Razvojne nepravilnosti ušesa - Diagnoza

Instrumentalne raziskave

Po mnenju večine avtorjev bi moral otorinolaringolog ob rojstvu otroka z anomalijo ušesa najprej oceniti slušno funkcijo. Za pregled majhnih otrok se uporabljajo objektivne slušne metode - določanje pragov z metodami snemanja SEP in OAE s kratko latenco; izvajanje analize akustične impedance. Pri bolnikih, starejših od 4 let, se ostrina sluha določa z razumljivostjo govorjenega in šepetanega govora ter s tonsko pragovno avdiometrijo. Tudi pri enostranski anomaliji v navidezno zdravem drugem ušesu je treba dokazati odsotnost okvare sluha.

Mikrotijo običajno spremlja prevodna izguba sluha III. stopnje (60–70 dB). Lahko pa se opazi tudi manjša ali večja stopnja prevodne in senzorinevralne izgube sluha.

Otroke z rudimentarnim sluhovodom je treba pregledati glede holesteatoma. Čeprav je vizualizacija težka, so lahko otorreja, polip ali bolečina prvi znaki holesteatoma zunanjega sluhovoda. V vseh primerih odkritja holesteatoma zunanjega sluhovoda je bolniku indicirano kirurško zdravljenje.

Trenutno je za odločitev o vprašanju kirurške rekonstrukcije zunanjega slušnega kanala in izvedbi osikuloplastike priporočljivo, da se zanesemo na podatke testov sluha in CT temporalne kosti.

Podrobni CT podatki temporalne kosti pri ocenjevanju struktur zunanjega, srednjega in notranjega ušesa pri otrocih s prirojeno atrezijo zunanjega sluhovoda so potrebni za oceno tehnične izvedljivosti oblikovanja zunanjega sluhovoda, možnosti za izboljšanje sluha in oceno stopnje tveganja prihajajočega kirurškega posega. Spodaj so navedene nekatere tipične anomalije.

Prirojene anomalije notranjega ušesa je mogoče potrditi le s CT temporalnih kosti. Najbolj znane med njimi so Mondinijeva anomalija, stenoza labirintnih oken, stenoza notranjega slušnega kanala, anomalije polkrožnih kanalov vse do njihove odsotnosti.

Indikacije za posvetovanje z drugimi specialisti

V primeru prirojenih napak ušes sta indicirana medicinsko-genetsko testiranje in posvet z maksilofacialnim kirurgom.

Glavna naloga medicinsko-genetskega svetovanja za vse dedne bolezni je diagnosticiranje sindromov in ugotavljanje empiričnega tveganja. Genetski svetovalec zbere družinsko anamnezo, sestavi medicinski rodovnik družine tistih, ki so bili deležni posvetovanja, opravi preglede probanda, bratov in sester, staršev in drugih sorodnikov. Specifične genetske študije morajo vključevati dermatoglife, kariotipizacijo in določanje proteinov spolnih kromosomov.

Pri bolnikih s sindromoma Treacher Collins in Goldenhar poleg mikrotije in atrezije zunanjega slušnega kanala obstajajo tudi razvojne motnje obraznega skeleta zaradi hipoplazije mandibularne veje in temporomandibularnega sklepa. Takšnim bolnikom je priporočljivo posvetovanje z maksilofacialnim kirurgom in ortodontom, da se odločita o potrebi po retrakciji mandibularne veje. Popravek prirojene nerazvitosti spodnje čeljusti bistveno izboljša videz bolnikov. Tako je treba v primerih odkritja mikrotije kot spremembe volumna ob prisotnosti prirojene dedne patologije lin cone v rehabilitacijski kompleks bolnikov z mikrotijo vključiti posvetovanje z maksilofacialnim kirurgom.

Diferencialna diagnostika razvojnih anomalij ušesa

Diferencialna diagnostika prirojenih razvojnih anomalij je težka le v primeru lokalnih malformacij slušnih koščic. Ločiti jo je treba od eksudativnega vnetja srednjega ušesa, posttravmatske rupture verige slušnih koščic in tumorjev srednjega ušesa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]