Ohlapna koža: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Slabo kožo (syn: dermatochalasis, generalized elastolysis) je heterogena skupina splošnih bolezni vezivnega tkiva s splošnimi kliničnimi in histološkimi spremembami kože. Razlikovati med dednimi in pridobljenimi oblikami. Od dednih poškodb se razlikujejo avtosomalne prevladujoče in avtosomne recesivne vrste. Opisana je spolna bolezen, pri kateri simptomi kožne kože kombinirajo s hiperelastičnostjo. Avtozoma prevladujoča vrsta bolezni ima benigni potek, vpletenost vezivnega tkiva vpliva predvsem na kožo, za recesivnega tipa pa je značilna splošna lezija veznega tkiva.

Vzroki in patogeneza kože na pljucavi niso bili ustrezno prouceni. Treba je poudariti možnost rešuje sintezo kolagena z znotrajcelično kopičenje zmanjšanje proizvodnje prokolagen tropoplastina, poveča aktivnost elastaze, medtem zmanjšala inhibitorji funkcije lizinoksidazy pomanjkljivostjo (-X vezan obliki) zmanjšanje koncentracije bakra, vlogo avtoimunosti. Pomembno pri razvoju pridobljene oblike bolezni so nalezljivi procesi, imunske motnje.

Klinična slika kožne lezije je enaka pri vseh vrstah bolezni. Usnje mobilni, lahko raztegne, po prenehanju raztezanje zelo počasi vrača v prvotni položaj pod težo lastne teže, ona visi, ki tvorijo gube in gubice, predvsem izražene na obrazu vek (blepharochalasis), nosno-ustnične gube na vratu, prsih, trebuhu, hrbtu, , zaradi česar so bolne mlade starosti videti prezgodaj starejše. Značilna kljukastim nosom s everted nosnicami in dolgo zgornjo ustnico povešene ušesa, nizek hripav glas, ki ga povzroča raztezanje glasilk.

V avtosomno recesivno vrste dediščino klinične oblike Ločimo dve počasni kože. Prvi je označen z generalizirano kršitve strukturo elastičnih vlaken, ki se kaže v obliki emfizema, postopno okvare pljuč, nenormalno strukturo kardiovaskularnega sistema z poraz elastične membrane krvnih žil, vključno s pljučno arterijo in aorto, diverticula v gastrointestinalnem traktu in urogenitalnih organov. Takšne napake so lahko vzrok smrti v zgodnjih letih. Druga oblika je prikazana razvojne napake: pred- in poporodne displazije, prirojeno hip dislokacijo, različne pomanjkljivosti kosti in Nezar-scheniem anterior Fontanelle.

Za X-povezano različico kožne kože je značilna navzočnost koščenih projekcij na obeh straneh velikega zatiča, divertikula mehurja. Bolniki običajno imajo zaskočen nos in podolgovato zgornjo ustnico. Fibroblasti bolnikov in heterozigotni nosilci v kulturi vsebujejo veliko bakra, domneva se pomanjkljivost v njegovi metabolizmu in s tem povezano zmanjšanje aktivnosti lizin oksidaze.

Pamomorfologija kožne kože. Povrhnjica se malo spreminja, včasih je nekoliko atrofična. Kolagenska vlakna zgornjega dela dermisa se opustijo, nepravilnost njihove razporeditve pa se razkrije v sloju mrežnega očesa. Število elastičnih vlaken po celotnem dermisu se izrazito zmanjša, zlasti v zgornjih predelih. Ni oksitalnih vlaken, vlakna elanina pa v subpapilarnem pleksu skorajda niso opazna. V elastična vlakna usnjice mrežastim slojem različnih debelin, ali imajo razdrobljenega zrnato obliko z nejasnih obrisov, včasih v obliki prahu granul razporejen med snopov kolagenskih vlaken; v spodnjem delu dermisov so elastična vlakna tanka, dolga, valovita, odsotna okoli lasnih mešičkov. Histokemična študija je pokazala povečanje vsebnosti glikozaminoglikanov v glavni snovi dermisa, kar je lahko posledica sprememb elastičnih vlaken. Podobno patologijo elastičnih vlaken smo našli v steni aorte v pljučnem tkivu pri bolnikih s kardiorespiratornimi manifestacijami bolezni. Z elektronsko mikroskopijo v sloju papilarnega dermisa so odkrili le mikrofibrile, ki spominjajo na oksitalanska vlakna in ni bilo elaninskih vlaken. Kratke, nepravilno oblikovanih ali sferičnih elastičnih vlaken se nahajajo v retikularni plasti, ki se nahaja med malo spremenjenimi kolagenskimi vlakni. Njihova matrika je elektronsko prozorna, brez mikrofibril, ki so običajno vidna med amorfno matriko. Na mestih, kjer se mikrofibrile običajno vidijo vzdolž obrobja elastičnega vlakna, se zazna granularna fibrilna snov. Ločeni snopi mikrofibril se nahajajo v bližini elastičnih vlaken. Na teh krajih, SR. Sayers et al. (1980) so našli elektronsko gosto nahajališče amorfne snovi iste lokalizacije. V globljih delih dermis se elastična vlakna manj spremenijo, čeprav so tanka in kratka, fibroblasti - z znaki povečane proteinske sintetične funkcije.

Histogeneza sulico kože. Običajno se microfibrils tvorijo mrežo, ki ima pomembno vlogo v usmeritvi elastina molekul (tako imenovani sinteze vektor) v strani in "od konca do konca" povezave, ki zagotavlja normalno strukturo elastičnih vlaken in njene fiziološko uporabnost. Z mleto kožo je prekinjena povezava med dvema glavnima sestavinama elastičnega vlakna, beljakovinskega elastina, ki predstavlja amorfno matriko vlakna in mikrofibril. M. Ledoux-Corbusier (1983) meni, da je v avtosomno recesivna podedovano vrsto ohlapne kože ne uničenje elastičnih vlaken in njihove nerazvitosti. Odsotnost elaninskih vlaken in majhna količina oksitalana kažejo razčlenitev elastogeneze v zgodnjih fazah. Elastogeneza je v papilarni plasti popolnoma odsotna in blokirana v sloju mrežnega očesa. V zvezi s tem je izraz "elastoliza" nenatančen in bolj pravilno obravnavan kot glavni proces splošne motnje elastogeneze. Nekateri avtorji poleg elastična, so spremembe v kolagenskih vlaken v obliki neenakomernost njihovega premera in cepitvijo, podoben tistemu na Chernogubova sindrom Ehlers-Danlosovemu sindroma. Očitno je to posledica splošnosti encimske regulacije posameznih stopenj biosinteze kolagena in elastičnih vlaken.

Pridobljena ali sekundarna, elastolysis v nasprotju z dednimi vrste običajno pojavlja pri odraslih, ki so posledica različnih vnetnih bolezni kože (postinflammatory dermatohalazis): urtikarijo, opekline, kontaktni dermatitis, ekcem, vendar se lahko pojavi tudi brez predhodnega vnetja.

Elastolysis lahko tudi znak sindroma Chernogubova-Ehlers-Danlosovemu sindrom avtosomno recesivno dedovanje, elastične pseudoxanthoma, avtosomno dominantna amiloidozo. Menimo, da je osnova za razvoj pridobljene elastolize dedna predispozicija, predhodne kožne bolezni pa so le razločevalni dejavnik.

V nasprotju z dednimi oblikami na koži, razen za konvencionalne ohlapne kože manifestacij pogosto vidni ostanki manifestacije dermatoza, proti kateri se je razvila. Vendar pa je pogosto uničenje notranjih organov - pljuč, srca, prebavil, podobne tistim, opisanim v avtosomno recesivno podedoval vrsto ohlapne kože, zaradi česar je nad delitev na dedne bolezni in pridobljene oblike zelo pogojen in zahteva razvoj dodatnih kriterijev.

Patomorfija kožne kože. Histološka slika pridobljene elastolize poleg navedenih sprememb lahko vključuje tudi vnetni odziv, ki kaže spremembe, ki so nastale pred nastankom kože na plakatih. V včasih opazili lymphohistiocytic kožne infiltrati, velikan mobilni tujek dodatek eozinofilni granulociti, eozinofilni spongiosis, kalcija depozitov. H. Nanko et al. (1979) menijo, da se pojavijo kožne spremembe v pridobljenega tipa elastolysis avtoimunskega odziva, kot je razvidno iz opisa nekaj kombinacij primerov pridobljenih elastolysis z avtoimunsko boleznijo - multiplim mielomom, sistemski eritematozni lupus in amiloidoze kože. Elektronsko mikroskopsko pregledovanje kože s pridobljeno elastolizo, razkrito skupaj z normalnimi spremenjenimi elastičnimi vlakni. So razdrobljeni, obdan z majhnimi, kratkih vlaken, so ruševine elastičnih vlaken v obliki amorfne snovi elektronsko gostih. Tako s pridobljeno obliko opazimo uničenje običajno elastičnih vlaken.

[1], [2], [3], [4], [5], [6]