Popravljena transpozicija velikih žil: simptomi, diagnoza, zdravljenje

Popravljen prenos glavnih plovil se imenuje redkih prirojenih srčnih anomalij. Vendar so klinična odstopanja pri popravljenem prenosu glavnih plovil minimalna in verjetno napaka pogosto ostane nediagnosticirana. Za popravljeni prenos glavnih plovil so značilne naslednje spremembe. Morfološko oblikovana desna prekrita s tricuspidnim ventilom se nahaja levo, v njej krožita arterijska kri in zapušča aorto, ki zavzema levo stransko lego; morfološko oblikovan levi ventrik z dvosmernim ventilom je na desni. Prejema vensko kri, ki se pošlje v pljučno arterijo, ki se nahaja desno od aorte. Za popravljeni prenos glavnih plovil je značilna nenormalna ureditev srčnega prevodnega sistema. AV vozlišče je lokalizirana na spodnjem delu interatrial septuma zgoraj slabo osrednjega vlaknatega telesa, snop His podaljšali kot prehaja od desne proti levi atrij, nato v posteriorni del pretin. Hemodinamika ta anomalija brez drugega spremnega prirojeno srčno boleznijo nima singularnosti razen dogaja pri starosti arterijske insuficience (trikuspidalne) ventila, ki ni prilagojena, da deluje pod visokim tlakom. Od velikega pomena je funkcionalno stanje miokarda desnega (levega) ventrikula, saj črpališče kri v veliko cirkulacijo. S svojo razširjenostjo lahko pride do relativne "mitralne" pomanjkljivosti.

V odsotnosti drugih povezanih prirojenih srčnih napak v pritožbi ni otrok. Glede na nenavadnega položaja sistema prevajanja se lahko pojavi paroksizmalna tahikardija, AV blok visoko izobrazbo, ki se pogosto pripisujejo morebitno miokarditisa. Sum popraviti prenos velikih plovil omogoča Podatki elektrokardiogram preiskave: zaznavanje osi odklon v levo od 0 do -20 °; pojav včasih Wolff-Parkinson-bela sindrom, simptomov preobremenitve arterijske prekata, brez zob Q v Levo vodi prsih in njena prisotnost v II, III , aVF in desni pektorali. Opozoriti je treba, kljub temu, da posebne EKG znake popravljeno prenos velikih plovil tam.

Ta napaka je pogosto slučajna ugotovitev pri ehokardiografskem pregledu. Glavni znaki napake:

• spremembe v echogramu trikuspidnega ventila, ki se nahaja za interventrikularnim septumom, dokaz o ventrikularni inverziji;
• ehogram na sprednji in levi strani aorte ter odsotnost stika med arterijskim AV ventilom in glavnimi posodami, kar kaže na obrnjeno razporeditev posod.

Srčne kateterizacije in angiokardiografije nimajo nobenih prednosti pred Ehokardiografijo, študije pa potekajo za pojasnitev narave pljučne hipertenzije.

Obravnava popravljenega prenosa glavnih plovil

V možnosti, ki ni zapletena z drugimi prirojenimi pomanjkljivostmi srca, s starostjo je morda potrebno zamenjati arterijski ventil v primeru hude pomanjkljivosti.

[1], [2], [3], [4], [5], [6], [7], [8]