Maligni granulom nosu: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Maligni granulom nosu (maligni mezenhimom srednjega dela obraza) je izjemno redka bolezen in jo je zato težko diagnosticirati. V celotni svetovni literaturi je bilo do konca 20. stoletja opisanih nekaj več kot 100 primerov te bolezni.

Maligni granulom nosu je prvič opisal McBride leta 1897. Od takrat se je za to bolezen pojavilo veliko različnih imen: maligni granulom nosu, iznakaženi granulom nosu in obraza s smrtnim izidom, progresivna smrtonosna granulacijska razjeda nosu in obraza, gangrena granuloma, smrtonosni srednji granulom.

Vzrok in patogeneza malignega granuloma nosu. Vzrok ni znan. V patogenetskem smislu maligni granulom nosu ni sistemska bolezen. Pojavlja se pogosteje pri moških in v kateri koli starosti. Po analogiji z lokalnim in diseminiranim eritematoznim lupusom nekateri avtorji menijo, da je maligni granulom nosu lokalna manifestacija Wegenerjeve granulomatoze. Večina raziskovalcev se s tem mnenjem ne strinja in te bolezni obravnava kot različne nozološke oblike. Prisotnost travme in vnetnih bolezni rinosinusnega predela v anamnezi je navedena kot dejavnik tveganja. V procesu preučevanja patogeneze te bolezni so bile postavljene različne hipoteze o njenem pojavu. Tako nam je prisotnost Paltoff-Sternbergovih celic v biopsiji malignega granuloma nosu omogočila domnevo, da je bolezen posledica limfogranulomatoze, vendar je odsotnost adenopatije pri malignem granulomu to domnevo ovrgla. Prav tako se je domnevalo, da je maligni granulom nosu manifestacija "specifične" mikoze, maligne retikuloze, kronične psevdotumorske okužbe z gangrenoznim razvojem procesa brez specifičnega patogena, neke vrste obrazne alergije, vendar patogeneza te bolezni do danes ni jasna.

Patološka anatomija malignega granuloma nosu. Destruktivno-nekrotične spremembe pri malignem granulomu nosu, tako kot pri Wegenerjevi granulomatozi, temeljijo na granulomatoznem procesu, za katerega je značilna odsotnost eozinofilnih levkocitov v granulomih.

Klinični potek bolezni običajno poteka v treh fazah.

• I. faza - prodromalna, traja od nekaj tednov do nekaj let. Opaža se periodična zamašenost nosu, ki jo spremlja voden ali serozno-krvav izcedek. Včasih se pojavijo površinske razjede v preddverju in na nosnem septumu, pa tudi na mehkem nebu.
• II. faza - aktivni proces. Izcedek iz nosu postane gnojen ali gnojno-krvav z neprijetnim gnilobnim vonjem. Dihanje skozi nos postane močno oteženo, voh se poslabša ali izgine. Na sluznici nosu se pojavi zelena nekrotična obloga, ki ji sledi plazeča razjeda. Proces se premakne v nazofarinks, mehka tkiva zunanjega nosu in druge dele obraza. Z napredovanjem procesa nekrotizirajo palatinske, nosne kosti in alveolarni odrastek zgornje čeljusti skupaj z mehkimi tkivi. Hkrati pride do poškodbe solznih kanalov (dakriocistitis).
• Tretja faza je terminalna in zanjo so značilne velike okvare na obrazu zaradi nekroze mehkih tkiv; nosni septum, nosne školjke in nosna krila so uničeni, v žrelu in grlu se lahko pojavijo nekrotične razjede, jezik pa ni vključen v patološki proces. Pri tako obsežni uničitvi je bolečinski sindrom običajno odsoten ali pa se v fazi začetne nekroze opazi manjša bolečina. Zaradi žilne erozije se pojavi krvavitev, ki jo je zaradi obsežne in trajajoče nekroze tkiva težko ustaviti le začasno. Z napredovanjem bolezni se telesna temperatura stalno zvišuje, doseže visoke vrednosti (40–41 °C). Smrt nastopi zaradi krvavitve ali kaheksije v kombinaciji z visoko telesno temperaturo.

Diagnoza bolezni je zelo težka zaradi pomanjkanja patognomoničnih simptomov. V večini primerov se bolniki zdravijo zaradi drugih, nekoliko podobnih bolezni, preden se postavi prava diagnoza, od katerih je treba razlikovati maligni granulom nosu - od sifilisa, malignih novotvorb, kroničnega paranazalnega sinusitisa itd. Poleg tega je treba maligni granulom nosu razlikovati od Wegenerjeve granulomatoze, noma pri osebah, mlajših od 15 let, gobavosti, lupusa, aktinomikoze, sklerome, frambezije, lišmanioze, rinosporidioze itd.

Zdravljenje malignega granuloma nosu. Specifičnega zdravljenja malignega granuloma nosu ni. Z rentgensko terapijo in obsežno uporabo kortikosteroidov se dosežejo neznatni, pogosto začasni rezultati. Za boj proti superinfekciji se predpisujejo veliki odmerki antibiotikov širokega spektra. Nekrotično tkivo se kirurško odstrani (galvanovterizacija, kirurški laser), da se zmanjša zastrupitev. Okrevanje je izjemno redko.

Prognoza za življenje je na splošno neugodna.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]