Odprt atrioventrikularni kanal: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Delež odprtega atrioventrikularnega kanala predstavlja približno 4% vseh prirojenih srčnih napak. Za vice je značilno nerazvitost pregrad, ki meji na AV ventile, in nepravilnosti samih ventilov.

Nepopolna (delna) oblika odprtega atrioventrikularnega kanala

Značilna je primarna različna atrijska atrijska napaka. AV-ventili so tvorjeni na eni ravni (običajno je trikuspidni ventil premaknjen na vrh srca) in pritrjen na zgornji rob interventrikularnega septuma. Razkritje lista mitralnega ventila je lahko v obliki. Majhno obrobno diastazo ali dosežejo njegovo bazo. Z robov cepitve se dodatni akordi pogosto pritrdijo na interventrikularni septum: možne so nepravilnosti papilarnih mišic. Za motnje hemodinamike je značilna regurgitacija na mitralni ventil in ranžiranje krvi skozi okvaro interatrialnega septuma. Obstaja volumen preobremenjenosti obeh komor, razvija se pljučna hipertenzija (do sklerotične faze že v prvih letih življenja). S stenozo pljučne arterije je potek okvare ugodnejši, saj se pljučna hipertenzija ne razvije.

Značilnosti očitkov zaostanka pri fizičnem razvoju, ponavljajoče se pljučnice, zmanjšanega apetita, hitro utrujenost pri hranjenju, znakov srčnega popuščanja v obliki tahipneje, tahikardije. V pljučih stoji stagnira, jetra se povečajo. Čas nastanka prvih znakov in resnost stanja sta odvisna od resnosti mitralne insuficience. Z znatno regurgitacijo je stanje novorojenca od prvih dni hudo, saj je povečanje tlaka v levem atriju in volumen odvajanja krvi pomemben.

Fizični pregled razkriva levo srce grba, sistolični tresenje v četrti medrebrni prostor in / ali preko vrha srca. Avskultacija z nepopolnim obliki odprtega kanala AV za poslušanje dveh hrupa: sistolični šumenje mitralna regurgitacija na temenu srca in sistoličnega šumenje relativno stenozo pljučne arterije - atrijska septalno defekta (izmet hrupa).

EKG veliko pomaga pri diagnozi. Pri večini bolnikov je odstopanje električne osi srca na levo od 0 do 150 s. Posledica anomalnega tvorjenja srčnega prevodnega sistema je premik AV vozlišča in snopa Hypa zadaj na hrbet, zgodnji odhod leve niše nične gredi ali njene hipoplazije. Kot znak volumetrične preobremenitve desnega prekata pride do nepopolne blokade desne noge Heisovega svežnja rSR obrazca v vodi V1.

Oblika in mere srčne sence na radiogramu so odvisne od resnosti insuficience mitralnega ventila, zato je oblika srca podobna tisti pri miokardnih boleznih (povečana predvsem zaradi leve delitve).

V nepopolni obliki odprtega AV kanala so ehokardiografski zaznani znaki primarnega atrialnega prekata (prekinitev ehosignala iz interatrialnega septuma) in anomalije mitralnega ventila.

Srčno kateterizacijo in angiokardiografijo izvajamo za določanje stopnje pljučne žilne bolezni pri bolnikih s pljučno hipertenzijo.

Zdravljenje. Zdravstveno zdravljenje je namenjeno aretaciji znakov srčnega popuščanja. Trik se lahko odpravi samo na operativni način. Načrtovano zdravljenje je prikazano v starosti 1-2 let in s hudo mitralno insuficienco ali splošnim atrijem - prej. Izdelana je plastična napaka, rekonstruirana pa je lista krhkega ventila.

Celotna oblika atrioventrikularnega kanala odprtega atrioventrikularnega kanala

Vršič vključuje primarno pomanjkanje interatrialnega prekata, napako interventrikularnega septuma neposredno pod AV ventili in skupni AB-obroč. Obstaja ranžiranje krvi na ravni interatrialnega in interventrikularnega septuma, razvija se pomanjkanje AV ventilov. Obstaja velika preobremenitev levega in desnega dela srca. Tlak v komorah se izenači, kar vodi do zgodnjega razvoja visoke pljučne hipertenzije do konca prvega leta življenja. V prisotnosti pljučne stenoze se izliv levega v desno zmanjša.

Za poroko je značilen hujši tečaj takoj po rojstvu otroka. Pomembno poslabšanje pride do konca prvega meseca, ko se upočasnitev pljučnih posod zmanjša in povečuje pljučni pretok krvi. V tem obdobju se poveča resnost simptomov srčnega popuščanja. Otroci zaostajajo v razvoju, ponavljajoča se pljučnica ni redka.

Pri fizičnem pregledu kardiovaskularnega sistema se palpacija zazna s sistoličnim tresenjem. Sliši se sistolični murmur vzdolž levega roba prsnice (okvara interventrikularnega septuma), sistolični nočni ventil in drugi tonski poudarek nad pljučno arterijo.

Spremembe EKG so podobne tistim v nepopolni obliki odprtega AV kanala.

Na reentgenogramu se pljučni vzorec znatno okrepi vzdolž arterijskega kanala. Senca srca običajno povečajo vse kamere. Pri sočasni stenozi pljučne arterije je pljučni vzorec normalen in velikost srca je majhna.

Ehokardiografija omogoča pridobitev popolnih morfoloških in hemodinamičnih lastnosti napake. Za kirurško zdravljenje so pomembne naslednje informacije: dimenzije okvar in odprtin ventilov, anatomija ventilov in stanje papilarnih mišic, relativne in absolutne velikosti komor.

Srčna kateterizacija in angiokardiografija pri diagnozi odprtega atrioventrikularnega kanala sta izgubili svoj pomen. Metode se uporabljajo za ugotavljanje stanja pljučnega žilnega ležaja v primeru visoke pljučne hipertenzije.

Zdravljenje. Zdravstveno zdravljenje je namenjeno aretaciji znakov srčnega popuščanja. Ker popoln oblika AB kanal hitro razvija visoko pljučno hipertenzijo, aterosklerotične žilne spremembe je primarna ostanek popravek pomanjkljivost - zapiranje s pomočjo zaplate interatrial in interventricular okvar in plastični AV ventili.

[1], [2], [3], [4]