Motnje srčnega ritma pri otrocih

Motnje srčnega ritma zasedajo eno vodilnih mest v strukturi obolevnosti in umrljivosti otroške populacije. Lahko se pojavijo kot primarna patologija ali pa se razvijejo ob ozadju obstoječe bolezni, običajno prirojene srčne napake. Srčne aritmije se pogosto razvijejo na vrhuncu nalezljivih bolezni, zapletajo bolezni drugih organov in sistemov telesa - lezije centralnega živčnega sistema, sistemske bolezni vezivnega tkiva, presnovne bolezni, endokrino patologijo. Motnje srčnega ritma pogosto delujejo kot eden od simptomskih kompleksov številnih dednih bolezni. Pomen aritmij je posledica njihove razširjenosti, nagnjenosti k kroničnemu poteku in visokega tveganja za nenadno smrt. Intenziven razvoj otroške aritmologije je omogočil razvoj in uvedba v klinično prakso zelo informativnih raziskovalnih metod: Holterjevega monitoringa, visokoločljivostne elektrokardiografije, površinskega kartiranja, Dopplerjeve ehokardiografije in elektrofizioloških študij srca. Če ni znakov organskih napak, se za osnovo motenj ritma štejejo tako imenovane idiopatske spremembe elektrofizioloških lastnosti prevodnega sistema srca; razumevanje njihovega bistva je predmet številnih znanstvenih študij.

Identifikacija patogenetskih osnov aritmij je zahtevala razširitev našega znanja na področju srčne elektrofiziologije, značilnosti avtonomne regulacije srčnega ritma, stanja ekstra- in intrakardialnih senzoričnih receptorjev, vloge mediatorjev v krvnem obtoku avtonomnega živčnega sistema, celičnega metabolizma, sistemov, ki omejujejo stres, molekularno-genetskih osnov elektrogeneze in avtoimunskih mehanizmov. Takšno celovito razumevanje problema je privedlo do pomembnega napredka na področju zdravljenja in preprečevanja srčnih aritmij in nenadne srčne smrti. Glavni elektrofiziološki mehanizmi motenj ritma v otroštvu so nenormalni avtomatizem, mehanizem ponovnega vstopa z udeležbo dodatnih poti prevodnosti impulzov ali sprožilni mehanizmi. Genetski mehanizmi igrajo še posebej pomembno vlogo pri razvoju številnih življenjsko nevarnih aritmij - sindroma dolgega intervala QT, polimorfne ventrikularne tahikardije, Brugada sindroma. Trenutno je bil ugotovljen določen spekter mutacij, odgovornih za razvoj življenjsko nevarnih aritmij. Spremembe v nevrovegetativni regulaciji srca so prav tako zelo pomembne, zlasti v primerih motenj ritma pri otrocih brez znakov organske srčne bolezni. Vsi zgoraj navedeni mehanizmi so specifični za vsako vrsto motnje srčnega ritma, niso izolirani drug od drugega, temveč medsebojno delujejo. Tako je za nastanek in vzdrževanje elektrofiziološkega substrata aritmije pomembno ohranjanje embrionalnih začetkov prevodnega sistema, motnje nevrovegetativne regulacije ritma, v nekaterih primerih pa lahko glavno vlogo igrajo anatomske okoliščine, na primer kirurški posegi. Nevrovegetativno osnovo aritmij v otroštvu povzročajo motnje ali značilnosti zorenja vegetativnih centrov regulacije ritma, določeno vlogo pa lahko igra dedna predispozicija.

Za razliko od odraslih imajo otroci pogosto asimptomatsko aritmijo in v 40 % primerov gre za naključno najdbo, zaradi česar ni mogoče natančno določiti trajanja in starosti otroka ob nastopu aritmije. V nekaterih primerih, na primer pri sindromu dolgega intervala QT, nepoznavanje bolezni s strani zdravnika in staršev vodi do tragičnih posledic: prvi in edini sinkopalni napad v življenju lahko povzroči nenadno srčno smrt. Kronična aritmija se pogosto diagnosticira prepozno, ko nobena terapija ne more preprečiti smrtnega izida. Pri klinični diagnozi aritmije pri novorojenčkih in majhnih otrocih obstajajo določene težave. V tem obdobju otroštva se aritmija najpogosteje zaplete z razvojem srčnega popuščanja.

Znanih je veliko različic srčnih aritmij, ki se razlikujejo glede na vodilni klinični in elektrofiziološki pojav, saj se pri istem otroku pogosto odkrije več vrst aritmij. V otroštvu je priporočljivo razlikovati med supraventrikularnimi in ventrikularnimi tahiaritmijami, sindromom bolnega sinusa, supraventrikularnimi in ventrikularnimi ekstrasistolami. Visoke stopnje AV bloka spremljajo tudi motnje ritma. Vse obstoječe motnje ritma pogojno delimo v dve skupini - tahiaritmije in bradiaritmije. Tahiaritmije so najbolj polimorfne in njihova diferencialna diagnoza je precej težka. V zadnjih letih je bila ločena skupina primarnih električnih bolezni srca, ki združuje dedne oblike življenjsko nevarnih aritmij - sindrom dolgega in kratkega QT intervala, Brugada sindrom, polimorfno ventrikularno tahikardijo.

V večini primerov, z izjemo paroksizmalne tahikardije (nenaden začetek in konec napada) in sindroma dolgega intervala QT (ponavljajoča se sinkopa), imajo otroci številne, a nespecifične težave. Vendar pa obstajajo tudi vzorci v kliničnem polimorfizmu različnih vrst motenj ritma, ki jih je treba prepoznati in upoštevati pri predpisovanju zdravljenja in določanju prognoze.

Problem diferencialne diagnostike sinkopalnih stanj v otroštvu je aktualen. Pogosto jih povzročajo srčne aritmije, najpogosteje ventrikularna tahikardija, sindrom bolnega sinusnega vozla in visoke stopnje AV blokade. Med kardiogenimi vzroki za napade izgube zavesti eno vodilnih mest zasedajo primarne električne bolezni srca, med katerimi je najpogostejši sindrom dolgega intervala QT (CYHQ-T). Pri diagnostiki številnih vrst aritmij ne gre podcenjevati vloge družinskega elektrokardiografskega pregleda; njegovi rezultati pogosto postanejo pomemben argument pri postavljanju diagnoze. Trenutno se veliko pozornosti posveča molekularno-genetskim študijam.

Izbira taktike zdravljenja je odvisna od številnih dejavnikov, vključno z mehanizmom razvoja srčnih aritmij, starostjo manifestacije, pogostostjo, resnostjo kliničnih simptomov, prisotnostjo strukturnih sprememb v srcu. Zdravljenje otrok z aritmijami vključuje nujno in kronično farmakoterapijo, intervencijske metode, vključno z implantacijo antiaritmičnih naprav (spodbujevalnikov in defibrilatorjev). Otroci s supraventrikularnimi (supraventrikularnimi) paroksizmalnimi tahikardijami, življenjsko nevarnimi ventrikularnimi tahiaritmijami (ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija, CYMQ-T) in bradiaritmijami (sindrom bolnega sinusa, popolni AV bloki) zahtevajo nujno terapijo. Kronična farmakoterapija srčnih aritmij pri otrocih vključuje korekcijo nevrovegetativnih motenj regulacije srčnega ritma, nadzor nad nenormalnim elektrofiziološkim mehanizmom vzbujanja miokarda z uporabo antiaritmičnih zdravil razredov I-IV, pa tudi simptomatsko terapijo, če je indicirana. V zadnjem desetletju je razvoj metode kateterske ablacije izpodrinil vlogo farmakoloških metod zdravljenja. Vendar pa imajo pri majhnih otrocih, ki nimajo organske srčne bolezni, pa tudi pri bolnikih s srčnimi aritmijami v ozadju hudih motenj avtonomne regulacije srčnega ritma, metode zdravljenja z zdravili prednost. Pri zdravljenju življenjsko nevarnih srčnih aritmij so pomemben vir vsadljive antiaritmične naprave: srčni spodbujevalniki in kardioverter-defibrilatorji. Vendar pa je pri vstavljanju kardioverter-defibrilatorja otrokom s življenjsko nevarnimi aritmijami zelo pomembna ustrezna izbira antiaritmičnega zdravljenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ]