Nodularni panarteritis: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Nodularni panarteritis (sinonim: nodularni panvaskulitis, nodularni periarteritis, Kussmaul-Meyerjeva bolezen, nekrotizirajoči angiitis) je sistemska bolezen, ki jo povzroča žilna poškodba, verjetno avtoimunske geneze, kar potrjuje odkrivanje imunskih kompleksov v stenah prizadetih žil. Pri klasični (sistemski) različici bolezni proces v glavnem zajema žile notranjih organov. Kožne spremembe opazimo pri približno 25 % bolnikov.

Za kožne lezije pri sistemski obliki nodularnega panarteritisa je značilen polimorfizem izpuščaja, ki ga sestavljajo predvsem purpurni elementi in eritematozne lise. Med njimi lahko opazimo mehurje in nekrotične spremembe z ulceracijo, ki spominjajo na sliko levkoklastičnega vaskulitisa. Poleg tega so prisotna žarišča livedo racemoze, redkeje - kožno-subkutani nodularni elementi. Obstaja tako imenovana kožna oblika nodularnega panvaskulitisa, ki je omejena le na spremembe v kožnih žilah, čeprav jo NE Yarygin (1980) obravnava kot začetno fazo bolezni, ki sčasoma pridobi generaliziran značaj. Pri tej obliki se lahko pojavijo vročina, mialgija ali artralgija. Klinično je ta oblika, čeprav zanjo značilen polimorfizem izpuščaja, manj izrazita kot sistemska oblika, saj je nagnjenost k razvoju nekrotičnih sprememb manjša. Najbolj značilni simptomi so boleči nodularni izpuščaji, ki se najpogosteje nahajajo na okončinah, redkeje na drugih predelih kože.

Patomorfologija nodularnega panarteritisa. Prizadete so predvsem arterije srednjega in majhnega kalibra. Vendar pa študije NE Yarygina in sodelavcev (1980) kažejo, da so v proces vključene žile vseh členov mikrocirkulacije, kar kaže na sistemsko lezijo. Glede na razmerje med alterativnimi, eksudativnimi in proliferativnimi spremembami je arteritis lahko destruktiven, destruktivno-produktiven in produktiven. Za nodularni panarteritis je značilen polimorfizem histološke slike, ki odraža kronični potek procesa in spremembo faz krepitve in slabitve imunskih motenj v telesu. V zvezi s tem se ob prisotnosti akutnih destruktivnih, destruktivno-proliferativnih in proliferativnih sprememb opazi skleroza arterij z znaki poslabšanja procesa.

V koži in podkožnem tkivu sistemska oblika nodularnega panarteritisa prizadene predvsem mišične žile. Žile so prizadete segmentalno, kar ustreza nodularnim tvorbam na koži. Za sistemsko obliko je značilen levkoklastični vaskulitis s fibrinoidno nekrozo žilnih sten, izrazita infiltracija tako sten samih kot perivaskularnega tkiva z limfociti, nevtrofilnimi in eozinofilnimi granulociti, katerih jedra pogosto doživijo karioreksijo s tvorbo "jedrskega prahu". Včasih se pojavi tromboza. Poleg akutnih manifestacij opazimo tudi kronične spremembe v obliki otekanja in proliferacije endotelijskih celic, skleroze, ki včasih vodi do zaprtja lumna žile; v tkivu, ki obdaja žile - fibroze. Značilna lastnost je kombinacija akutnih in kroničnih sprememb: v vlaknasto spremenjenem tkivu lahko opazimo žarišča mukoidnega otekanja, v akutni fazi pa fibrinoidno nekrozo.

Pri kožni obliki nodularnega panarteritisa je histološka slika podobna kot pri sistemski obliki: odkrijejo se akutne spremembe tipa levkoklastičnega vaskulitisa in kronične, za katere je značilna skleroza žilnih sten z zaprtjem njihovih lumnov, zaradi česar se pogosto lahko tvorijo razjede. Infiltrat, ki se nahaja okoli žil, vsebuje limfocite in makrofage.

Histogeneza nodularnega panarteritisa. Neposredna imunofluorescenca v lezijah pogosto razkrije usedline IgM ali C3 komponente komplementa v stenah prizadetih žil, redkeje pa jih najdemo skupaj. Te usedline se nahajajo predvsem v majhnih žilah površinskega dermisa in zelo redko v njegovih globokih delih.

Pri razvoju bolezni pri odraslih so pomembni antigeni, kot sta virus hepatitisa B in krioglobulini. V zadnjih letih so opazili povezavo z okužbo z virusom HIV. V otroštvu se vaskulitis razvija predvsem na ozadju okužbe s streptokoki skupine A.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]