Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza) pri otrocih
Zadnji pregled: 07.07.2025
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Lyellov sindrom je ena najhujših motenj, ki jih povzročajo zdravila. Pri otrocih je redek.
Razvije se z uporabo več zdravil (antibiotiki, sulfonamidi, nesteroidna protivnetna zdravila, antikonvulzivi), redkeje - s transfuzijami krvi ali plazme. Določeno vlogo ima dedna predispozicija.
V patogenezi - razvoj alergijske reakcije tipa Arthusovega fenomena - nekroza vseh plasti povrhnjice, dermisa, trombokapilaritis in trombovaskulitis. Značilen je Nikolskyjev simptom - odstop povrhnjice z manjšim mehanskim vplivom.
[ Simptomi Lyellovega sindroma
Začetek bolezni je akuten. Stanje je hudo. Hipertermija. Izražena sta zastrupitev in dehidracija. Na koži se pojavijo eritematozni boleči elementi, ki se hitro preoblikujejo v velike bulozne mehurje s poznejšim nastankom obsežnih erozivnih površin. Prizadetih je do 80-90 % celotne površine kože, z izjemo lasišča. Navzven je otrok podoben bolniku z opeklinami. Razvijejo se toksikoza, motnje mikrocirkulacije, hipovolemija, lahko pa se razvije tudi DIC sindrom. Vse te motnje vodijo do toksično-alergičnih lezij notranjih organov: srca, ledvic, jeter. Okužba kože vodi do generalizacije okužbe in razvoja hiperergične sepse in pljučnice.
Smrtnost je 30-50 %. S pravočasno in ustrezno terapijo se stanje izboljša v 2. do 3. tednu, erozije se zacelijo do konca meseca od začetka bolezni in pigmentacija ostane na njihovem mestu.
Kaj te moti?
Kaj je treba preveriti?
Katere teste so potrebne?
Zdravljenje Lyellovega sindroma
Prekličite vsa zdravila, ki jih je otrok prejemal. Bolnik je hospitaliziran na oddelku za oživljanje ali intenzivno nego, po možnosti pa v šotoru za opekline. Sterilno perilo je obvezno! Pomembno je zagotoviti način "temperaturne zaščite". Predpišite parenteralni prednizolon v odmerku 5-10 mg/kg na dan, infuzijsko terapijo, heparin v odmerku 10-15 U/kg na uro intravensko kapalno, antibiotike širokega spektra. V zelo hudih primerih je indicirana plazmafereza v kombinaciji s pulzno terapijo s prednizolonom.
Lokalno zdravljenje Lyellovega sindroma je podobno zdravljenju opeklin.
Использованная литература