Maligni tumorji žrela: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Maligni tumorji žrela so redka otorinolaringološka bolezen. Po statističnih podatkih iz sredine 20. stoletja, pridobljenih na Onkološkem inštitutu v Leningradu, je bilo od 11 tisoč primerov malignih neoplazem različnih lokalizacij le 125 tumorjev žrela. Maligni tumorji žrela se lahko razvijejo iz vseh plasti, ki tvorijo ta organ.

Rak (maligni epiteliomi) se razvije iz površinske epitelijske plasti, sarkomi vezivnega tkiva in limfoidnega izvora pa iz mezenhimske plasti, ki podpira epitelijsko in limfoidno plast. Poleg teh vrst malignih tumorjev se lahko v žrelu pojavijo tudi melanosarkomi in teratomi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]

Maligni tumorji nazofarinksa

Maligni tumorji nazofarinksa se v veliki večini primerov (80–95 %) pojavljajo: pri moških, pri čemer se sarkomi pojavljajo v mlajši starosti, epiteliomi pa v starejši starosti. Po nekaterih podatkih se sarkomi pogosteje pojavljajo pri ženskah. Po tuji statistiki ljudje tako imenovane rumene rase zbolevajo pogosteje kot predstavniki drugih narodov.

Klinični razvoj malignosti nazofaringealnih tumorjev je razdeljen na štiri obdobja: obdobje debitanta, obdobje razvitega stanja, obdobje eksteritorializacije in terminalno obdobje.

Debitantno obdobje se lahko kaže z več kliničnimi simptomi. Najpogosteje, kar je še posebej značilno za limfoepiteliome, opazimo pojave adenopatije, ki se kažejo v notranjih jugularnih bezgavkah, ki pridobijo lesnato gostoto in so zraščene z žilno-živčnim snopom. Hkrati se pojavijo znaki obstrukcije slušne cevi, ki se kažejo kot zmanjšan sluh na enem ali obeh ušesih, avtofonija, šum v ušesu, ki ga povzroča širjenje tumorja v nazofaringealno odprtino slušne cevi. Širjenje tumorja v smeri hoan povzroča težave z nosnim dihanjem, najprej enostransko, nato dvostransko. V tem obdobju se začnejo nevralgične bolečine, ki se najpogosteje kažejo sprva z občasno, nato pa vztrajno otalgijo. Najpogosteje so znaki debitantnega obdobja pod znakom različnih banalnih bolezni (prehladi, vnetja, alergije itd.) in pritegnejo pozornost kot znaki onkološke bolezni šele, ko se bolnik začne pritoževati nad občutkom tujka v nazofarinksu. V tem primeru tumor postane dostopen vizualnemu prepoznavanju, pa tudi rentgenski diagnostiki. V najzgodnejših fazah je tumor mogoče prepoznati le z uporabo MRI.

Za obdobje razvitega stanja je značilno, da vsi zgoraj omenjeni znaki debitantskega obdobja pridobijo znatno intenzivnost in tumor je dokaj enostavno odkriti tako s posteriorno kot s anteriorno rinoskopijo, odvisno od smeri njegove rasti. Glede na morfološko strukturo ima tumor bodisi videz krvaveče papilomatozne tvorbe z ulcerirano površino (rak) bodisi goste difuzne tvorbe na široki podlagi (sarkom). Bolečina, ki se pojavi v ušesu, v nazofarinksu, v globokih delih baze lobanje, dobi značaj paroksizmov, ki praktično niso dovzetni za delovanje analgetikov. Na vratu se palpirajo paketi gostih bezgavk, zraščenih s spodaj ležečimi tkivi s premično kožo nad njimi.

V tem obdobju rentgenska diagnostika pridobi poseben pomen, saj se njeni rezultati lahko uporabijo za presojo širjenja tumorja ter določitev taktike in prognoze zdravljenja. Tako je na lateralnih slikah mogoče odkriti tumor, ki raste v sfenoidni sinus in turško sedlo, v aksialnih projekcijah po Hirschu pa se vizualizirajo podrobnosti lobanjske baze in spremembe, ki jih povzroča širjenje tumorja, glede na bazalne odprtine lobanje (posteriorna raztrganina, ovalna in okrogla).

Obdobje eksteritorializacije tumorja je značilno po širjenju tumorja preko anatomske formacije, v kateri je nastal. Njegova rast poteka predvsem vzdolž "linije najmanjšega upora", tj. raste v okoliške votline, nato v mehka tkiva in končno uniči kostno tkivo. Pri širjenju v kranialni smeri lahko tumor, ki prodre v sfenoidni sinus in celice etmoidne kosti, uniči dno turškega sedla in etmoidno ploščo ter prodre v srednjo in sprednjo lobanjsko jamo, kjer njegova rast ne naleti na nobene ovire. Hitro se pojavijo pojavi povečanega intrakranialnega tlaka (glavobol, bruhanje, bradikardija itd.), znaki retrobulbarnih lezij (izguba ostrine vida, slepota), žariščni simptomi, ki jih povzroča poškodba lobanjskih živcev, ter duševne motnje. Pri lateralni invaziji, ko prodre v kanal slušne cevi, raztrgan sprednji odprtini, tumor doseže srednjo lobanjsko jamo z enakimi posledicami. Pri tej smeri rasti tumorja lahko raste v zigomatično in temporalno jamo, kar povzroči deformacijo ustreznih anatomskih področij glave. Poleg teh sprememb se pojavijo trizmus, nevralgična bolečina v predelu vej prve veje trigeminalnega živca in vztrajna otalgija. Ko se tumor širi v oralni smeri, prodre skozi hoane in prizadene sprednje paranazalne sinuse in očnico. Veliko redkeje se tumor širi v kaudalni smeri, torej v smeri ustnega dela žrela, lahko prizadene mehko nebo, in ko prodre skozi stransko steno žrela v njegovih zgornjih delih, lahko prolabira skozi posteriorno raztrganino odprtino v zadnji lobanjski jami in prizadene kaudalno skupino lobanjskih živcev - IX, X, XI in XII. Poleg teh živcev lahko invazija tumorja v lobanjsko votlino prizadene tudi druge lobanjske živce, kot so I, II, III, IV, V, VI, VII, kar povzroči tako imenovano nevrološko obliko malignega tumorja nazofarinksa. Informacije o klinični sliki lezij možganskih živcev najdete v knjigah Clinical Vestibulology (1996) in Neurootorinolaringology (2000).

Trajanje terminalnega obdobja je odvisno od lokalizacije in stopnje malignosti tumorja. Pri slabo diferenciranih sarkomih in teratomih ter njihovi invaziji v lobanjsko votlino, metastazah v pljuča in jetra ni tako dolgo. Za epiteliome, ki se širijo proti orofarinksu, je značilen enako hiter razvoj terminalnega stanja. Tubularni tumorji se razvijajo počasneje, kar se lahko več mesecev kaže le kot zamašenost ušesa in šum v njem. Za ulcerirajoče in sekundarno okužene tumorje je značilen pospešen razvoj. Mladi s takim tumorjem lahko umrejo v nekaj mesecih. Metastaze se pojavljajo redko, običajno v pljučih, jetrih, hrbtenici. Bolniki v terminalnem stadiju so močno anemični, oslabljeni, kaheksični in običajno umrejo zaradi intrakranialnih zapletov, sekundarnih okužb ali obilnih erozivnih krvavitev s poškodbo velikih možganskih, vratnih, pljučnih ali trebušnih krvnih žil.

Diagnoza malignih tumorjev nazofarinksa

Diagnostika je učinkovita le v začetni fazi in na samem začetku obdobja razvitega stanja, ko lahko uporabljeno kombinirano zdravljenje bodisi ozdravi bolnika bodisi podaljša njegovo življenje za 4-5 let. Vendar pa se v praksi bolniki najpogosteje obrnejo na ORL onkologa v obdobju razvitega stanja, ko metastaze in pojavi eksteriorizacije tumorja niso izključeni. V teh primerih zdravljenje postane dolgotrajno, boleče s pogostimi recidivi in se v znatnem številu primerov konča zaman.

Uspešna zgodnja diagnostika tumorjev nazofarinksa, za razliko od tumorjev drugih dihalnih poti, ki so dobro vidni, bi morala temeljiti predvsem na onkološki budnosti zdravnika, h kateremu pacient pride, na primer s težavami, kot so zamašenost v enem ušesu, ki se ne odziva na nobeno zdravljenje, izguba sluha v tem ušesu zaradi zračne prevodnosti z dobro tkivno prevodnostjo, stalen šum v tem ušesu in zamašen nos na isti strani, pa tudi stalni glavoboli, bolečine v globini nosu, povečana utrujenost itd. Med redno posteriorno rinoskopijo ni vedno mogoče videti tumorja nazofarinksa. Uporaba sodobnih videoendoskopskih sredstev bistveno olajša nalogo zgodnje diagnostike, vendar je pomembno, da ne le pravočasno posumimo na prisotnost tumorja. Takšni bolniki morajo opraviti ustrezne laboratorijske preiskave, ustrezno rentgensko preiskavo, še bolje pa CT ali MRI. Po vseh zgoraj navedenih ukrepih je možna predhodna biopsija ali pa se izvede med operacijo.

Maligne tumorje nazofarinksa je treba razlikovati od sifilitične gumme, katere infiltrativne oblike so zelo podobne sarkomom, zato je treba v vseh primerih sumljivih neoplazem nazofarinksa opraviti serološke teste in histološki pregled biopsije.

Pottova bolezen s suboccipitalno lokalizacijo se od malignega tumorja nazofarinksa razlikuje po tem, da se tumor, ki nastane v predelu zadnje stene nazofarinksa (posledica kazeoznega razpada telesa vretenca), s palpacijo določi kot nihajoča oteklina mehke konsistence, medtem ko ima vsak maligni tumor določeno gostoto in ni simptoma nihanja. Indiciran je rentgenski pregled hrbtenice na tej ravni, ki pri Pottovi bolezni razkrije destruktivne spremembe v ustreznih kostnih strukturah.

Ulcerozno-proliferativna oblika lupusa po videzu spominja na razpadajoči rakavi tumor. Znaki, kot so neenakomeren in dvignjen rob razjede, širjenje lezije v orofarinks in bledica sluznice, omogočajo le sum na prisotnost lupusa. Končna diagnoza se postavi s histološkim pregledom.

Pri otrocih se nazofaringealni tumorji v zgodnjih fazah pogosto zamenjajo za adenoide, nastale tubularne in slušne motnje, ki jih običajno opazimo pri adenoidnih izrastkih, pa ne prispevajo k postavitvi prave diagnoze.

Maligne tumorje nazofarinksa je treba razlikovati tudi od številnih vrst tumorjev lobanjske baze, pa tudi od limfoidnih proliferacij, ki se včasih pojavijo v nazofarinksnem delu pri levkemiji. Celovit pregled bolnika v takih primerih omogoča razlikovanje pravega tumorja od prej omenjenih limfoidnih formacij.

[ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ], [ 9 ]

Zdravljenje malignih tumorjev nazofarinksa

Zdravljenje malignih tumorjev nazofarinksa je izjemno zapletena in nehvaležna naloga, katere izčrpno ali delno rešitev je mogoče doseči šele na samem začetku bolezni. Poskusi kirurškega zdravljenja, ki so bili izvedeni v prejšnjem stoletju, v večini primerov niso dali pozitivnega rezultata: nezmožnost radikalne odstranitve tumorja zaradi njegove zgodnje kalitve v kostno tkivo, etmoidni labirint in sfenoidni sinus, bližina vitalnih anatomskih struktur, neizogibni recidivi, dejansko "grizenje" tumorja, kar je vodilo do množičnih metastaz - vse to je vodilne rinokiirurge prisililo, da so opustili kirurško zdravljenje in se omejili na nekirurške metode zdravljenja (Curiejeva in globoka radioterapija, kobaltova terapija, kemoterapija), katerih učinkovitost je ob pravočasni diagnozi in kompleksnem zdravljenju povsem sprejemljiva.

Maligni tumorji orofarinksa

Ti tumorji nastanejo v prostoru, ki ga od zgoraj omejuje projekcija trdega neba na zadnjo steno žrela, od spodaj pa raven korena jezika. V tem prostoru lahko maligni tumorji nastanejo iz katerega koli tkiva in na katerem koli mestu, vendar so njihova prednostna lokalizacija palatinski mandlji, mehko nebo in redkeje zadnja stena žrela.

Maligni tumorji palatinskega tonzila

Maligni tumorji palatinskega tonzila so v veliki večini primerov tumorji, ki prizadenejo le en tonzil in se pojavljajo pri ljudeh, starih od 40 do 60 let, opisani pa so tudi primeri teh tumorjev pri otrocih, mlajših od 10 let. Moški so pogosteje prizadeti kot ženske v razmerju 4:1. Med predispozicijske dejavnike spadajo kajenje, alkoholizem, atmosferske poklicne nevarnosti in sifilisična okužba.

Patološka anatomija. Maligni tumorji tonzil so razdeljeni na epitelijske, vezivnotkivne in limforetikularne. Vrste teh razredov tumorjev so odražene v spodnji klasifikaciji (po tujih publikacijah).

Klasifikacija malignih tumorjev palatinskih tonzil

• Epiteliomi:
  • epiteliomi pokrovnega epitelija spinocelularnega tipa;
  • trabekularni epiteliomi spinocelularnega tipa z metatipično strukturo;
  • epiteliomi nediferencirane celične strukture;
  • Keratinizirajoči epiteliomi.
• Limfoepiteliomi.
• Sarkomi in limfosarkomi:
  • fascikularni sarkom;
  • limfoblastom;
  • limfocitni sarkom z atipičnimi in prehodnimi celicami;
  • velikanskocelični folikularni sarkom (Brill-Simmersova bolezen).
• Retikulosarkomi:
  • embrionalni (teratomski) sarkomi;
  • diferencirani sarkomi;
  • retikulolimfosarkom;
  • retikuloendoteliosarkom;
  • retikulofibrosarkom;
  • retikuloenteliom (po G. Ardoinu).

Tonzilni epiteliomi so relativno pogosti v vseh fazah - od manjših površinskih razjed brez regionalne adenopatije do obsežnih in globokih razjed z masivno cervikalno adenopatijo. Začetek bolezni je neopažen, rak tonzil pa ostane dolgo časa neopažen. Prve klinične manifestacije se pojavijo, ko tumor sega preko ležišča tonzil in metastazira v regionalne bezgavke. Pojav goste tumorju podobne tvorbe v predelu kota spodnje čeljusti pritegne bolnikovo pozornost, nato pa se "spomni", da ga moti tudi blaga bolečina v grlu, ki se stopnjuje pri požiranju in seva v uho na isti strani. In šele po tem se bolnik posvetuje z zdravnikom, ki se lahko sooči s tremi različnimi oblikami bolezni:

• ulcerozna v obliki okroglega kraterja z neenakomernimi robovi, katerega dno je prekrito z zrnatimi tvorbami svetlo rdeče barve;
• proliferativna, podobna robidi, rdeče barve, na široki podlagi, globoko vgrajena v parenhim tonzile;
• kriptogena, prav tako podobna robidi, rdeče barve, zamaši kripto.

Zgornje oblike lahko med bežnim površinskim pregledom uidejo zdravnikovi pozornosti in se izkažejo za kronični kazeozni kriptogeni tonzilitis. Vendar pa bi morala neovirana vstavitev gumbaste sonde v kripto, ki zlahka prodre v parenhim tonzile, in njeno obarvanje s krvjo prebuditi zdravnikovo spečo onkološko budnost, ki bi jo moral kronati odločen ukrep z njegove strani - napotitev pacienta k ORL onkologu.

V naprednejši fazi, ko tonzila doseže znatno velikost, ki je v neskladju z velikostjo nasprotne tonzile, postane otalgija stalna. Razvoj tumorja v globini kripte vodi do znatnega povečanja volumna tonzile, medtem ko se mehko nebo premakne na nasprotno stran, preostale kripte zevajo, sama tonzila pa je napeta, ima lesnato gostoto in je boleča na palpacijo. Tudi regionalne bezgavke so povečane, goste in zraščene s podkožnim tkivom. Splošno stanje bolnika v tej fazi bolezni ostaja skoraj dobro, kar bi moralo opozoriti tudi zdravnika, saj se pri kroničnem kazeoznem tonzilitisu bolniki običajno pritožujejo nad šibkostjo, glavoboli in povečano utrujenostjo.

Terminalno obdobje v nezdravljenih primerih običajno nastopi po 6-8 mesecih od prve manifestacije bolezni. Bolnik je kaheksičen, bled, močno oslabljen, otalgija se kaže kot neznosna bolečina v ušesu. Ista bolečina se pojavi pri požiranju, zaradi česar bolnik zavrača hrano. Običajno v tej fazi tumor prizadene koren jezika, vhod v grlo in vratne bezgavke. Slednje dosežejo znatne velikosti, motijo gibanje glave, stiskajo žilno-živčni snop, kar povzroča zastoje v možganih. Stiskanje zadnjih možganskih živcev s povečanimi bezgavkami vodi do paralize mišic, ki jih oživčujejo. Prizadete bezgavke, ki se razpadajo, povzročijo smrtno erozivno krvavitev iz velikih vratnih žil.

Limfosarkom tonzile se v začetni fazi kaže s povečanjem volumna tega limfadenoidnega organa. Dokler tumor ne doseže določene velikosti, bolniku ne povzroča težav. Nato se pojavijo motnje dihanja in požiranja, kasneje pa tudi motnje tvorbe glasu. Šele po pojavu paketov povečanih bezgavk na vratu se bolnik posvetuje z zdravnikom. Faringoskopija razkrije asimetrijo žrela, ki jo povzroča znatno povečanje enega od tonzil, pogosto v razmerju 3:1. Površina prizadetega tonzile je gladka, včasih režnjata, rožnate ali rdeče barve, mehko-elastične konsistence, za razliko od epitelioma, ki daje tonzili lesnato gostoto. Značilnost sarkoma palatinske tonzile je, da za razliko od raka tonzile gibi požiranja ostanejo dolgo časa neboleči, kar zdravnika pogosto zmede, saj tudi gumma palatinske tonzile poteka neboleče. Skoraj sočasno s povečanjem tonzile se razvije regionalna adenopatija. Veriga bezgavk se razteza od submandibularne regije, vzdolž sprednjega roba sternokleidomastoidne mišice do ključnice. Bezgavke so mehkoelastične konsistence, neboleče.

Počasen začetek limfosarkoma traja do znatne poškodbe bezgavk, nato pa je potek zelo hiter. Palatinski tonzil doseže znatno velikost in blokira žrelo; dihanje, požiranje in tvorba glasu so močno ovirani. Hkrati pride do disfunkcije slušne cevi. Zelo hitro se tumor prekrije z razjedami in sekundarno vname. Telesna temperatura se dvigne, splošno stanje bolnika se progresivno slabša. Adenopatija se generalizira: povečajo se pretrahealne, paravazalne, mediastinalne in mezenterične bezgavke. Otalgija se močno poveča. Mediastinalne bezgavke s pritiskom na okoliške organe povzročijo močno poslabšanje bolnikovega stanja. V stanju naraščajoče kaheksije, splošne zastrupitve in s sekundarnimi zapleti bolnik umre v prvem letu bolezni.

Diferencialna diagnostika limfosarkoma palatinskih tonzil se izvaja z banalno hipertrofijo ene od teh žlez, ki je navzven podobno tem malignim tumorjem. V teh primerih hemogram in mielogram pojasnita diagnozo. Tuberkulozne lezije so podobne limfosarkomu palatinskih tonzil, saj tuberkulozni granulom spremlja regionalna limfopatija. MBT, inokuliran v palatinske tonzile, povzroči njihovo progresivno hipertrofijo in le mikroskopski pregled biopsije omogoča razlikovanje teh dveh bolezni med seboj. Pri faringealnem sifilisu sta oba tonzila povečana v sekundarnem obdobju, v terciarnem obdobju pa nastajanja gumme tonzil ne spremlja regionalna adenopatija, značilna za limfosarkom. Pri diferencialni diagnostiki je treba upoštevati tudi tonzilolitiazo, ki se za razliko od limfosarkoma pojavlja s sindromom bolečine. Anevrizma notranje karotidne arterije lahko včasih simulira tumor retrotonzilarnega področja; ima videz podolgovate otekline, prekrite z normalno sluznico, ki pulzira na palpacijo.

Retikulosarkom palatinskega tonzila je po kliničnem poteku in znatni radiosenzitivnosti podoben limfosarkomu. Tako kot ta tumor tudi retikulosarkom povzroča zgodnje metastaze v bližnje in oddaljene organe ter se pogosto ponovi kljub intenzivni radioterapiji. Od vseh morfoloških različic retikulosarkoma so teratomi najbolj maligni.

Fibroblastni sarkom palatinskega tonzila je zelo redek in ga zaznamuje nebolečnost v začetnem obdobju, povečanje enega od palatinskih tonzil, katerega površina je brazdasta in rdeča. Tonzila ima znatno gostoto, regionalna adenopatija je odsotna. Prizadeti tonzil v nekaj mesecih doseže velikanske velikosti in se razjedi. V tem obdobju tumor infiltrira v vsa okoliška tkiva - palatinske loke, mehko nebo, stene žrela in prodre v parafaringealni prostor, kjer prizadene žilno-živčni snop. Širjenje razpadajočega krvavečega tumorja v dorzalno-kaudalni smeri povzroči motnje požiranja, dihanja in tvorbe glasu ter kmalu privede do prisilne traheotomije. Napredovanje bolezni vodi do metastaz tumorja v vratne bezgavke, ki dosežejo znatne velikosti. Smrt običajno nastopi, ko so notranji organi poškodovani zaradi progresivne kaheksije, pri čemer bolnik trpi več tednov v mukah.

Prognoza za maligne tumorje tonzil se razlikuje od ugodne (v omejenih začetnih oblikah brez metastaz) do pesimistične (ob prisotnosti metastaz in ekstrateritorializacije tumorja).

Zdravljenje je kirurško (v začetni fazi razširjena tonzilektomija, ki ji sledi radioterapija) ali v neoperabilnih primerih - radioterapija v kombinaciji s kemoterapijo in simptomatskim zdravljenjem.

Maligni tumorji zadnje stene žrela

To so predvsem epitelijski raki, ki hitro ulcerirajo in zgodaj metastazirajo, pogosto bilateralno, v jugularno-karotidne bezgavke. Tumorje vezivnega tkiva predstavljajo retikulosarkomi in limfosarkomi.

Subjektivno bolnik dolgo časa čuti tujek v grlu, nato se pridružijo spontane bolečine, ki sevajo v eno ali obe ušesi. Faringoskopija razkrije bolj ali manj razširjeno rdečkasto-sivo razjedo na zadnji steni grla, prekrito z granulacijskim tkivom, bolečo na dotik. Tumor se lahko razvije tudi na stranski steni grla, kar povzroči enostransko adenopatijo. Brez zdravljenja se razjeda širi v vse smeri. Rentgenska terapija vodi do začasne ozdravitve, vendar se pozneje pojavijo recidivi v sosednjih tkivih in organih (koren jezika, piriformni sinus itd.), v redkih primerih pa se pojavijo metastaze v oddaljenih organih (pljuča, jetra, kosti).

Limfosarkom in retikulosarkom sta redka in se pojavljata predvsem pri mladih. Ta tumorja se v žrelu razjedata veliko prej kot v drugih delih zgornjih dihal in zgodaj metastazirata v regionalne bezgavke. Imata znatno radiosenzitivnost in ju je mogoče v zgodnjih fazah popolnoma uničiti z metodami radioterapije. Elektrokoagulacija se uporablja za ponovitve po obsevanju, regionalne bezgavke pa se odstranijo po ozdravitvi primarne lezije.

Maligni tumorji laringofarinksa

Ti tumorji so lahko po izvoru tesno povezani s tumorji orofarinksa, grla in začetnega dela požiralnika. Endoskopski pregled pogosto ne uspe določiti začetne točke rasti tumorja, saj lahko hkrati izvira iz prehodnih mest spodnjega dela žrela v preddverje grla ali vhod v požiralnik. Spodnji del žrela je zgoraj omejen s projekcijo hioidne kosti in spodaj z vhodom v požiralnik. Po St. Gorbea et al. (1964) lahko ta prostor za diagnostične, prognostične in terapevtske namene razdelimo na dva dela, ločena z namišljeno ravnino, ki seka zgornje rogove ščitničnega hrustanca. Zgornji del je strukturno predstavljen z membranskim tkivom, ki meji na ariepiglotične gube, spredaj na tirohioidno membrano in lateralno na faringealno-epiglotično gubo. Ta del je dovolj prostoren za vizualni pregled, tumorji, ki nastanejo v njem, pa imajo znatno radiosenzibilnost. Spodnji del je ozek, ima obliko žleba, ki poteka od zgoraj navzdol in na notranji strani na obeh straneh meji na aritenoidni hrustanec, spredaj pa na spodnje rogove ščitničnega hrustanca. To območje je težko vizualizirati, morfološko ga predstavlja fibrohrustančno tkivo in ima relativno visoko radiorezistentnost. Primeri zgodnje diagnoze malignega tumorja na tem področju so redki, saj se manjši simptomi v obliki bolečega grla in nagnjenja k kašlju pogosto pripisujejo kadilčevemu "sindromu" ali kakšnim poklicnim nevarnostim. Šele ko naraščajoči tumor začne povzročati motnje v tvorbi glasu ali s povečanjem vratnih bezgavk, se bolnik posvetuje z zdravnikom, vendar je po podatkih St. Girbea et al. (1964) do takrat tumor pri 75 % tistih, ki poiščejo pomoč, neoperabilen. Najpogosteje se maligni tumorji laringofarinksa pojavljajo pri moških po 40. letu starosti, vendar pa po tuji statistiki v severnoevropskih državah pogosteje prizadenejo ženske (do 60 %), s pretežno lokalizacijo takšnih tumorjev v retroaritenoidnem in retrokrikoidnem predelu. K temu prispevajo kajenje, alkoholizem, škodljivi profesionalni aerosoli in sifilis.

Patološka anatomija malignih tumorjev laringofarinksa

Makroskopsko ima tumor videz infiltrata, katerega razvoj lahko pridobi ulcerozne, proliferativne ali mešane oblike. Najpogosteje je tumor epitelijske narave, veliko manj pogosto - vezivno tkivne. Izhodišče tumorja je lahko prosti del epiglotisa, sprednji kot in stena piriformnega sinusa, retroaritenoidno in retrokrikoidno področje ter zadnja stena spodnjega dela žrela. Vendar pa v večini primerov ni mogoče določiti izhodišča rasti tumorja, saj se bolnik posvetuje z zdravnikom v takšni fazi razvoja procesa, ko tumor zavzema precej velik prostor.

Pri malignih tumorjih laringofarinksa so metastaze v vratnih bezgavkah skoraj neizogibne. Najpogosteje metastaze prizadenejo bezgavke jugularne vene in tiste, ki se nahajajo na krikotiroidni membrani. Včasih se pojavijo samotne bezgavke, ki se nahajajo v predelu velikega roga hioidne kosti. V napredovali fazi se bezgavke s periadenitisom zlijejo z okoliškimi tkivi in tvorijo ogromne konglomerate zlite bezgavke, ki jih prizadenejo metastaze. V nezdravljenih primerih se bezgavke razgradijo skupaj s sosednjimi tkivi. Jugularne bezgavke pri razpadu in okužbi poškodujejo velike žile in povzročijo smrtno erozivno krvavitev. Metastaze se pojavijo v jetrih, pljučih in kosteh lobanje.

Simptomi malignih tumorjev laringofarinksa

Klinični potek je razdeljen na več obdobij, ki gladko prehajajo eno v drugo. Značilnosti teh obdobij so zelo pomembne za diagnozo in prognozo bolezni.

Začetno obdobje so značilni manjši občutki draženja v spodnjem delu žrela, suh kašelj in povečano slinjenje. Lahko se pojavijo težave pri požiranju in prehodni krči v žrelu. Te začetne subjektivne simptome je treba aktivno prepoznati med anamnezo, saj jim bolnik sam morda ne pripisuje velikega pomena in se osredotoča le na kašelj kot pojav, za katerim trpijo skoraj vsi kadilci tobaka in pijanci brez izjeme. V tem obdobju hipofaringoskopija najpogosteje ne razkrije nobenih sumljivih tvorb. V nekaterih primerih je mogoče opaziti kopičenje sline na faringealno-epiglotični gubi na eni strani ali na isti strani kopičenje sline v piriformnem sinusu. Če tumor izvira iz vhoda v požiralnik, lahko z direktno laringoskopijo opazimo njegov krč, ki hitro mine, ko to območje namažemo z raztopino kokaina.

Obdobje razvitega procesa je značilno po izrazitih subjektivnih simptomih: ostra bolečina pri požiranju, spontana bolečina ponoči, močno slinjenje, povečane motnje požiranja in tvorbe glasu, pogosto nenadna afonija, gnilobni vonj iz ust (razpadanje in sekundarna okužba tumorja), splošna šibkost, anemija, izguba teže zaradi zavrnitve hrane. Motnje dihanja, ki nastanejo zaradi infiltracije sten grla s tumorjem in njihove kompresije, predpostavljajo preventivno traheotomijo.

Diagnoza malignih tumorjev laringofarinksa

Laringoskopija razkrije sekundarno poškodbo polovice grla z infiltratom, ki izvira iz spodnjih delov žrela, glasilka na prizadeti strani je negibna, prisotno je otekanje okoliških tkiv, zapora piriformnega sinusa in kopičenje velike količine sline. Pri pregledu sprednje površine vratu so njene konture na prizadeti strani zglajene zaradi povečanih bezgavk, ki jih palpiramo kot povečane vrečke vzdolž celotne stranske površine vratu.

Terminalno obdobje se ne razlikuje od obdobja malignih tumorjev nazofarinksa in tonzil; edina razlika je lahko v tem, da se takim bolnikom zgodaj opravi traheotomija in običajno prej umrejo.

Prognoza je večinoma pesimistična. Bolniki umrejo zaradi erozivnih krvavitev iz velikih žil vratu, sekundarnih infekcijskih zapletov, kaheksije.

Diagnoza je težka le v začetnem obdobju, vendar tudi odkrivanje tumorja v zgodnji fazi ne izboljša bistveno prognoze, saj tumorji na tem področju zgodaj metastazirajo in se pogosto ne odzivajo na radikalno zdravljenje niti z najsodobnejšimi metodami radioterapije.

Glavne metode za prepoznavanje tumorjev laringofarinksa so endoskopija, biopsija in radiografija.

Maligne tumorje laringofarinksa je treba razlikovati od sekundarnih lezij laringofarinksa s tumorjem grla, ki ima svoje značilnosti. Maligne tumorje laringofarinksa ločimo tudi od infiltrativne faze sifilisa žrela (odsotnost bolečine), tuberkuloze, benignih tumorjev žrela in divertikul tega področja. Odločilni člen v diagnostiki je biopsija in histološki pregled.

[ 10 ], [ 11 ], [ 12 ]

Zdravljenje malignih tumorjev laringofarinksa

Zdravljenje malignih tumorjev laringofarinksa v sodobnih pogojih je običajno kombinirano - kirurško in obsevalno. Pred kirurškim posegom je D. I. Zimont (1957) kot predoperativno pripravo predlagal dvostransko ligacijo zunanjih karotidnih arterij, kar je zagotovilo prenehanje pretoka snovi, ki hranijo tumor, in "brezkrvno" odstranitev tumorja.

Po avtorjevih besedah ta metoda v nekaterih primerih pomaga pretvoriti neoperabilen tumor v operabilnega, pod pogojem, da se nato uporabi radioterapija.

Maligni tumor grla je prvi opisal izjemni italijanski anatom D. Morgagni. Od takrat je minilo veliko časa, preučevanje raka grla je dobilo vreden razvoj, vendar je ta bolezen tudi v našem času daleč od redke in prizadene ljudi v najboljših letih. In ni znano, kje se skriva večja nevarnost - v sami bolezni, katere zgodnje prepoznavanje v večini primerov s sodobnimi dosežki na področju zdravljenja vodi do okrevanja, ali v človeški malomarnosti in včasih elementarni medicinski nepismenosti, zaradi katere bolniki poiščejo zdravniško pomoč v napredovalih oblikah, ko prognoza postane bodisi vprašljiva bodisi zelo resna.