Kronična progresivna pigmentoza purpure: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Vijolična pigmentna progresivna kronična (sin: purpuro-pigmentirana dermatoza, hemosideroza). Odvisno od razlike v klinični sliki ali mehanizmu nastanka purpurea-pigmentnih dermatoz v literaturi imajo veliko število oblik.

Razvrstitev M. Samilz (1981) s skupino purpurozno-pigmentirana dermatoz vključuje progresivno pigmentnoznega dermatoza Shamberg, ekcem kot purpura Lucas-Kapitanakisa. Srbenje purpura Leventhal, pigmenta purpuroznye prehodne izpuščaje in spodnjih okončin, obročasti teleangiektaticheskuyu purpura Mayokki pigmentozni purpurozny lichenoid dermatitis Gougerot-Blum serpiginiruyuschuyu angiomu Hutchinson in monologically podobna, vendar različna etiološko giperglobulinemicheskuyu purpura, VValdenstromovega mirujoči in dermatitis. Združevanje različnih oblikah purpurozno-pigmentne dermatoz v eni bolezni, je neutemeljen, zato kaže, da je treba za poglobitev etiologijo in patogenezo hemosiderosis. Po N. ZAUN (1987), različnih oblik hemosiderosis v osnovi specifičnih patoloških mehanizmov.

Simptomi purpurne pigmentne progresivne kronične bolezni

Klinična slika je polimorfna, vendar so vodilni tri klinične znake: eritem. Krvavitev, pigmentacija. Pojavljajo se v različnih kombinacijah. Lichenoid izbruhi, spremembe ekzemopodobnye teleangiektazija pojavljajo manj pogosto, vendar se šteje, da je nekaj lastnosti eni ali drugi obliki hemosiderosis. Tako je najbolj značilna bolezni se štejejo Shamberg pigmentacije in se nahaja na njenem območju, ali na obodu svetlo obarvane pike krvavitve, za purpura Mayokki - teleangiektazijo, pigment za purpuroznogo Guzhero- Blum dermatitisa - lichenoid izpuščaj, itd Pri dolgotrajnem obstoja lahko razvije blagi atrofija označeno površino. Srbenje je ponavadi malo bolj intenzivno z vijolično zudyashey Leventhal. Bolezen se razvije epizodni, razdeljen z vsako ponovitvijo na vseh velikih predele kože. Ponavadi se začne z dot krvavitve, ki so se pojavili prvi krog, v pazduho, na zadnjih nogah, pogosto simetrični, nato bokov, trupa, rok. Zadrži skodelico človeka. Bolezen se lahko pojavi v kateri koli starosti, tudi pri otrocih. Tečaj je kroničen, vendar splošno stanje ni kršeno. Simptom RUMPEL-LEED je pozitivna le v območju poškodb. Pri nekaterih bolnikih se lahko proces spontano regresira.

Patologija vijolična pigment progresivna kronična. Kožne spremembe na vseh teh oblikah hemosiderosis podobni z nekaj manjšimi funkcije. V glavni zgornji del usnjice kažejo gosto infiltrat, sestavljen iz limfocitov, histiocytes, tkivnih bazofilcev in fibroblaste. To je mogoče zaznati nevtrofilnih granulocitov in plazemskih celic, včasih v velikem številu med celic infiltrat. Spremembe v stenah žil se lahko določi kot produktivno-infiltracijski kapilarne stene odebelitve in gosto infiltracijo limfnih elementov. Okoli plovil, kot tudi med infiltrirati celic skoraj vedno kažejo hemosiderin. Spremembe v povrhnjici, ponavadi ne samo v akutni fazi, ugotavlja eksocitozo, in v nekaterih primerih, kot je zkzemopodobnoy purpura Dukas-Kyapitanakisa - neenakomerno izrazil parakeratosis in acanthosis, goriščno medcelično edem, včasih s tvorbo mehurčkov.

Histogeneza purpurne pigmentne progresivne kronične bolezni. Na podlagi imunoloških analize in histologije se zdi primerno, da se osnova hemosiderosis zamudo tipa preobčutljivost. Etiološki sredstva lahko vstopijo v telo z direktnim stikom ali z inhalacijo, lahko pogosto ta skupina bolezni povzročajo droge (bromkarbamid, BioKOD, diazepam), kar dokazuje s kožnimi testi.

[1], [2], [3], [4], [5]