Motnje srčnega ritma pri otrocih

Motnje srčnega ritma zasedajo eno od vodilnih položajev v strukturi obolevnosti in umrljivosti otrokove populacije. Lahko jih predstavimo kot primarno patologijo ali se razvijejo v ozadju že obstoječe bolezni, ponavadi prirojene srčne bolezni. Srčne aritmije pogosto razvijejo na nadmorski višini nalezljivih bolezni, zaplete bolezni drugih organov in telesnih sistemov - CNS, sistemske bolezni vezivnega tkiva, presnovne bolezni, endokrine patologije. Kršitve srčnega ritma pogosto delujejo kot eden od simptomatskih kompleksov številnih dednih bolezni. Pomembnost aritmij je posledica njihove razširjenosti, nagnjenosti k kroničnemu toku, velikega tveganja nenadne smrti. Intenziven razvoj arrhythmology otroštvo prispevali k razvoju in uvedbi v klinično prakso visoko informativnih metod raziskovanja: Holter, EKG z visoko ločljivostjo, površina kartiranja, dopplerovskoi ehokardiografije in srčnih elektrofiziološke študije. V odsotnosti znakov okvare osnovi organskih aritmij se šteje, da je tako imenovani idiopatskim sprememb v elektrofiziološke lastnosti sistema srca prevodni, razumevanje njihovega bistva - predmet številnih znanstvenih študij.

Ugotovite patogenetske bazičnih aritmije, potrebne za razširitev našega znanja na področju elektrofiziološke srca, značilnosti vegetativno regulacijo srčnega utripa, državni izvensodnih in intrakardialnim senzoričnih receptorjev, vlogi v obtoku mediatorje avtonomnega živčnega sistema, celične presnove, sistemi stres-omejevanja, molekularno-genetska osnova za electrogenesis, avtoimunske mehanizmov . Takšno celovito razumevanje problema je privedla do bistvenega napredka pri zdravljenju in preprečevanju motenj srčnega ritma in nenadno srčno smrt. Osnovni elektrofiziološke mehanizmi aritmije pri otrocih - neobičajna avtomatizem, mehanizem za ponovni vstop z dodatnimi načini impulzov ali sprožilnih mehanizmov. Genetski mehanizmi imajo zlasti pomembno vlogo pri razvoju več življenjsko nevarne aritmije - sindrom podaljšana QT interval, polimorfne ventrikularno tahikardijo, Brugada sindrom. Trenutno nastavljena na določeno vrsto mutacij, ki so odgovorni za razvoj življenjsko nevarne aritmije. Spremembe v avtonomne regulacije srca povezana tudi velik pomen, še posebej v primerih aritmije pri otrocih brez znakov organske bolezni srca. Vsi zgoraj navedeni mehanizmi so specifični za vsako vrsto srčnega ritma, niso izolirani drug od drugega in so v komunikaciji. Torej, za nastanek in vzdrževanje elektrofiziološkega substrata aritmije so pomembna ohranitev embrionalnih osnov sistema prevodni, moteno uredbe nevro-vegetativno v ritmu, v nekaterih primerih je glavna vloga lahko igrajo tudi anatomskih pogojev, kot so operacijo. Nevro-vegetativno osnova za aritmije zaradi motenj v otroštvu ali funkcij zorenje uredbe ritem avtonomni centri, lahko vlogo igrajo dedno nagnjenost.

Za razliko od odraslih otrok aritmije pogosto asimptomatsko v 40% primerov je naključno ugotovitev, ki se natančno ne določi trajanje in starost otroka na vrhu aritmije. V nekaterih primerih, kot je sindrom podolgovate intervala QT, ignorance zdravnikov in staršev o prisotnosti bolezni vodi do tragičnih posledic: prvi in edini v življenju syncopal napad lahko privede do nenadne srčne smrti. Pogosto je prepozno kronično motnjo ritma prepozno, kadar noben tip terapije ne more preprečiti smrtnega izida. Določene težave obstajajo pri klinični diagnostiki motenj ritma pri novorojenčkih in majhnih otrocih. V tem obdobju otroštva je aritmija najpogosteje zapletena zaradi razvoja srčnega popuščanja.

Obstaja veliko različic srčnega ritma, ki so odvedljiva na podlagi master-klinični elektrofiziološke pojavov, saj pogosto eni in isti otrok prepoznajo več vrst aritmij. Pri otrocih, je priporočljivo, da dodeli supraventrikularne in ventrikularne tahiaritmije, sindrom bolnega sinusnega, supraventrikularne in ventrikularne aritmije. Visoke stopnje AV blokade spremljajo tudi ritemske motnje. Vse obstoječe motnje ritma so pogojno razdeljene v dve skupini - tahiaritmije in bradiaritmije. Najbolj polimorfne so tahiaritmije, pri njihovi diferencialni diagnozi pa naletijo na znatne težave. V zadnjih letih, ločeno izolirali skupino primarnih električnih srčnih bolezni identitarizacijo dedne oblike življenjsko nevarne aritmije - sindroma podolgovate in skrajšan interval QT, Brugada sindrom, polimorfne ventrikularno tahikardijo.

V večini primerov, razen paroksizmalna tahikardija (nenadnega in koncem očitno) in interval sindrom QT podolgovati (ponavljajoča sinkopa), otroci naložijo številne, vendar brez posebnih pritožb. Vendar pa v kliničnem polimorfizmu različnih variant motenj ritma obstajajo tudi pravilnosti, jih je treba identificirati in upoštevati pri predpisovanju zdravljenja in določanju prognoze.

Pereč problem za diferencialno diagnozo sinkope pri otrocih, ki pogosto povzročajo srčne aritmije, najpogostejši - ventrikularno tahikardijo, sindrom sinusov in visoke stopnje AV blok. Med vzroki kardiogeni epizod izgubo zavesti, je eden od vodilnih položajih v primarni električni bolezni srca, zasedajo katerih razmik sindrom najbolj razširjena podolgovata QT (CYHQ-T). Na diagnozo za različne tipe aritmij ne smemo podcenjevati vloge elektrokardiografske izpitov družine, rezultati pa so pogosto pomemben argument za diagnozo. Trenutno se veliko pozornosti namenja molekularnim genetskim raziskavam.

Izbira taktike zdravljenja je odvisen od več dejavnikov, vključno z mehanizmom razvoja motenj srčnega ritma, starost pojava, pogostosti, resnosti kliničnih simptomov, ki jih strukturnih sprememb srca zastopanih. Zdravljenje otrok z aritmij vključujejo v sili in kronični farmakoterapijo, interventno tehnike, vključno z vsaditvijo antiaritmična naprav (spodbujevalnikov in defibrilatorjev). Zdravljenje zasilna potrebujejo otrokom supraventrikularno (supraventrikularne) paroksizmalna tahikardija, tahiaritmije življensko nevarne ventrikularne (ventrikularna tahikardija, ventrikularna fibrilacija, CYMQ-T) in bradiaritmijami (sindrom sinusna, popoln AV-blok). Kronična farmakoterapiji srčnih aritmij pri otrocih vključujejo korekcijske nevrovegetativni motnje regulacije srčnega ritma, glede na indikacije - nadzor nenormalno miokardni elektrofiziološko mehanizem vzbujanje uporabi antiaritmiicheskih razrede zdravil, I-IV, kakor tudi simptomatsko zdravljenje. V zadnjem desetletju je razvoj metode kateter ablacijo, ki presega vlogo farmakološkega zdravljenja. Vendar pa je pri majhnih otrocih, ki nimajo strukturne bolezni srca, in pri bolnikih z motnjami srčnega ritma o ozadju izrazite motnje avtonomnega urejanja srčnega ritma prednost medicinske metode zdravljenja. Pri zdravljenju motenj smrtno nevarnih srčnega ritma predstavljajo pomemben vir za vsaditev antiaritmik naprav: spodbujevalnikov in kardioverter defibrilatorjev. Vendar pa je implantacija kardioverter-defibrilator za otroke s smrtno nevarnih aritmij je zelo pomembna ustrezna izbira aritmiji terapije.

[1], [2], [3]