Ušesne anomalije

V vsakodnevni praksi se zdravnik katere koli posebnosti ne pogosteje sooča s prirojenimi nepravilnostmi pri razvoju nekaterih organov. Pozornost zahteva tako funkcionalne kot kozmetične vidike. Značilno je, da so nepravilnosti spremlja znatno disfunkcije slušni analizatorja, ki ima pomembno vlogo pri oblikovanju otrokov govor in njegov psihosomatski razvoj kot celoto, z dvostransko bolezen vodi v invalidnost. Pomembno je dobro poznati različne različice poškodb, saj je v mnogih primerih mogoče zahtevati večstopenjske intervencije več strokovnjakov.

Zunaj so razvojne pomanjkljivosti ušesa zelo različne: od povečanja ustnice ali posameznih elementov (makroelementov) do popolne odsotnosti ušesa (mikroija, anotija); dodatne oblike v parotidni regiji (ušesni obeski, parotidna fistula) ali napačen položaj ušesa. Nenormalno se šteje tudi kot 90 stopinj med ušesom in stransko površino glave (lop-ears).

Anomalije pri razvoju zunanjih slušnih kanalov (atresija ali stenoza), slušnih kostanj, labirinta - hujša prirojena malformacija z motnjami sluha.

ICD-10 koda

• Q16 Vročinske malformacije (malformacije) ušesa povzročijo izgubo sluha COC.
• Q17 Druge prirojene malformacije (malformacije) ušesa.
• Razlikovati nepravilno oblikovane zunanjega, srednjega in notranjega ušesa: mikrotija (Q17.2), makrotiya (Q17.1), ki štrli uho ali droopy ušesa (Q17.5), aditivno uhlja (Q17.0). Parotidne fistula, stenoza in atrezija zunanjega sluhovodi (V16. I), lokalne poškodbe ossicular (Q16.3), labirinti anomalije in notranji sluhovodi (Q16.9).

Epidemiologija ušesnih anomalij

Po združenih podatkih domačih in tujih avtorjev so opazili prirojene malformacije sluhnega organa pri približno 1 od 7000-15000 novorojenčkov, pogosteje pri desno stranski lokalizaciji. Fantje trpijo in povprečno 2-2,5 krat pogosteje kot dekleta.

Vzroki za ušesne anomalije

Večina primerov malformacij v ušesu je občasno, vendar je približno 15% dedno.

Simptomi ušesnih anomalij

Najpogostejše prirojene malformacije sluhskega organa so opazili v sindromih Konigsmark, Goldenhar, Tricher-Collins, Moebius, Nager.

V sindromu Konigsmark opozarjajo na mikrocijo, atresijo zunanjega slušnega kanala, prevodno izgubo sluha. Zunanje uho predstavlja vertikalno računalniško valjčasti valjček brez zunanjih slušnih mehur, obraz je simetričen, malformacij drugih organov ni.

Z avdiometrijo se razkrije prevodna izguba sluha stopnje III-IV. Dedovanje Konigsmarkovega sindroma se pojavi v avtosomni recesivni vrsti.

Anomalije ušes - simptomi

Diagnoza ušesnih anomalij

Po mnenju večine avtorjev je prva stvar, ki jo mora otolaringolog narediti, ko se otrok rodi z ušesno anomalijo, oceniti slušno funkcijo. Dolgotrajne raziskave malih otrok uporabljajo objektivne metode slušnih raziskav - odkrivanje pragov z metodami registracije kratkotrajnih SVP in ZAE; izvajanje meritev zvočne impedance. Pri bolnikih, starejših od 4 let, je ostrina sluha določena z razumljivostjo zaznavanja govorjenega in šepetega govora ter s tonsko pragovno avdiometrijo. Tudi z enostransko anomalijo, sem zunaj zdravo drugo uho, je treba dokazati odsotnost kršitve slušne funkcije.

Mikrotijo običajno spremlja prevodna izguba sluha v tretji stopnji (60-70 dB). Vendar pa je opaziti manj ali več stopenj prevodne in senzorineuralne sluha.

Anomalije razvoja ušesa - Diagnoza

Zdravljenje anomalij ušesnega razvoja

Kadar dvostranski kanduktivno izgubo sluha pri normalnem razvoju govora otroka pomaga nositi slušni aparat s kostnim vibratorjem. Kjer obstaja zunanji slušni zvok, se lahko uporabi standardni slušni aparat.

Otrok z mikrotija, je enaka možnost za razvoj vnetja srednjega ušesa, kot tudi zdravega otroka, saj je sluznica v nosu in grla se nadaljuje v slušnem cevi, srednjega ušesa in mastoida. Obstajajo primeri mastoiditisa pri otrocih z mikrocijo in atresijo zunanjega slušnega kanala (potreben je kirurško zdravljenje).

Anomalije razvoja ušesa - zdravljenje

[1], [2], [3], [4], [5]