Medicinski strokovnjak članka
Nove publikacije
Lyellov sindrom (toksična epidermalna nekroliza) pri otrocih
Zadnji pregled: 23.04.2024
Vsa vsebina iLive je pregledana ali preverjena, da se zagotovi čim večja dejanska natančnost.
Imamo stroge smernice za pridobivanje virov in samo povezave do uglednih medijskih strani, akademskih raziskovalnih institucij in, kadar je to mogoče, medicinsko pregledanih študij. Upoštevajte, da so številke v oklepajih ([1], [2] itd.) Povezave, ki jih je mogoče klikniti na te študije.
Če menite, da je katera koli naša vsebina netočna, zastarela ali drugače vprašljiva, jo izberite in pritisnite Ctrl + Enter.
Lyellov sindrom je ena od najhujših lezij zdravila. Pri otrocih je redka.
Razvija se z uporabo več zdravil (antibiotikov, sulfonamidov, nesteroidnih protivnetnih zdravil, antikonvulzivov), manj pogosto - transfuzije krvi in plazme. Določeno vlogo ima dedna nagnjenost.
Pri patogenezi - razvoj alergijske reakcije glede na vrsto arthusovega pojava - nekroza vseh plasti povrhnjice, dermis, trombocapilarja in trombovaskulitisa. Značilnost Nikolskyjevega simptoma je odvajanje povrhnjice z malo mehanskega učinka.
[Simptomi Lyellovega sindroma
Začetek bolezni je akutna. Pogoj je težek. Hipertermija. Izražajo se pojavnosti zastrupitve in dehidracije. Na koži se pojavijo eritematozni boleči elementi s hitrim preoblikovanjem v velike bulusne mehurje z naknadnim nastankom obsežnih erozivnih površin. Vpliva do 80-90% celotne površine kože, z izjemo lasišča. Zunaj je otrok podoben bolniku z opeklinami. Razvoj toksikoze, motenj mikrocirkulacije, hipovolemije, možnega razvoja DIC sindroma. Vse te motnje povzročajo strupene in alergične poškodbe notranjih organov: srce, ledvice, jetra. Okužba kože vodi do posplošitve okužbe in razvoja hiperergične sepse in pljučnice.
Smrtnost je 30-50%. S pravočasno in ustrezno terapijo se stanje izboljša v stanju 2-3 tednov, erozija se zdravi do konca meseca od nastanka bolezni in ostane pigmentacija na njihovem mestu.
Kaj te moti?
Kaj je treba preveriti?
Katere teste so potrebne?
Zdravljenje Lyellovega sindroma
Preklic vseh zdravil, ki jih je otrok prejel. Pacient je hospitaliziran v enoti za intenzivno nego ali, če je mogoče, v požganem šotoru. Vedno sterilno spodnje perilo! Pomembno je zagotoviti način "temperaturne zaščite". Prednizolon parenteralno v odmerku 5-10 mg / kg na dan, tekočinske terapije, heparin v odmerku 10-15 enot / kg na uro intravenske infuzije, antibiotikov širokega spektra. V zelo hudih primerih je indicirana uporaba plazmefereze v kombinaciji s pulzno terapijo s prednizolonom.
Lokalno zdravljenje Lyellovega sindroma je podobno zdravljenju opeklin.
Использованная литература