Popravljena transpozicija glavnih žil: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Korigirana transpozicija velikih žil velja za redko prirojeno srčno napako. Vendar pa so klinične nepravilnosti pri korigirani transpoziciji velikih žil minimalne in najverjetneje napaka pogosto ostane nediagnosticirana. Korigirana transpozicija velikih žil je značilna po naslednjih spremembah. Morfološko oblikovan desni prekat s trikuspidalno zaklopko se nahaja na levi strani, v njem kroži arterijska kri in od njega se odcepi aorta, ki ima levo stransko lego; morfološko oblikovan levi prekat z bikuspidalno zaklopko se nahaja na desni. Prejema vensko kri, ki se usmeri v pljučno arterijo, ki se nahaja desno od aorte. Korigirana transpozicija velikih žil je značilna po nenormalni lokaciji srčnega prevodnega sistema. AV vozel se nahaja v spodnjem delu interatrijskega septuma nad in levo od osrednjega vlaknatega telesa, Hisov snop pa je podaljšan, ko prehaja iz desnega v levi atrij, nato pa v zadnji del interventrikularnega septuma. Hemodinamika pri tej anomalije brez drugih sočasnih prirojenih srčnih napak nima posebnosti, razen starostne insuficience arterijske (trikuspidalne) zaklopke, ki ni prilagojena delovanju v pogojih visokega tlaka. Funkcionalno stanje miokarda desnega (levega) prekata je zelo pomembno, saj črpa kri v sistemski krvni obtok. Z njegovo dilatacijo se lahko pojavi relativna "mitralna" insuficienca.

Če ni drugih sočasnih prirojenih srčnih napak, otroci nimajo pritožb. Zaradi nenormalne lokacije prevodnega sistema se lahko pojavijo napadi paroksizmalne tahikardije in visokostopenjskega AV bloka, kar se pogosto pripisuje morebitnemu miokarditisu. Sum na popravljeno transpozicijo velikih žil je možen na podlagi podatkov elektrokardiografskega pregleda: odstopanje električne osi srca v levo od 0 do -20°, včasih Wolff-Parkinson-Whiteov fenomen, znaki preobremenitve arterijskega prekata, odsotnost vala Q v levih prsnih odvodih in njegova prisotnost v II, III, aVF in desnih prsnih odvodih. Vendar je treba vedeti, da ni specifičnih EKG znakov popravljene transpozicije velikih žil.

Ta napaka je pogosto naključna ugotovitev med ehokardiografskim pregledom. Glavni znaki napake so:

• spremembe v ehogramu trikuspidalne zaklopke, ki se nahaja za interventrikularnim septumom, so dokaz ventrikularne inverzije;
• ehogram aorte, ki se nahaja spredaj in levo, ter odsotnost stika med arterijskim AV ventilom in glavnimi žilami, kar kaže na obrnjeno razporeditev žil.

Srčna kateterizacija in angiokardiografija nimata nobenih prednosti pred ehokardiografijo; izvajajo se študije za razjasnitev narave pljučne hipertenzije.

Zdravljenje korigirane transpozicije velikih žil

Pri varianti, ki je ne zapletajo druge prirojene srčne napake, se lahko s starostjo v primeru hude insuficience pojavi potreba po zamenjavi arterijske zaklopke.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ], [ 7 ], [ 8 ]