Metastatski tumorji očesa

Metastatski tumorji pri otrocih

Nevroblastom

Nevroblastom je eden najpogostejših malignih tumorjev pri otrocih. Nevroblastom izvira iz primitivnih nevroblastov simpatičnega trunkusa, najpogosteje v trebuhu, redkeje v prsnem košu in medenici. Nevroblastom običajno prizadene majhne otroke in je ob diagnozi praviloma že generaliziran, zato ima izjemno slabo prognozo. Metastaze v orbito so lahko bilateralne, se pojavijo nenadoma in hitro rastejo, kar se kaže z eksoftalmusom, prisotnostjo tkiva v zgornjih delih orbite in ekhimozo vek.

Granulocitni sarkom (klorom)

Granulocitni sarkom - ta lokalizirani tumor predstavljajo maligne celice mieloidnega izvora. Tumor ima lahko značilno zeleno barvo, zato so ga prej imenovali klorom. Granulocitni sarkom je lahko simptom mieloidne levkemije ali pa se pojavi pred to boleznijo. Prve manifestacije so pri približno 7 letih v obliki hitro razvijajočega se eksoftalmusa, včasih bilateralnega, ki je pogosto kombiniran z ekhimozo in edemom vek. Kadar orbitalna prizadetost predhodi sistemski levkemiji, je diagnoza težka.

Histiocitoza Langerhansovih celic (granulomatoza)

To je redka, slabo razumljena, večsistemska motnja, za katero je značilen destruktivni vnetni proces s primarno prizadetostjo kosti. Prizadetost mehkih tkiv je manj pogosta, pojavljajo pa se kožne in visceralne lezije. Pri bolnikih z izoliranimi lezijami (eozinofilni granulom) ima bolezen običajno benigni potek in se dobro odziva na zdravljenje. Prizadetost orbite je lahko enostranska ali dvostranska, z osteolizo in prizadetostjo mehkih tkiv, najpogosteje v superotemporalnem kvadrantu.

Metastatski tumorji pri odraslih

Pri odraslih so orbitalne metastaze manj pogoste kot horoidalne metastaze. Če se simptomi začnejo v orbiti, se bolnik najprej posvetuje z oftalmologom. Viri metastaz so (v padajočem vrstnem redu): mlečna žleza, bronhiji, prostata, kožni melanom, prebavila in ledvice.

Simptomi

• Najpogostejši simptom je masa v sprednji orbiti, ki povzroči premik očesa ali eksoftalmus.
• Infiltracija orbitalnih tkiv, za katero so značilni ptoza, diplopija, izrazito zbijanje periorbitalne kože in orbitalnih tkiv, kar povzroča težave pri premestitvi.
• Enoftalmus pri skiroznih tumorjih.
• Kronični vnetni proces v orbiti.
• Pri lokalizaciji na vrhu orbite je primarno oslabljena funkcija možganskih živcev (II, III, IV, V, VI), eksoftalmus pa je šibko izražen.

Diagnostika

• Za histološko potrditev se uporablja CT-vodena biopsija s tanko iglo. Če je neinformativna, se izvede odprta biopsija;
• Hormonske študije vzorcev tkiva se lahko uporabijo za razvoj specifične hormonske terapije za hormonsko odvisne tumorje.

Cilj zdravljenja je ohraniti vid in nadzorovati bolečino, saj večina bolnikov umre v enem letu.

Radioterapija je zdravljenje izbire. Včasih, ko so druge metode neučinkovite in so simptomi nevzdržni, je indicirana orbitalna eksenteracija.

Orbitalna invazija sinusnih tumorjev

Maligni tumorji paranazalnih sinusov lahko zelo redko zrastejo v očnico, kar kaže na slabo prognozo, tudi če so diagnosticirani zgodaj. V zvezi s tem je pomembno, da zdravnik razume otorinolaringološke in oftalmološke znake teh stanj.

Maksilarni rak je najpogostejši tumor sinusa, ki vdre v očnico.

• Otorinolaringološki znaki: bolečina v obrazu, zastoj in otekanje. Otekanje obraza pri napredovalem karcinomu maksilarnega sinusa, krvavitve iz nosu in izcedek iz nosu;
• Oftalmološki znaki: premik očesa navzgor, diplopija in epifora.

Rak etmoidnega sinusa lahko premakne oko navzven.

Rak nazofarinksa raste v očnico skozi zgornjo orbitalno špranjo. Eksoftalmus se pojavi pozno.