Maligni tumorji čeljustnega sinusa: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Tumorji maksilarnega sinusa so otorinolaringološke bolezni, ki so tako v pristojnosti maksilofacialnih kirurgov (predvsem), kot tudi v nekaterih kliničnih in anatomskih različicah, zlasti tistih, ki zadevajo maksilarno-etmoidalne mešanice, v pristojnosti rinologov.

V veliki večini primerov (80–90 %) so ti tumorji epiteliomi; 10–12 % so sarkomi, ki se običajno pojavljajo pri otrocih in mladih odraslih. Najpogosteje rak maksilarne votline izvira iz zadnjih celic etmoidnega labirinta ali roba alveolarnega odrastka maksilarne votline. Po svoji strukturi so tako epitelijski kot mezenhimski maligni tumorji maksilarnega sinusa enaki tistim, ki se pojavljajo v nosni votlini.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Simptomi malignih tumorjev maksilarnega sinusa

Simptomi malignih tumorjev maksilarnega sinusa so izjemno raznoliki in odvisni od stadija in lokalizacije tumorja. Razlikujejo se enake stopnje kot pri malignih tumorjih nosne votline.

Latentna faza je asimptomatska in najpogosteje ostane neopažena. Le v redkih primerih jo odkrijemo po naključju med pregledom bolnika zaradi "polipoznega etmoiditisa", ki je v bistvu enak "spremljevalec" kot pri raku nosne votline.

Stopnja manifestacije tumorja, pri kateri se tumor, ki doseže določeno velikost, lahko odkrije v superolateralnem predelu nosu ali v predelu spodnje stene maksilarnega sinusa na robu alveolarnega odrastka ali v retromandibularnem predelu.

Za fazo ekstrateritorializacije tumorja je značilen izstop neoplazme izven maksilarnega sinusa.

Znani francoski otorinolaringolog Sebilo opisuje tri klinične in anatomske oblike raka maksilarnega sinusa. "Suprastrukturne neoplazme", po avtorjevi terminologiji, torej tumorje, ki izvirajo iz etmoidnega labirinta in prodirajo v maksilarni sinus od zgoraj.

Simptomi malignih tumorjev maksilarnega sinusa so naslednji: mukopurulentni izcedek umazano sive barve s primesjo krvi, pogosto smrdljivega vonja, pogosto krvavitve iz nosu, še posebej hude pri aroziji sprednje etmoidne arterije; progresivna enostranska obstrukcija nosnih poti, nevralgija prve veje trigeminalnega živca, anestezija njegovih inervacijskih con, medtem ko palpacija teh con povzroča hude bolečine. Pri sprednji in zadnji rinoskopiji se pokaže ista slika, kot je bila opisana zgoraj pri tumorjih nosne votline etmoidnega izvora. Histološki pregled v mnogih primerih ne daje pozitivnih rezultatov, zato je treba pri biopsiji ali odstranitvi "banalnih spremljajočih polipov" histološki pregled večkrat ponoviti.

Pri punkciji maksilarnega sinusa pri tej obliki raka običajno ni mogoče pridobiti nobenih pomembnih dokazov v prid njegovi prisotnosti, razen če se zazna "vakuum" ali če med sesanjem v brizgo vstopi hemolizirana kri. Dodatek sekundarne okužbe obstoječemu tumorju maksilarnega sinusa znatno oteži diagnozo, saj se pri takih bolnikih diagnosticira kronično ali akutno gnojno vnetje sinusa, prava bolezen pa se odkrije šele med operacijo.

Nadaljnji razvoj te oblike tumorja vodi do njegove rasti v očnico, kar povzroča simptome, kot so diplopija, eksoftalmus, lateralni in navzdolnji premik zrkla, oftalmoplegija na prizadeti strani zaradi imobilizacije ekstraokularnih mišic s strani tumorja in poškodbe ustreznih okulomotornih živcev, oftalmodinija, optični nevritis, kemoza in pogosto orbitalni flegmon.

"Mezostrukturna neoplazma", tj. tumor maksilarnega sinusa "lastnega izvora". Takšni tumorji v latentnem obdobju praktično niso prepoznani, ker se v tem obdobju pojavljajo pod znakom banalnega vnetnega procesa, ki je vedno sekundarnega izvora. V razviti fazi tumor povzroča enake simptome, kot so bili opisani zgoraj, vendar je v tej obliki prevladujoča smer eksteritorializacije obrazno področje. Tumor se širi skozi sprednjo steno v smeri pasje jame, zigomatične kosti, rast skozi zgornjo steno v očnico pa lahko v izjemnih primerih povzroči sliko.

Tumor se lahko razširi tudi v nosno votlino in povzroči njeno obstrukcijo, v etmoidni labirint skozi etmoidno ploščo, kjer prizadene vohalne živce, in naprej proti sfenoidnemu sinusu. Širjenje tumorja vzdolž zadnje stene navzdol in lateralno povzroči njegov prodor v retromaksilarno regijo in v CN.

Rast tumorja skozi zadnjo steno maksilarnega sinusa vodi do poškodb anatomskih struktur, ki se nahajajo v CPN, zlasti pterigoidnih mišic (trismus), živčnih struktur pterigopalatinskega ganglija (Sluderjev sindrom). V tuji literaturi se neoplazme supra- in mezostrukture imenujejo "tumorji rinologov", kar pomeni, da je ta oblika malignih neoplazem paranazalnih sinusov v pristojnosti rinokiirurgov.

"Infrastrukturni tumorji" ali tumorji "zobnega tipa" ali "zobozdravniški rak zgornje čeljusti". Izhodišče rasti tumorja je alveolarni odrastek zgornje čeljusti. Te tumorje prepoznamo veliko prej kot zgoraj opisane oblike, saj je ena prvih pritožb, zaradi katerih se pacient obrne na zdravnika (zobozdravnika), neznosen zobobol. Iskanje "bolnega" zoba (globok karies, pulpitis, parodontitis) običajno ne prinese nobenih rezultatov, odstranitev "sumljivega zoba", ki je bil večkrat zdravljen, pa ne olajša bolečine, ki pacienta še naprej muči z naraščajočo intenzivnostjo. Drug simptom te oblike tumorja je brezvzročno majanje zob, ki se pogosto razlaga kot parodontoza ali periodontitis, vendar odstranitev takšnih zob ne olajša hude nevralgične bolečine. In le v tem primeru lečeči zdravnik posumi na prisotnost tumorja alveolarnega odrastka zgornje čeljusti. Praviloma pri odstranjevanju zob, katerih korenine imajo neposreden stik s spodnjo steno maksilarnega sinusa, v primeru raka alveolarnega odrastka pride do perforacij te stene, skozi katere se tumorsko tkivo v prihodnjih dneh začne prolabirati, kar bi že moralo odpraviti dvome o diagnozi.

"Difuzna neoplazma"

Ta izraz, ki opredeljuje zadnjo stopnjo razvoja malignega tumorja maksilarnega sinusa, je uvedel znani romunski ORL onkolog V. Racoveanu (1964). Z gensko stopnjo avtor misli takšno stanje tumorja, pri katerem ni mogoče določiti točke njegovega izvora, sam tumor pa je zrasel v vse sosednje anatomske inverzije, kar daje obrazu, po besedah avtorja, "videz pošasti". Takšne oblike veljajo za absolutno operabilne primere.

Razvoj malignih tumorjev maksilarnega sinusa je določen z anatomopatološko strukturo tumorja. Tako so limfosarkomi in tako imenovani mehki sarkomi značilni po izjemno hitri rasti, uničujoči invaziji na okoliška tkiva, zgodnjih metastazah v lobanjsko votlino, njihove klinične manifestacije pa so vse zgoraj opisane disfunkcije sosednjih organov in vročina. Praviloma povzročijo smrtne zaplete, še preden se pojavijo metastaze v oddaljene organe. Fibroblastni sarkomi ali hondro- in osteosarkomi (tako imenovani trdi sarkomi), zlasti neoplazme infrastrukture, so značilni po bistveno počasnejšem razvoju, ne ulcerirajo in ne razpadajo, zaradi česar lahko ti tumorji dosežejo ogromne velikosti. Za razliko od "mehkih" tumorjev so ti tumorji odporni na radioterapijo in so v nekaterih primerih primerni za kirurško zdravljenje.

Rak zgornje čeljusti, potem ko preseže anatomske meje sinusa, raste v okoliška mehka tkiva, kar povzroča njihovo propadanje in razjede, in če bolnik do takrat ne umre, potem metastazira v regionalne, pretrahealne in cervikalne bezgavke. V tej fazi je prognoza nesporna, bolnik umre v 1-2 letih.

Zapleti: "rakasta" kaheksija, meningitis, krvavitev, aspiracija in metastatske bronhopulmonalne lezije.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ], [ 10 ]

Diagnoza malignih tumorjev maksilarnega sinusa

Diagnostika povzroča težave v patentnem obdobju. V nadaljnjih fazah prisotnost značilnih onkoloških in kliničnih znakov v kombinaciji z rentgenskimi ali CT podatki ne povzroča težav. Diferencialna diagnostika je zelo pomembna, ki jo je treba izvesti z naslednjimi nozološkimi oblikami.

Banalni sinusitis. Maligni tumor se od kliničnih manifestacij te bolezni razlikuje po najmočnejših, neozdravljivih, nevralgičnih bolečinah, ki jih povzroča poškodba prve veje trigeminalnega živca, pogosto oftalmodiniji; smrdljivem sivkasto-krvavem izcedku, včasih obsežni krvavitvi iz sinusa. Radiografsko so tumorji značilni zamegljeni obrisi maksilarnega sinusa, znatno senčenje sinusa in drugi pojavi, ki kažejo na širjenje tumorja na sosednja tkiva.

Za parodentalno cisto je značilen počasen razvoj, odsotnost značilne bolečine, invazija v okoliška tkiva in izcedek iz nosu, značilen za tumor.

Benigni tumorji imajo enake značilnosti kot parodentalne ciste.

Druge bolezni, od katerih je treba razlikovati maligne tumorje maksilarnega sinusa, vključujejo aktinomikozo, zobni epulis, rak dlesni in osteomielitis.

Lokacija tumorja. Rak suprastrukture ima najhujšo prognozo zaradi težav in pozne diagnoze ter pomanjkanja možnosti radikalne odstranitve. Slednje povzroča njihovo ponovitev v etmoidni kosti in orbiti, rast skozi etmoidno ploščo v sprednjo lobanjsko jamo ter skozi orbito v retrobulbarno regijo in srednjo lobanjsko jamo. Tumorji mezo- in zlasti infrastrukture imajo v tem pogledu manj pesimistično prognozo, prvič zaradi možnosti zgodnejše diagnoze in drugič zaradi možnosti radikalne kirurške odstranitve tumorja v zgodnjih fazah njegovega razvoja.

Razširjenost tumorja je eno glavnih prognostičnih meril, saj se uporablja za sklepanje o operabilnosti ali neoperabilnosti v danem primeru.

[ 11 ], [ 12 ], [ 13 ], [ 14 ], [ 15 ], [ 16 ]

Zdravljenje malignih tumorjev maksilarnega sinusa

Zdravljenje malignih tumorjev zgornje čeljusti se določa po enakih merilih kot prognoza, torej če je prognoza relativno ugodna ali vsaj daje neko minimalno upanje za ozdravitev ali vsaj za podaljšanje življenja, se izvede kirurško zdravljenje, ki ga dopolnjuje radioterapija.

V primeru suprastrukturnih tumorjev se izvede delna resekcija zgornje čeljusti, omejena na odstranitev njenega zgornjega dela, spodnje in medialne stene orbite, celotne etmoidne kosti, pri čemer se ohrani etmoidna plošča in nosna kost na prizadeti strani z uporabo Mooreovega, Otanovega ali njune kombinacije pristopov.

Pri mezostrukturnih tumorjih se uporablja popolna resekcija zgornje čeljusti. Ta dobesedno pohabljajoča in iznakažena operacija je edini možen poseg, ki omogoča popolno odstranitev tumorja zgornje čeljusti, vendar le, če se tumor ni razširil preko te kosti. Uporabljena kirurška metoda je Mooreov paralateronazalni pristop z razširitvijo reza navzdol z ovojnico krila nosu in medialnim rezom zgornje ustnice v kombinaciji z Otanovim pristopom. Pri tem kirurškem posegu se resecira nosna kost na prizadeti strani, preseče zgornji konec ascendentne veje zgornje čeljusti, odstrani spodnja stena orbite, secira alveolarni odrastek vzdolž zadnjega roba prvega molarja, secira trdo nebo, secira pterigomaksilarna sinostoza od zadaj, ločijo se mehka tkiva, hkrati se izvede hemostaza, tumor pa se odstrani kot celota skupaj z zgornje čeljustjo.

Kasneje, po celjenju rane, se uporabljajo različne možnosti protetike zgornje čeljusti z uporabo snemljivih protez. Pogosto sta prva in druga vrsta operacije prisiljeni kombinirati z enukleacijo očesa, ki ga je prizadel tumor.

V primeru infrastrukturnih tumorjev se uporabi delna resekcija spodnjega dela zgornje čeljusti; obseg kirurškega posega je odvisen od velikosti tumorja.

Rez se naredi vzdolž srednje ravnine zgornje ustnice, okoli nosnega krila in v nazolabialno gubo, nato pa se sluznica zareže vzdolž prehodne gube pod ustnico. Po tem se z ločitvijo mehkih tkiv sprosti kirurško polje za odstranitev tumorja en bloc skupaj z delom zgornje čeljusti. V ta namen se resecira stranska stena zgornje čeljusti v zgornjem delu, loči trdo nebo na strani tumorja in pterigomaksilarna sinostoza. Nastali blok se odstrani, nakar se izvede končna hemostaza, preostala mehka tkiva se podvržejo diatermokoagulaciji in se namesti povoj. Pri nameščanju povoja v primeru radioterapije se v pooperativno votlino namestijo radioaktivni elementi.

Radioterapija za maligne neoplazme ORL organov je ena glavnih metod zdravljenja. Izvaja se z uporabo različnih vrst ionizirajočega sevanja, v povezavi s katerimi ločimo rentgensko terapijo, gama terapijo, beta terapijo, elektronsko, nevtronsko, protonsko, pimezonsko terapijo, alfa terapijo in terapijo s težkimi ioni. Glede na cilj zdravljenja, ki ga določajo zgoraj navedena prognostična merila, se radioterapija deli na radikalno, katere naloga vključuje doseganje popolne resorpcije in ozdravitev bolnika, paliativno, katere cilj je upočasniti rast tumorja in, če je mogoče, podaljšati bolnikovo življenje, in simptomatsko, katere cilj je odpraviti posamezne boleče simptome - bolečino, kompresijski sindrom itd. Obstaja tudi radioterapija proti recidivom, ki se uporablja po "radikalni" kirurški odstranitvi tumorja, ko se v pooperativno votlino namestijo ustrezni radioaktivni nuklidi. Radioterapija se pogosto uporablja v kombinaciji s kirurškim posegom in kemoterapijo.

Radikalna radioterapija je indicirana, kadar ima tumor omejeno širjenje; vključuje obsevanje primarnega žarišča in področij regionalnih metastaz. Glede na lokacijo tumorja in njegovo radiosenzitivnost se izbere vrsta radioterapije, metoda obsevanja in vrednost SOD (60–75 Gy).

Paliativna radioterapija se izvaja pri bolnikih z razširjenim tumorskim procesom, pri katerem praviloma ni mogoče doseči popolne in stabilne ozdravitve. V teh primerih pride le do delne regresije tumorja, zmanjša se zastrupitev, izgine sindrom bolečine, funkcije organov se do določene mere obnovijo in bolnikovo življenje se podaljša. Za dosego teh ciljev se uporabljajo manjši SOD - 40-55 Gy. Včasih je pri visoki radiosenzitivnosti tumorja in dobrem odzivu na obsevanje možen prehod s paliativnega programa na radikalno obsevanje tumorja.

Simptomatska radioterapija se uporablja za odpravo najhujših in najnevarnejših simptomov tumorske bolezni, ki prevladujejo v klinični sliki (kompresija hrbtenjače, obstrukcija lumna požiralnika, sindrom bolečine itd.). Radioterapija, ki začasno odpravlja te manifestacije bolezni, izboljša bolnikovo stanje.

Terapevtski učinek ionizirajočega sevanja temelji na poškodbi vitalnih komponent tumorskih celic, predvsem DNK, zaradi česar te celice izgubijo sposobnost delitve in odmiranja. Okoliški nepoškodovani elementi vezivnega tkiva zagotavljajo resorpcijo tumorskih celic, poškodovanih z obsevanjem, in nadomestitev tumorskega tkiva z brazgotinskim tkivom, zato je eden glavnih pogojev za uspešno izvajanje radioterapije minimalna poškodba tkiv, ki obdajajo tumor, kar dosežemo s skrbnim odmerjanjem sevanja.

V klinični praksi se uporablja koncept radioterapevtskega intervala, ki označuje razliko v radiosenzibilnosti tumorja in normalnega tkiva, ki ga obdaja. Širši kot je ta interval, ugodnejše je sevalno zdravljenje. Ta interval je mogoče razširiti s selektivnim povečanjem sevalne poškodbe tumorja ali s prednostno zaščito okoliških tkiv s kemičnimi radiomodifikatorji - različnimi kemičnimi spojinami (radioprotektorji), ki se vnesejo v telo pred obsevanjem in zmanjšajo njegovo radiosenzibilnost. Med kemične radioprotektorje spadajo spojine, ki vsebujejo žveplo, kot je cistamin, derivati indolilalkilaminov, kot sta serotonin in meksamin. Škodljiv učinek ionizirajočega sevanja je znatno oslabljen v atmosferi z zmanjšano vsebnostjo kisika, v povezavi s čimer je mogoče zaščito pred sevanjem zagotoviti z vdihavanjem plinskih mešanic, ki vsebujejo le 9-10 % kisika, tik pred obsevanjem in med obsevanjem.

Uporaba radioterapije omogoča doseganje dobrih rezultatov pri številnih malignih novotvorbah. Tako petletna stopnja preživetja bolnikov po radioterapiji pri kožnem raku v stadiju I-II doseže 97 %, pri raku grla v stadiju I-II - 85 %, pri limfogranulomatozi v stadiju I-II - 70 %.

Radioterapija po operaciji raka zgornje čeljusti se izvaja takoj po operaciji tako, da se v ransko votlino vstavijo kobaltove perle ali radijeve cevke, vsaj 20, "posode" z radioaktivnimi snovmi pa se namestijo vzdolž oboda votline, tako da se doseže enakomerno obsevanje njenih sten, zlasti predvidenega mesta nastanka tumorja. Hkrati se sprejmejo ukrepi za zaščito kostnega tkiva, zlasti kribriformne plošče, in zrkla pred ionizirajočim sevanjem tako, da se mednje in vir sevanja namestijo majhne ploščice iz svinčene gume. Niti, ki pritrjujejo radioaktivne vložke, se izpeljejo skozi skupni nosni prehod in se z lepilnim trakom pritrdijo na obraz.

Po mnenju različnih avtorjev so ugodni rezultati s takim kombiniranim zdravljenjem opaženi v povprečju v 30 % primerov. V drugih primerih se pojavijo recidivi, predvsem na področju etmoidne kosti, orbite, baze lobanje, pterigopalatinske regije, globokih delov mehkih tkiv obraza itd.

Zapleti radioterapije vključujejo hudo nekrozo kostnega tkiva, poškodbo orbitalnih organov, sekundarne gnojne zaplete z obsežnim razpadom tumorja itd.

Kakšna je prognoza za maligne tumorje maksilarnega sinusa?

Maligni tumorji maksilarnega sinusa imajo raznoliko prognozo. To igra pomembno vlogo pri določanju taktike zdravljenja in ocenjevanju pričakovanega izida. Pravilno postavljena prognoza temelji na naslednjih merilih.

Morfološka struktura tumorja: limfoblastomi, embrionalni sarkomi, ki jih najpogosteje opazimo pri otrocih, se odlikujejo po izjemno hitrem razvoju in v večini primerov vodijo do smrti bolnika. Druge vrste tumorjev s počasnejšim razvojem se lahko z zgodnjim prepoznavanjem, pravočasnim radikalnim kirurškim in radioterapevtskim zdravljenjem končajo z okrevanjem.