Nenormalna leva koronarna arterija, ki se razveji iz pljučne arterije: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Anomalen izvor leve koronarne arterije iz pljučne arterije predstavlja 0,22 % vseh prirojenih srčnih napak. Leva koronarna arterija izvira iz levega, redkeje iz desnega sinusa pljučne arterije, njen nadaljnji potek in veje pa so enake kot v normi. V primeru izrazitih interkoronarnih anastomoz je razširjena in vijugasta. Ustje desne koronarne arterije se nahaja v desnem koronarnem sinusu aorte. Na sprednji površini srca je vidna široka mreža anastomoz. Pri zadostnem številu anastomoz se klinični znaki napake pojavijo pozneje, pogosto v drugem desetletju življenja; pri nezadostnih anastomozah in s tem pri nezadostni prekrvavitvi miokarda se znaki napake odkrijejo zgodaj, včasih že v neonatalnem obdobju. Razlikujemo infantilni in odrasli tip anomaličnega izvora leve koronarne arterije. Miokardna ishemija je lahko posledica nizkega perfuzijskega tlaka kot posledice pretoka krvi skozi kolaterale iz desne v levo koronarno arterijo in nato v pljučno arterijo. Pri hudem "sindromu kraje" je še posebej prizadet subendokardialni pretok krvi. To je eden od razlogov za razvoj sekundarne fibroelastoze endo- in miokarda pri tej okvari.

Simptomi nenormalnega izvora leve koronarne arterije iz pljučne arterije se lahko pojavijo v kateri koli starosti. Prvi znaki: poslabšanje splošnega stanja, letargija, potenje. Polovica bolnikov ima lahko napade nenadne tesnobe, dispnejo. V tem ozadju so možni povišana telesna temperatura, pojav mehkega blata (ima refleksni značaj, kot pri angini pektoris in miokardnem infarktu). Mnogi otroci v fazi dekompenzacije zaostajajo v telesnem razvoju, zgodaj se razvije leva srčna grba. Apikalni impulz je difuzen, oslabljen. Meje relativne srčne otožnosti so razširjene predvsem v levo. Srčni toni so pridušeni, sliši se sistolični šum. Srčno popuščanje se v večji meri razvije po levem prekatu. Kot je razvidno iz zgoraj navedenega, je na podlagi narave pritožb in kliničnih znakov precej težko posumiti na nenormalen izvor leve koronarne arterije iz pljučne arterije, zato diagnoza temelji na dokaj specifičnih rezultatih instrumentalnega pregleda.

Anomalni izvor leve koronarne arterije iz pljučne arterije lahko prvič posumimo z EKG-jem. Z izrazitim odklonom električne osi srca v levo se odkrije globok val Q (več kot 4 mm ali več kot 1/4 njegovega R) v I, aVL in levih prsnih odvodih (največ v odvodu aVL). V istih odvodih (še posebej diagnostično pomembno v odvodih I in aVL) se odkrije negativni val T. V primeru insuficience interkoronarnih anastomoz se na EKG-ju pojavijo znaki predhodnega miokardnega infarkta.

Rentgenski posnetki prsnega koša razkrivajo kardiomegalijo predvsem v levih poljih.

Ehokardiografski pregled razkrije dilatacijo levega prekata z znaki hipokinezije, povečano ehogenost papilarnih mišic. Pri pregledu aortne korenine ugotovimo normalno izhodišče desne koronarne arterije in odsotnost leve koronarne arterije. Nenormalno izhodišče koronarne arterije pogosto spremlja mitralna regurgitacija.

Za izključitev drugih koronarnih anomalij in napak se izvaja srčna kateterizacija in angiokardiografija.

Zdravljenje anomaličnega izvora leve koronarne arterije iz pljučne arterije

Specifičnega zdravljenja z zdravili ni. Če so prisotni znaki srčnega popuščanja, je indicirano ustrezno zdravljenje z zdravili. Kirurško zdravljenje se izvede čim prej. Operacija izbire je neposredna reimplantacija leve koronarne arterije v aorto, ki obnovi sistem dveh koronarnih arterij.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]