Razvojne nepravilnosti ušesa

V vsakdanji praksi se zdravnik katere koli specialnosti le redko srečuje s prirojenimi anomalijami v razvoju določenih organov. Pozornost je treba nameniti tako funkcionalnim kot kozmetičnim vidikom. Anomalije praviloma spremljajo znatne okvare delovanja slušnega analizatorja, ki igra pomembno vlogo pri oblikovanju otrokovega govora in njegovem psihosomatskem razvoju na splošno, v primeru dvostranske patologije pa vodi v invalidnost. Pomembno se je dobro zavedati različnih različic napak, saj so v mnogih primerih lahko potrebni večstopenjski posegi več specialistov.

Navzven so malformacije ušes precej spremenljive: od povečanja ušesne školjke ali njenih posameznih elementov (makrotija) do popolne odsotnosti ušesne školjke (mikrotija, anotija); dodatnih tvorb v parotidnem predelu (ušesni dodatki, parotidne fistule) ali nenormalne lege ušesne školjke. Kot 90 stopinj med ušesno školjko in stransko površino glave (klesavost) se prav tako šteje za nenormalen.

Razvojne anomalije zunanjega slušnega kanala (atrezija ali stenoza), slušnih koščic, labirinta - hujša prirojena napaka z okvaro sluha.

Koda MKB-10

• Q16 Prirojene anomalije (malformacije) ušesa, ki povzročajo okvaro sluha zaradi CSC.
• Q17 Druge prirojene anomalije (malformacije) ušesa.
• Razlikujemo med malformacijami zunanjega, srednjega in notranjega ušesa: mikrotija (Q17.2), makrotija (Q17.1), štrleče uho ali klempavost (Q17.5), pomožno uho (Q17.0), parotidne fistule, stenoza in atrezija zunanjega sluhovoda (Q16.1), lokalne malformacije slušnih koščic (Q16.3), anomalije labirinta in notranjega sluhovoda (Q16.9).

Epidemiologija malformacij ušes

Glede na združene podatke domačih in tujih avtorjev so prirojene okvare slušnega organa opažene pri približno 1 od 7000–15000 novorojenčkov, pogosteje na desni strani. Fantje v povprečju trpijo 2–2,5-krat pogosteje kot deklice.

Vzroki za nepravilnosti v razvoju ušes

Večina primerov malformacij ušes je sporadičnih, približno 15 % pa je dednih.

Simptomi nepravilnosti v razvoju ušes

Najpogostejše prirojene malformacije slušnega organa opazimo pri sindromih Konigsmark, Goldenhar, Treacher-Collins, Mobius in Nager.

Pri Konigsmarkovem sindromu opazimo mikrotijo, atrezijo zunanjega slušnega kanala in prevodno izgubo sluha. Zunanje uho predstavlja navpično nameščen kožno-hrustančni greben brez zunanjega slušnega kanala, obraz je simetričen in ni razvojnih napak drugih organov.

Avdiometrija razkriva prevodno izgubo sluha III.–IV. stopnje. Konigsmarkov sindrom se deduje avtosomno recesivno.

Anomalije razvoja ušes - simptomi

Diagnoza anomalij razvoja ušesa

Po mnenju večine avtorjev bi moral otorinolaringolog ob rojstvu otroka z anomalijo ušesa najprej oceniti slušno funkcijo. Za pregled majhnih otrok se uporabljajo objektivne slušne metode - določanje pragov z metodami snemanja SEP in OAE s kratko latenco; izvajanje analize akustične impedance. Pri bolnikih, starejših od 4 let, se ostrina sluha določa z razumljivostjo govorjenega in šepetanega govora ter s tonsko pragovno avdiometrijo. Tudi pri enostranski anomaliji v navidezno zdravem drugem ušesu je treba dokazati odsotnost okvare sluha.

Mikrotijo običajno spremlja prevodna izguba sluha III. stopnje (60–70 dB). Lahko pa se opazi tudi manjša ali večja stopnja prevodne in senzorinevralne izgube sluha.

Anomalije razvoja ušes - diagnostika

Zdravljenje razvojnih anomalij ušesa

Pri bilateralni prevodni izgubi sluha se normalen govorni razvoj otroka olajša z nošenjem slušnega aparata s kostnim vibratorjem. Kjer je prisoten zunanji sluhovod, se lahko uporabi standardni slušni aparat.

Otrok z mikrotijo ima enako verjetnost za razvoj otitisa kot zdrav otrok, saj se sluznica iz nazofarinksa nadaljuje v slušno cev, srednje uho in mastoidni odrastek. Znani so primeri mastoiditisa pri otrocih z mikrotijo in atrezijo zunanjega sluhovoda (potrebno je kirurško zdravljenje).

Anomalije razvoja ušes - zdravljenje

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]