Progresivna kronična pigmentna purpura: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Purpura pigmentosa chronica (sin.: purpurno-pigmentirana dermatoza, hemosideroza). Glede na razliko v klinični sliki ali mehanizem nastanka imajo purpurno-pigmentirane dermatoze v literaturi veliko število oblik.

V klasifikaciji M. Samilza (1981) skupina purpurno-pigmentarnih dermatoz vključuje pigmentirano progresivno dermatozo Schamberga, ekcemu podobno purpuro Lucas-Kapitanakisa, srbečo purpuro Leventhala, prehodne pigmentno-purpurne izpuščaje spodnjih okončin in obročasto telangiektatično purpuro Majocchi, pigmentirani purpurni lihenoidni dermatitis Gougerot-Bluma, serpiginizirajoči angiom Hutchinsona, pa tudi monologno podobno, a etiološko različno hiperglobulinemično purpuro Waldenstroma in stazni dermatitis. Kombinacija številnih oblik purpurno-pigmentarnih dermatoz v eno bolezen je slabo utemeljena, zato je potrebna poglobljena študija etiologije in patogeneze hemosideroze. Po H. Zaunu (1987) različne oblike hemosideroze temeljijo na specifičnih patoloških mehanizmih.

Simptomi kronične progresivne pigmentne purpure

Klinična slika je polimorfna, vendar so vodilni trije klinični znaki: eritem, krvavitve, pigmentacija. Pojavljajo se v različnih kombinacijah. Lihenoidni izpuščaji, ekcemu podobne spremembe, telangiektazije so redkejše, vendar veljajo za znake, ki so neločljivo povezani z eno ali drugo obliko hemosideroze. Tako so za Schambergovo bolezen najbolj značilne pigmentacija in svetlo obarvane točkovne krvavitve, ki se nahajajo v njenem območju ali na periferiji, za Majocchijevo purpuro - telangiektazije, za pigmentirani purpurni dermatitis Gougerot-Bluma - lihenoidni izpuščaj itd. Pri dolgotrajnem obstoju se lahko razvije blaga površinska atrofija. Srbenje je praviloma rahlo, intenzivnejše pri srbeči Leventhalovi purpuri. Bolezen se razvija v napadih, ki se z vsakim recidivom širijo na vedno večja področja kože. Običajno se začne s točkovnimi krvavitvami, ki se najprej pojavijo na kolenih, v pazduhah, na zadnji strani stopal, pogosto simetrično, nato na stegnih, trupu in rokah. Pogosteje prizadenejo moški. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, tudi pri otrocih. Potek je kroničen, vendar splošno stanje ni moteno. Simptom Rumpel-Leede je pozitiven le na območju lezij. Pri nekaterih bolnikih lahko proces spontano nazaduje.

Patomorfologija progresivne kronične pigmentne purpure. Spremembe kože pri vseh zgoraj omenjenih oblikah hemosideroze so si podobne z nekaj manjšimi značilnostmi. V glavnem zgornjem delu dermisa se nahaja gost infiltrat, ki ga sestavljajo limfociti, histiociti, tkivni bazofilci in fibroblasti. Med celicami infiltrata lahko najdemo nevtrofilne granulocite in plazemske celice, včasih v znatnih količinah. Spremembe v stenah žil lahko opredelimo kot produktivno-infiltrativni kapilaritis z odebelitvijo sten in gosto infiltracijo z limfoidnimi elementi. Hemosiderin se skoraj vedno nahaja okoli žil, pa tudi med celicami infiltrata. Praviloma ni sprememb v epidermisu, le v akutnem obdobju je v njem opažena eksocitoza, v nekaterih primerih, na primer pri ekcematozni purpuri Dukas-Kyapitanakis, pa neenakomerno izražena akantoza in parakeratoza, fokalni medcelični edem, včasih z nastankom mehurčkov.

Histogeneza kronične progresivne pigmentne purpure. Na podlagi imunološke analize in ustrezne histološke slike se domneva, da hemosideroza temelji na preobčutljivosti zapoznelega tipa. Etiološki povzročitelji lahko vstopijo v telo z neposrednim stikom ali z vdihavanjem. Pogosto lahko to skupino bolezni povzročijo zdravila (bromurea, biokodil, diazepam), kar dokazujejo kožni testi.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]