Odprt atrioventrikularni kanal: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Odprt atrioventrikularni kanal predstavlja približno 4 % vseh prirojenih srčnih napak. Za napako je značilna nerazvitost sept, ki mejijo na AV-zaklopke, in anomalije samih zaklopk.

Nepopolna (delna) oblika odprtega atrioventrikularnega kanala

Značilna je primarna medpredsodna napaka različnih velikosti. AV zaklopki sta oblikovani na isti ravni (običajno je trikuspidalna zaklopka premaknjena na vrh srca) in sta pritrjeni na zgornji rob medprekatnega septuma. Razpoka lističa mitralne zaklopke je lahko v obliki majhne marginalne diastaze ali pa doseže njeno bazo. Dodatne akorde se pogosto raztezajo od robov razpoke in so pritrjene na medprekatni septum: možne so anomalije papilarnih mišic. Hemodinamske motnje so značilne za regurgitacijo na mitralni zaklopki in premeščanje krvi skozi defekt medprekatnega septuma. Pride do volumske preobremenitve obeh prekatov, razvije se pljučna hipertenzija (do sklerotične faze že v prvih letih življenja). Pri stenozi pljučne arterije je potek napake ugodnejši, saj se pljučna hipertenzija ne razvije.

Značilne so pritožbe zaradi zaostalega telesnega razvoja, ponavljajoče se pljučnice, izgube apetita, hitre utrujenosti med hranjenjem, znakov srčnega popuščanja v obliki tahipneje in tahikardije. Pojavi se kongestivno piskanje v pljučih, jetra se povečajo. Čas pojava prvih znakov in resnost stanja sta odvisna od resnosti mitralne insuficience. Pri znatni regurgitaciji je stanje novorojenčkov od prvih dni hudo, saj sta povečanje tlaka v levem atriju in volumen izcedka krvi znatna.

Fizikalni pregled razkrije levostransko srčno grbo, sistolično trepetanje v četrtem medrebrnem prostoru in/ali nad srčnim vrhom. Avskultacija razkrije dva šuma z nepopolno obliko odprtega AV kanala: sistolični šum mitralne regurgitacije na srčnem vrhu in sistolični šum relativne stenoze pljučne arterije - defekta atrijskega septuma (izmetni šum).

EKG je zelo koristen pri diagnostiki. Večina bolnikov ima odstopanje električne osi srca v levo od 0 do 150 s. Posledica nenormalne tvorbe prevodnega sistema srca je posteriorni premik AV vozla in Hisovega snopa, zgodnji odhod leve veje Hisovega snopa ali njegova hipoplazija. Kot znak volumske preobremenitve desnega prekata se v odvodu V1 pojavi nepopoln blok desne veje Hisovega snopa v obliki rSR.

Oblika in velikost srčne sence na rentgenskem posnetku sta določeni z resnostjo insuficience mitralne zaklopke, v povezavi s katero je oblika srca podobna tisti pri miokardnih boleznih (povečana predvsem zaradi levih oddelkov).

V primeru nepopolno odprtega AV kanala ehokardiografija razkrije znake primarne okvare atrijskega septuma (prekinitev odmeva signala iz interatrijskega septuma) in anomalije mitralne zaklopke.

Za določitev obsega poškodbe pljučnih žil pri pljučni hipertenziji se izvaja srčna kateterizacija in angiokardiografija.

Zdravljenje. Zdravljenje z zdravili je namenjeno zaustavitvi znakov srčnega popuščanja. Okvaro je mogoče odpraviti le kirurško. Načrtovani poseg je indiciran pri starosti 1-2 let, v primeru hude mitralne insuficience ali skupnega atrija pa prej. Izvede se plastična operacija okvare in rekonstrukcija razcepljenega lističa zaklopke.

Popolna oblika atrioventrikularnega kanala odprtega atrioventrikularnega kanala

Okvara vključuje primarno okvaro atrijskega septuma, okvaro ventrikularnega septuma tik pod AV-zaklopkami in skupni AV-ring. Kri se shuntira na ravni interatrijskega in interventrikularnega septuma, razvije se insuficienca AV-zaklopke. Pride do volumske preobremenitve levega in desnega prekata srca. Tlak v prekatih se izenači, kar vodi do zgodnjega razvoja visoke pljučne hipertenzije do konca prvega leta življenja. Ob prisotnosti pljučne stenoze se levo-desni shunt zmanjša.

Za okvaro je značilen hud potek takoj po rojstvu otroka. Do znatnega poslabšanja pride do konca prvega meseca, ko se zmanjša upor pljučnih žil in poveča pljučni pretok krvi. V tem obdobju se poveča resnost simptomov srčnega popuščanja. Otroci zaostajajo v razvoju, ponavljajoča se pljučnica pa ni redka.

Med fizičnim pregledom srčno-žilnega sistema se s palpacijo zazna sistolično trepetanje. Slišijo se grob sistolični šum vzdolž levega roba prsnice (defekt medprekatnega septuma), sistolični šum zaradi insuficience zaklopk in poudarek drugega tona nad pljučno arterijo.

Spremembe EKG so podobne tistim, ki jih opazimo pri nepopolno odprtem AV kanalu.

Na rentgenskem posnetku je pljučni vzorec znatno okrepljen vzdolž arterijskega dna. Srčna senca je običajno povečana zaradi vseh prekatov. Pri sočasni stenozi pljučne arterije je pljučni vzorec normalen, velikost srca pa majhna.

EhoCG omogoča pridobitev popolne morfološke in hemodinamske značilnosti okvare. Za kirurško zdravljenje so pomembne naslednje informacije: velikost okvar in odprtin zaklopk, anatomija zaklopk in stanje papilarnih mišic, relativne in absolutne velikosti prekatov.

Srčna kateterizacija in angiokardiografija sta izgubili pomen pri diagnozi odprtega atrioventrikularnega kanala. Metodi se uporabljata za ugotavljanje stanja pljučnega žilnega tkiva v primerih visoke pljučne hipertenzije.

Zdravljenje. Zdravljenje z zdravili je namenjeno lajšanju simptomov srčnega popuščanja. Ker popolno obliko AV kanala hitro spremlja visoka pljučna hipertenzija s sklerotičnimi spremembami v žilah, je indicirana primarna radikalna korekcija okvare - zaprtje medpredsodnih in medventrikularnih okvar z obliži in plastična operacija AV zaklopk.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]