Liposarkom

Liposarkom (sinonim: myxoma lipomatodes maligna, myxoides liposarkom) je maligni tumor maščobnega tkiva, ki se redko razvije v podkožnem tkivu, zlasti v medmišični fasciji stegen s posledično invazijo na podkožno maščobno plast. Nikoli se ne razvije iz lipoma, metastazira predvsem v pljuča in jetra.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]

Patomorfologija liposarkoma

Liposarkom ima izrazito variabilnost morfološke strukture, odvisno od stopnje diferenciacije njegovih sestavnih celičnih elementov. V liposarkomu ločimo naslednje vrste celic: mukoidni lipoblasti z vretenastimi jedri in majhnimi sudanofilnimi kapljicami v citoplazmi (z določeno stopnjo diferenciacije), mukoidni lipoblasti z bizarnimi jedri in odsotnostjo maščobnih kapljic v citoplazmi (z visoko stopnjo anaplazije), ki se nahajajo v mukoidni stromi, delno diferencirani lipoblasti z vretenastimi jedri in grobo vakuolizirano citoplazmo; dobro diferencirane celice z enojnimi velikimi vakuolami in vretenastimi jedri, ki se nahajajo ekscentrično; zrele maščobne celice; celice z zaobljenimi jedri, ki se nahajajo v sredini, in več vakuolami v citoplazmi; velikanske celice z bizarnimi jedri.

Glede na prevlado ene ali druge vrste celic WF Lever in G. Schanmburg-Lever (1983) ločita štiri vrste liposarkoma: visoko diferenciran, miksoidni okroglocelični in pleomorfni. Relativno visoko diferenciran liposarkom je podoben lipomu, ki ga sestavljajo celice različnih velikosti z eno vakuolo in hiperkromatičnimi jedri. Med njimi so celice z velikimi, hiperkromatičnimi in pleomorfnimi jedri.

Miksoidni liposarkom se deli na visoko in nizko diferencirane tipe. Miksoidni liposarkom tipa 1 vsebuje malo miksoidnih celic, pretežno lipoblaste z vretenastimi jedri in majhnimi sudanofilnimi kapljicami v citoplazmi, visoko diferencirane maščobne celice in vretenaste lipoblaste z grobo vakuolarno citoplazmo. Pri miksoidnem liposarkomu tipa 2 prevladujejo miksoidni lipoblasti z bizarnimi jedri in majhno količino sudanofilne snovi. Stroma je redka, mukoidnega videza, zaradi česar je ta tip liposarkoma podoben miksosarkomu ali nediferenciranemu fibrosarkomu.

Za liposarkom okroglih celic so značilne tesno zbite, okrogle ali ovalne celice z eno vakuolo (celice pečatnega obroča) in lipoblastov z več vakuolami. Njihova jedra so velika, hiperkromatična in atipična, pogosto v stanju mitoze.

Pleomorfni liposarkom je sestavljen večinoma iz pleomorfnih, velikanskih multivakuolarnih lipoblastov z enim ali (običajno) več hiperkromatskimi jedri. Med njimi so majhni, poligonalni, okrogli ali vretenasti lipoblasti. V nekaterih primerih jim prisotnost velikega števila vakuol v lipoblastih daje atipičen videz in podobnost z murvo. To daje podlago za uvrstitev te vrste liposarkoma med maligne hibernome.

Kako se diagnosticira liposarkom?

Diagnoza liposarkoma temelji na prisotnosti lipidov v tumorju, vendar je pri pleomorfnih in okroglih celičnih tipih zaradi odsotnosti sudanofilne snovi diagnostično pomembna detekcija znotrajceličnih hialuronidazno labilnih mukoidnih vključkov, ki jih odkrijemo z barvanjem z alcian modrim. Liposarkom vsebuje tudi hialuronsko kislino, podobno kot embrionalno maščobno tkivo, in pogosto glikogen. Liposarkom se razlikuje od nezrelega rabdomiosarkoma in sistemske multicentrične mioblastoze, ki prizadene podkožno maščobno tkivo in notranje organe.