Nevrogena disfagija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Funkcija požiranju se natančno kontrolirati bolus in prenašanje tekočine iz ust v požiralnik. Kot zračni tokovi in hrane sekata imajo skupno pot v ustih in grlu, pa je občutljiv mehanizem za njihovo delitev med požiranjem, da se prepreči lastovke hrane v dihalne poti. Dodeli oralni pripravljalni fazi, ustrezno ustno fazo požiranju in požiranju refleks. Za bolus skozi požiralnik mehanizma refleksno aktivirana. Bistveni elementi so požiranju izjemo nazofarinksa (nazofarinksa) preko velofaringealnogo prekrivanja, potiskanje povprečnin v grlu preko premikov prečrpavanje peresa blokiral grlo z epiglotisa in faringealnim uporabo peristaltiko, ki izpodriva hrano skozi cricopharyngeal sfinkter v požiralnik. Vzpon grla pomaga preprečiti aspiracijo in dviganje osnove jezika, zaradi česar je lažje za potiskanje hrane po grlu. Zgornja aeriferous približevanje pot je zaprta in napetost epiglotisa, nižje - lažnih glasilk, in končno prave glasilke, ki delujejo kot ventil, da se prepreči vdor hrane v sapnik.

Vdihavanje tujega materiala v dihalne poti običajno povzroči kašelj, ki je odvisen od seva in moči iztiskalnih mišic, vključno s trebušnimi mišicami, m. Latissimus in m. Pektoralis. Šibkost palatinske zavese povzroči nosni odtenek glasu in zaužitje tekoče hrane v nosu ob požiranju. Slabost jezika otežuje izvajanje najpomembnejše črpalne funkcije jezika.

Koordinacija požiranju odvisen integracijo senzoričnih poti jezika, ustne votline in žrela (možganski živec V, VII, IX, X) in vključitev arbitrarno in refleksne mišice oživčeni V, VII in X-XII živci. Medularni center za požiranje se nahaja v območju jezgra tractus solitarius, ki je zelo blizu dihalnega centra. Pogoltovanje je usklajeno s fazami dihanja tako, da je treba pri požiranju apneje slediti vdihavanje in preprečiti aspiracijo. Refleksno požiranje ostane normalno delovanje tudi z obstojnim vegetativnim stanjem.

[1], [2], [3], [4]

Glavni vzroki za disfagijo:

I. Mišična raven:

1. Myopatija (oculo-faringealno).
2. Miastenija.
3. Distrofična miotonija.
4. Poliomiozitis.
5. Scleroderma.

II. Nevronski nivo:

A. Enostranska škoda. Šibko izražen disfagija (lezija filter repna živcev pri zlomih lobanjskem dnu, tromboza vratne vene, Glomus tumorji, Garcin sindrom, redko - multipla skleroza).

III. Bilateralne lezije:

1. Difnektična polinevropatija.
2. Tumor v dnu lobanje.
3. Polinevropatija Guillain-Barre.
4. Idiopatska lobanjska polinevropatija.
5. Meningitis in karcinomotoza membran.

III. Jedrska raven:

A. Enostranska škoda:

1. Prednostno vaskularne lezije sod, v katerem je slika zastopa disfagija izmenično hemiplegije Wallenberg-Zaharchenko, SESTAO Chesnay, Avellisa Schmidt Tepia, Bern, Jackson.
2. Redki vzroki: syringobulbia, gliom možganskega stebla, malformacija Arnold-Chiari.

B. Obojestranske poškodbe (bulbarna paraliza):

1. Amiotrofična lateralna skleroza.
2. Infarkt ali krvavitev v podlakti medulla.
3. Poliomielitis.
4. Syringogbulʹâ.
5. Progressna hrbtenična amiotrofija (bulbarji pri otrocih, bulbospinalna oblika pri odraslih).

IV. Supranuklearna raven (pseudobulbarna paraliza):

1. Vaskularno lacunarno stanje.
2. Perinatalna travma.
3. Kraniocerebralna poškodba.
4. Amiotrofična lateralna skleroza.
5. Degenerativne in atrofične bolezni, ki vključujejo piramidasto (pseudobulbar paralize) in ekstrapiramidne sistem (psevdo-pseudobulbar paraliza), vključno progresivna supranuklearna paraliza, Parkinsonova bolezen, multipla sistemska atrofija, Pickova bolezen, Creutzfeldt-Jakobove bolezni in drugih.
6. Hipoksična encefalopatija.

V. Psihogenska disfagija.

I. Mišična raven

Bolezni, ki neposredno vplivajo na mišice ali mioneuralne sinapse, lahko spremlja disfagija. Okulofaringealnaya miopatija (okulofaringealnaya distrofija) - varianta dedno miopatije označen s poznim nastopom (običajno po 45 let) in omejeno število predstav šibkost mišic glavnem počasi progresivno dvostranski ptoza in disfagija, kot tudi sprememba glasu. V kasnejših fazah je mogoče vključiti mišice trupa. Te zelo značilne klinične lastnosti služijo kot osnova za diagnozo.

Prvo mesto miastenije gravis (v 5-10%) kot monosimptomatska disfagija. Vstop spremenljive pomanjkljivost v drugih mišic (oculomotor, obraznih mišic in okončin in trupa) in elektromiografskim diagnoza prozerinovoy vzorec potrjeno diagnozo miastenije gravis.

Distrofična miotonija kot vzrok disfagija je jasno prepoznavna na podlagi tipičnih avtosomno dominantnega načina dedovanja in edinstveno topografije mišične atrofije (m. Mišica dvigalka palpebre, posnemajo, žvečilna vključno z začasnimi, sternokleidomastoidne mišic in podlaket mišicah rok in nog). Značilna degenerativne spremembe v drugih tkivih (leče, modi in drugih endokrinih žlez, koža, požiralnika in, v nekaterih primerih - v možganih). Sedanje tipično miotonična pojav (klinična in EMG).

Polimiozitis - avtoimunska bolezen označena z zgodnjim požiranjem motnje (myogenic narava sindrom bulbarna), pri čemer proksimalni mišična šibkost in mialgija s tesnili mišice nedotaknjene kit refleksov, visokih ravni CK, spremembe EMG in mišično biopsijo.

Sklerodermija lahko vpliva na požiralnik (ezofagitisa z značilnim rentgenske slike), manifestira disfagija, ki običajno odkrije na sistemski proces v ozadju, vpliva na kožo, sklepe in notranje organe (srce, pljuča). Pogosto se razvije Reynoov sindrom. Ko je železo pomanjkljivost anemija atrofične spremembe v sluznici žrela in požiralnika, ter spastično zožitve njegovega začetnega dela (Plummer-Vinson sindroma) zgodnji simptom in včasih pred razvoj anemije. Razkrivamo hipohromno anemijo in nizek barvni indeks.

II. Nevronska raven

A. Enostranska škoda

Enostranska poškodbe živca repne filter (IX, X in XII parova), npr ob prelomu baze lobanje navadno povzroči disfagija šibko izražen v Slike sindrom Bernu (sindrom jugularno foramen kaže enostransko lezije IX, X in XI para). Ta sindrom je mogoč tudi s trombozo žrele vene, tumorja glomusa. Če lom linija prehaja skozi kanal, ki se nahaja tik ob hypoglossal živca, potem razvije enostransko lezije sindroma repne živca (IX, X, XI in XII živcev) s težjo disfagija (Vernet Sukkar Colle sindrom). Garcin sindrom je značilna vključevanjem možganski živec na eni strani (sindrom "pol baze"), in da poleg tega ima težave s požiranjem veliko manifestacij vključevanje drugih kranialnih živcev. Multipla skleroza je lahko redek vzrok enostranskih sluznice repnimi možganskega živca koreninice in ga spremlja druge simptome značilne bolezni.

B. Dvostranske lezije

Dvostranski lezije Kovčki repna možganskega živca je predvsem značilno za nekatere polinevropatija in lupine procesov. Davice nevropatija kot OVDP ali nekaterih drugih izvedbah polinevropatije (po cepljenju, paraneoplastični, hipertiroidizem, porfirija) lahko privede do hudih quadriplegia občutljive motnje, tabloid in drugo steblo oslabljene do paralize dihalnih mišic (tip Landry) in popolno izgubo lastne požiranje .

Idiopatska lobanjska polinevropatija (idiopatska večkratna kranialna nevropatija) je manj pogosta in se lahko pojavi kot enosmerna ali dvosmerna. Zanj je značilno oster začetek z začetkom glavobola ali bolečine v obrazu, pogosteje v periorbitalni in frontotemporalni regiji. Bolečina se nenehno bori, zato je ni mogoče pripisati bodisi žilnemu ali nevralgičnemu tipu. Ponavadi so opazili nekaj dni Slike zaporedno ali hkratno vključitev več (vsaj dveh) lobanjsko živci (III, IV, V, VI, VII živcev, po možnosti vključuje pare II in skupina repna živci). Vohalne in slušne živčevje niso vključene. Morda tako monofazni kot ponavljajoči. Pleocitoza v CSF ni tipična; možno povečanje beljakovin. Tipičen dober terapevtski učinek glukokortikoidov. Bolezen zahteva izključitev simptomatske kranialne polinevropatije.

Za karcinomatozo meningov je značilno bilateralno zaporedje (z intervalom 1-3 dni), kar je značilno za kranialne živce. Tumorji baze lobanje (vključno Garcin sindrom), Blumenbach naklon ali repnimi delih možganskega debla spremlja vključevanjem V-VII in IX, XII in drugih živcev. V teh primerih se na sliki o porazu več kranialnih živcev opazuje disfagija. Ključna diagnostična vrednost je neuroimaging.

III. Nuklearna raven

A. Enostranska škoda

Enostranska škoda. Najpogostejši vzrok enostranske poškodbe jeder hudourne skupine živcev so vaskularne lezije možganskega debla. V tem disfagija je predstavljen v film izmenično hemiplegije na Wallenberg-Zakharchenko (običajno), ali (zelo redko) SESTAO-Chenet, Avellisa, Schmidt Tepia, Bern, Jackson. Potek bolezni in značilni nevrološki simptomi v teh primerih redko povzročajo diagnostične dvome.

Bolj redki vzroki enostranske poškodbe repnih odsekov možganskega debla: syringobulbija, glioma možganskega debla, malformacija Arnold-Chiari. V vseh primerih je neprecenljiva diagnostična pomoč zagotovljena z metodami neuroimaging.

B. Obojestranske poškodbe (bulbarna paraliza)

Dvostranska lezije (gravis) v jedrski ravni lahko povzročijo žilnih, vnetnih in degenerativnih bolezni repne dele možganskega debla (podaljšana hrbtenjača). Bulbarna oblika amiotrofične lateralne skleroze v zgodnjih fazah bolezni se kaže v nasprotju požiranje, ki običajno spremlja disartrija, EMG znaki trpi motonevronov (vključno s klinično intaktne mišice) in progresivno potek postopka sistema.

Infarction ali krvavitev v podlakti medulla z dvostransko škodo se vedno kaže v velikih cerebralnih in žariščnih nevroloških simptomov in disfagije je značilen del tega.

Poliomielitis pri odraslih običajno ni omejen na lezije funkcij bulbarja; vendar je pri otrocih mogoča oblika bulbarja (običajno so prizadeti nevroni VII, IX in X živcev). Pri diagnostiki je poleg klinične slike pomembno upoštevati tudi epidemiološke razmere in podatke seroloških študij.

Siringobulbiya (disfonija, lahko sodeluje disartrija, disfagija, z višjo lokalizaciji in obrazni živec) različni simptomi niso le motornega jedra IX, X, XI in XII jeder ampak tudi motnje občutljivi značilnost na licu tipa segmentno. Počasno potek bolezni, simptomi vodnika v tej obliki in značilnim vzorcem na CT ali MRI diagnoze ne zelo zapleteno.

Progresivna hrbtenična amiotrofija, ki se kaže pri disfagiji, pri otrocih in odraslih poteka v različnih oblikah.

Sindrom Fazio Londe (Facio-Londe), drugače imenovana progresivna bulbarna paraliza pri otrocih je redka dedna bolezen, ki prizadene otroke, mladostnike in mlade odrasle. Bolezen se običajno začne z dihanjem (piskajoče in sopihajoče) motnje, katere nato pridruži diplegia facialis, disartrija, disfagija, in hripavost. Bolniki umrejo več let po nastopu bolezni. Zgornji motoneuron običajno ne trpi.

Miastenija amyotrophy pri odraslih, ki se imenuje sindrom Kennedy (Kennedy) pojavlja skoraj izključno pri moških (X-vezana način dedovanja) najpogosteje v starosti od 20-40 let in je značilna dokaj nenavadno kombinacijo distalnega atrofije (najprej v rokah), s strukturno nestabilne bulbarna znakov. Obstaja rahel paretićni sindrom, vćasih - epizode splośne śibkosti. V spodnjem delu obraza so fascinacije. Dokaj tipična ginekomastija (približno 50%). Obstaja tremor, včasih crampi. Pretok je precej dober.

IV. Supranuklearna raven (pseudobulbarna paraliza)

Najpogostejši vzrok disfagije na sliki psevdobulbarnega sindroma je vaskularno lacunarno stanje. Slika je samo dvostranskih poškodb kortikobulbarnyh načine, vendar tudi dvostranski piramidastih znaki, motnje hoje (disbaziya), refleksov oralno avtomatizma, pogosto - motnje uriniranja; pogosto pokaže, kognitivne motnje, MRI - multipla žarišča mehčanje v možganskih hemisfer pri bolnikih z žilno boleznijo (najpogosteje - hipertenzija).

Pseudobulbarjev sindrom je pogost v perinatalni travmi. Če slednji spremlja spastična tetraplegija, so možne hude motnje govora, težave z dihanjem in disfagija. Praviloma obstajajo še drugi simptomi (dyskinetic, atakticni, krvavitev mentalnega zorenja, epilepticni napadi in drugi).

Kraniocerebralna travma lahko privede do različnih variant spastične paralize in izraženega pseudobulbarnega sindroma z motnjo delovanja bulbarja, vključno s požiranjem.

Amiotrofične lateralne skleroze ob nastopu bolezni ( "high" obliki) lahko klinično očitnih znakov zgornji motoneuronska (pseudobulbar paraliza brez znakov atrofije in fasciculation v jeziku) samo. Disfagijo povzroča spastičnost mišic jezika in žrela. Pravzaprav boleča paraliza se včasih pridruži malo kasneje. Podobna slika je možna tudi z amiotrofično lateralno sklerozo, kot je primarna lateralna skleroza.

Disfagija se lahko pojavi v različnih oblikah množini sliko sistema in degenerativnih parkinsonizma (idiopatske in simptomatsko). Govorimo o progresivne supranuklearne paralize, multiple sistemske atrofije (v treh različicah), razpršenega Lewyjevimi telesci, kortikobazalne degeneracije, Parkinsonove bolezni, vaskularne parkinsonizma in nekaterih drugih oblikah.

Na večini navedenih oblik v klinični sliki bolezni obstaja sindrom parkinsonizma, med katerim se pri nekaterih bolnikih pojavlja disfagija, ki včasih doseže precejšnjo stopnjo izražanja.

Najpogostejša etiološke oblika parkinsonizma, ki ga spremlja disfagije, šteje Parkinsonova bolezen, diagnostična merila, ki se standardizira ter merila za diagnozo progresivne supranuklearne paralize, multiple sistemske atrofije, kortiko-bazalna degeneracijo in difuzna bolezen z Lewyjevimi telesci. Skupna parkinsonizem na sliki multisitemnyh degeneracija značilna odsotnost tresenje počitka, zgodnji razvoj drže motenj, hitri stopnji napredovanja, nizke drog dofasoderzhaschih učinkovitosti.

V redkih primerih disfagija zaradi distoničnih spazem žrelo ( "spastične disfagija") ali drugimi hiperkinezije (distoničnih, horea), kot tardivne diskinezije.

V. Psihogenska disfagija

Disfagija na slikah pretvorbnih motenj včasih deluje kot glavni klinični sindrom, kar povzroči izrazito zmanjšanje telesne mase. Vendar pa je analiza duševno in fizično stanje vedno pokaže motnje polisindromnye (v času inšpekcijskega pregleda ali ob upoštevanju zgodovine), razvoj na ozadju dejansko (in otroci) iz psihogene osebnosti, nagnjeni k demonstrativnih učinkov. Vendar pa "nevrološke oblike" histerije praviloma opazujemo v odsotnosti živih motenj osebnosti. Opredeljena povezane vizualno, psevdoatakticheskie, senzorično-motor, govor (psevdozaikanie, mutism), "pavšalni v grlu," in drugi (vključno z različnimi vegetativno) motnje, provokacije, ki vam omogoča, da določite svojo fenomenologijo in olajša diagnozo. Somatske vzroke za disfagijo je vedno treba izključiti z rentgenskim pregledom požalovanja. V populaciji psihiatričnih bolnikov je nestrukturirana disfagija zelo pogosta.

Diferencialno diagnozo izvedemo z drugimi oblikami it-Rogen disfagija, zavrnitev vnosa hrane v sindroma negativizem, visceralne motenj {somatogenih disfagija).

Diagnostični testi za disfagijo

Klinično in biokemijska analiza krvi, varic in gastroskopijo, rentgenski pregled zgornjega dela gastrointestinalnega trakta, rentgensko slikanje prsnega koša, tomografija z mediastinuma, EMG mišice peresa (vzorec na miastenijo), računalniško tomografijo ali magnetno resonanco možganov, proučevanje cerebrospinalni tekočini, študija tiroidnih hormonov, EEG, posvetovanje s terapevtom, endokrinologom, psihiatrom.

[5], [6], [7]