Maligni siringom: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Maligni siringom (sinonim: sklerozirajoči karcinom izvoda znojnice, siringomatozni karcinom, mikrocistični adneksalni karcinom, siringoidni ekrini karcinom, ekrini epiteliom, bazalnocelični epiteliom z ekrino diferenciacijo, ekrini karcinom s siringomatoznimi strukturami, ekrini bazaliom itd.).

P. Abenoza in AB Ackerman (1990) sta na podlagi podatkov iz literature in lastnih opažanj prišla do zaključka, da vsa ta številna imena dejansko opisujejo različne stopnje diferenciacije enega samega tumorskega procesa - tubularnega ekrinega karcinoma, in za označevanje tega procesa predlagala izraz "siringomatozni karcinom visoke, srednje in nizke stopnje diferenciacije".

To je redek tumor, ki se pojavlja enako pogosto pri moških in ženskah. Povprečna starost bolnikov je 45 let, rast je relativno počasna - leta, občasno - desetletja. 85 % malignih siringomov z visoko diferenciacijo je lokaliziranih na koži obraza, še posebej pogosto na zgornji ustnici (35%), licih (16%), periorbitalno (10%). Na teh mestih je opaziti zbijanje, subjektivno pa bolniki navajajo parestezijo. Tumor se običajno kaže kot samotno vozlišče ali plak z gladko površino, premera 1-3 cm ali več, razjede se lahko pojavijo tudi pri dolgo obstoječih elementih. Območja zbijanja, ko so lokalizirana na ustnici, običajno kažejo na transmuralno rast proti sluznici.

Patomorfologija malignega siringoma. Za tumor je značilna prisotnost cevastih struktur v osrednjih delih, kot pri siringomu, obloženih z dvoslojnim epitelijem; ciste z znaki keratinizacije, ponekod z usedlinami kalcijevih soli, kršitve integritete cistične stene in granulomatozna reakcija v okoliški stromi. Ob obodu - vrvice majhnih temnih celic z infiltrirajočo rastjo v dermisu in podkožnem maščobnem tkivu. Nekatere vrvice imajo nastajajoče lumne. V stromi, ki obdaja vrvice, se pri barvanju s toluidinskim modrim razkrije metakromazija, ultrastrukturni pregled pa pokaže, da imajo celice, ki tvorijo vrvice, velika jedra, kar je značilno za procese povečane sinteze nukleinskih kislin. Včasih tumorske celice prodrejo v snope perifernih živčnih vlaken, adventicije žil srednjega kalibra in povzročijo uničenje kožnih priveskov. V literaturi so opisana opažanja siringomatoznega karcinoma s prevlado svetlih celic, bogatih z glikogenom.

Siringomatozni karcinom zmerne diferenciacije se po P. Abenozi in AB Ackermanu (1990) pojavlja nekoliko pogosteje pri ženskah, povprečna starost bolnic je 61 let. Tumor obstaja več let, prevladujoča lokalizacija je koža lasišča, dlani, hrbta in spodnjih okončin. Klinično je videti kot gosta plošča z nejasnimi mejami do 5 cm v premeru.

Patomorfologija. Za tumor je značilna prisotnost jedrne atipije, odsotnost keratiniziranih cist, duktalne strukture nepravilne konfiguracije in različnih velikosti, trdni ali adenoidni cistični skupki bazaloidnih celic.

Pri nizkostopenjskem siringomatoznem karcinomu je tipične "siringoidne" strukture težko določiti, jedrna atipija je močno izražena, prisotne so številne mitotične figure, prameni tumorskih celic med snopi kolagenskih vlaken dermisa z enim samim mikrožariščem tubularne diferenciacije. Tveganje za metastaze je veliko. Treba ga je razlikovati od karcinoma katere koli druge lokalizacije, zlasti mlečne žleze.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]