. Včasih je ta reakcija se pojavi pri otrocih, ki so posledica individualne visoke občutljivosti na antibiotike (npr kloramfenikola), sulfonamide citostatikov, protivnetna in analgetična sredstva. S popolnim porazjem vseh klic v hematopoezi v kostnem mozgu govorimo o "panmyelophthisisu" ali popolni aplaziji hemopoeze. Pogosti klinični znaki lahko vključujejo visoko vročino, zastrupitev, hemoragični izpuščaji ali krvavitve, nekrotično vnetje in razjede v sluznici procesov, lokalne ali posplošene mikoz okužbe ali simptomi. Kri - pancitopenija brez znakov okrevanja krvi, kostnega mozga pikčasti - vse oblike mobilnega izčrpavanje kalčkov, razbitin slika celic in praznjenje.

Veliko bolj pogosto se pomanjkanje hematopoeze pri otrocih manifestira kot počasi napredujoča bolezen, njegovi simptomi ustrezajo najbolj zapletenim klicem hematopoeze. V pediatrični praksi lahko najdemo bolnike s prirojenim ustavnim oblikam hematopoetske insuficience.

Ustavna aplastična anemija ali anemija Fanconi se pojavita v najbolj tipičnih primerih po 2-3 letih, včasih celo v srednji šoli. To bolezen preneha z nastankom monocitopenije ali anemije, bodisi levkopenija ali trombocitopenije. V prvi fazi je vzrok za zdravljenje splošna šibkost, bledica, dispneja, bolečina v srcu. Pri drugi varianti - trajne okužbe in lezije sluznice ustne votline, s tretjo različico prvenstva - povečana krvavitev in modrice na koži. V nekaj tednih, včasih mesecih in redko dlje, pride do naravnega prehoda na bitsitopenijo (dva kalčka) in končno na pancitopenijo periferne krvi. Odpoved kostnega mozga pri večini bolnikov spremlja več anomalij okostja in je še posebej značilna za aplazijo ene od radialnih kosti. Pravzaprav, anemija s takšno pancitopenijo se razlikuje po jasni težnji k povečanju velikosti krožečih eritrocitov (makrocitske anemije) in pogosto levkocitov. Citogenetska študija potrjuje učinek povečane "krhkosti" kromosomov v limfoidnih celicah.

V nadaljevanju so predstavljene najpomembnejše prirojene bolezni, ki jih spremlja monocitopenični sindrom za periferno kri.

Eritroblastična aplazija:

• prirojena hipoplastična anemija;
• Blackfen-Daymond;
• prehodna eritroblastopenija otroštva;
• prehodna aplazija pri boleznih s kronično hemolizo eritrocitov.

Nevtropenija:

• Kostmannova bolezen;
• Schweckman-Daimondov sindrom;
• ciklična nevtropenija.

Trombocitopenija:

• trombocitopenija med aplazijo polmera;
• amahokariotična trombocitopenija.

Mnoge bolezni krvi pri otrocih, pa tudi nehematološke bolezni, kažejo citopenski sindromi, ne glede na prirojeno pomanjkanje hematopoeze v kostnem mozgu. V teh primerih gre za prehodno pridobil hemopoezo nizka produktivnost, kot se to zgodi, na primer, izpada električne energije ali relativnega pomanjkanja hematopoeze pri visokih izgub hitrosti krvnih celic ali njihovo uničenje.

Nizka učinkovitost eritropoeze, ki simulira klinično hipoplastično anemijo, se lahko pojavi, če so naravni fiziološki stimulanti eritropoeze pomanjkljivi. Ti vključujejo hipoplazijo ledvic ali kronično ledvično odpoved z izgubo proizvodnje eritropoetina.

Nezadostnost ščitnice se prav tako pogosto kaže s stalno anemijo. Včasih se vzrok inhibirati eritropoeze razvidno v patogenezo mnogih dejavnikov primarne somatske bolezni, vključno motnje prehranjevanja, in mielodepressivny posledice in kronično vnetje in pogoste stranske učinke zdravil, ki delajo.

Prehrambno pomanjkljiva ali "hranljiva" anemija

V državah ali ponovno Gion razširjenost lakote otrok po vrsti podhranjenosti je naravni spremljevalec anemizatsiya lakoto in genezo vedno polyetiology. Skupaj s faktorji pomanjkanja hrane, v svojem izvoru resno vlogo igrajo številne akutne in kronične okužbe, helminthiases in parazitoza. V državah z nekoliko urejen življenjskih in zdravstvenih kulture prehranske anemije se najpogosteje zaznali pri mlajših otrocih, kjer je omejen obseg hrane, zaradi česar je nemogoče, da se zagotovi uravnotežen nabor vseh potrebnih hranilnih snovi za. Še posebej kritična je razpoložljivost železa za otroke, rojene prezgodaj ali z nizko telesno težo. Prezgodnje rojstvo otrok je prikrajšan za obdobje kopičenja hranil (hrambe), pod pogoji, ki se nanašajo na zadnjih tednih nosečnosti. Pomanjkanje maščobnih snovi, ki so potrebne za novorojenčka, še posebej pa železo, baker in vitamin B12. Majhno mleko, zlasti v negovani materi, ne more nadomestiti pomanjkanja deponiranih hranilnih sestavin. Pomanjkanje železa je nevarnost tako za oskrbo s kisikom preko motnje krvnega hemoglobina primanjkljaja in prek tkivnega mehanizmov za prenos kisika iz krvi v tkiva. Zato je posebna pozornost pediatrov, ki opazujejo otroke mladih v zvezi z zagotavljanjem otroka z ustrezno prehrano in preprečevanjem njegove anemizacije. Uvedba celotnega kravjega mleka ali njegovih mešanic v otroško prehrano lahko vpliva tudi na zagotavljanje železa ob koncu 1-2 leta življenja. Pogosto so izgube železa z eritrociti, ki se pojavijo v luminu črevesja z diapedezo. Nazadnje, v adolescenci, zlasti med dekleti, ki so začeli spet menstruacijo, obstaja velika verjetnost pojava negotovosti železa in slabokrvnost. Pediatrična uporablja več laboratorijske pristope k ugotavljanju, ki je začel pomanjkanje železa, zlasti z določitvijo feritina, železa, nasičenost transferina, in tako naprej. D. Vendar pa je v prvi vrstici diagnostika nedvomno hematološke raziskave, katerih cilj je relativno zgodnje odkrivanje prvih znakov anemije.

Seznam hranil, katerih pomanjkanje seveda vodi v anemijo in včasih levkopenijo, je lahko precej široko. Kombinacija pomanjkanja železa in bakra v zgodnji starosti in z motnjami prehranjevanja v vseh starostnih skupinah je že indicirana. Primeri opisani in Megaloblastična anemija pri otrocih s pomanjkanjem vitamina ali folne kisline ali tiamina, hipokromna anemija s pomanjkanjem vitamina B6, hemolitična anemija s pomanjkanjem vitamina E v LBW dojenčkih.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8],

Hemoglobinopatije pri otrocih

So precej razširjeni med predstavniki etničnih skupin, ki so nastale iz Afrike, Azije, Bližnjega vzhoda in Sredozemlja. Bolezni te skupine so posledica prevoza in genetske dediščine nenormalnih globinskih struktur v hemoglobinu. Predstavniki te skupine, najpogostejši, so anemija srpastih celic in talasemija (velika in majhna). Pogosti manifestacije hemoglobinopatij so kronična anemija, splenici in hepatomegalija, hemolitične krize, poligosne lezije zaradi hemosideroze ali hemohromatoze. Medtokne okužbe povzročajo krize v osnovni bolezni.

Ključ do priznanja je biohemijska raziskava hemoglobina. Prepoznavanje je možno že v prvem trimesečju nosečnosti po podatkih o biopsiji trofoblastov.

Akutna levkemija pri otrocih

Leukemija je najpogostejša oblika maligne neoplazme pri otrocih. Hkrati je velika večina akutnih levkemij iz limfnega tkiva (85%). To je verjetno posledica izjemno hitre stopnje rasti limfoidnih formacij pri otrocih, ki presega stopnje rasti drugih organov in tkiv telesa. Poleg najmočnejše stimulacije rasti skozi sistem rastnega hormona in insulina, limfoidne formacije dodatno spodbujajo številne okužbe, imunizacije in travme. Ugotovljeno je bilo, da se "najvišji" frekvenca levkemije v otroštvu pojavlja v starosti od 2 do 4 let, največja pogostnost levkemije pa je opazna v najbolj ugodnih družinah, gospodinjskem okolju in prehrani otrok. Posebna izjema so otroci z Downovo boleznijo, ki imajo tudi veliko tveganje za levkemijo.

Klinični znaki levkemije kombiniranega premikom normalne hematopoeze z anemijo, trombocitopenijo in pogosto krvavitvah, hiperplastičnih sprememb v krvotvornih organov - povečana jetra, vranica, bezgavke, pogosto dlesni, moda pri fantih in vseh notranjih organov, ki so predmet širjenja tumorja. Glavni način za diagnosticiranje - izjavo o anaplastični proliferacije hematopoietičnih celic v biopsije kosti ali myelogram. Že več kot 20 let, kot akutno limfoblastno levkemijo pri otrocih, je prenehala biti usodna bolezen. Uporaba sodobnih shem kemoterapije, včasih v kombinaciji s presaditvijo kostnega mozga, jamstva ali dolgotrajno preživetje, koli praktično zdravljenje bolezni pri večini bolnikov.

Druge morfološke oblike akutne levkemije se lahko trdovratneje nadaljujejo in dolgoročni rezultati njihovega zdravljenja so še vedno nekoliko slabši.

[9], [10], [11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18]