Elastoza perforira serpiginozno elastozo: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Elastoza perforans serpiginans (sin.: keratoza follicularis serpiginans Lutz, elastoma intrapapillary perforans verruciformis Miescher) je dedna bolezen vezivnega tkiva nejasne etiologije, včasih v kombinaciji s Chernogubov-Ehlers-Danlosovim sindromom, elastičnim psevdoksantomom, osteogenesis imperfecta in Marfanovim sindromom. Klinično se kaže s prisotnostjo figuriranih žarišč, običajno obročastih, ki jih sestavljajo pohotne papule rdečkasto rjave barve z vdolbino v sredini, po regresiji katerih ostanejo majhne atrofične brazgotine. Izpuščaj se nahaja predvsem v okcipitalnem predelu in vratu, lahko pa je tudi diseminiran. Predpostavlja se avtosomno dominantni tip dedovanja. Pojavljajo se sporadični primeri. Bolezen se lahko razvije med dolgotrajno uporabo D-penicilamina.

Patomorfologija. Opaženo je povečanje števila in debeline elastičnih vlaken, zlasti v papilarni plasti dermisa. V epidermisu - akantoza, fokalna hiper- in parakeratoza. V središču papule je globoka invaginacija epidermisa, ki se zapira s transepidermalnim kanalom, v spodnjem delu zapolnjenim z elastičnimi vlakni, ki jih lahko najdemo tudi na površini epidermisa. Poleg elastičnih vlaken lahko v kanalu opazimo tudi distrofično spremenjene celice s piknotičnimi jedri. V dermisu so okoli homogenih mas spremenjenih elastičnih vlaken vidni vnetni infiltrati limfocitov, histiociti s primesjo velikanskih celic tujkov, pa tudi ekstravazati eritrocitov.

Histogeneza procesa je povezana s spremembami elastičnih vlaken, ki pridobijo antigenske lastnosti. D. Tsambaos in H. Berger (1980) opozarjata na povečanje intraepidermalnih makrofagov v epidermisu in dermisu, pogosto v stiku z mononuklearnimi elementi. Odlaganje IgM, C3 in C4, ki jih najdemo v dermisu vzdolž elastičnih vlaken, lahko služi kot dokaz aktivacije humoralne imunosti. Hkrati lahko spremenjena elastična vlakna služijo kot tujek, v odgovor na katerega se v dermisu razvije ustrezna reakcija s sproščanjem spremenjenih elastičnih vlaken na površino kože, kot tujek. JM Hitch in sodelavci (1959) menijo, da spremembe sestojijo iz proliferacije grobih vlaken, ki imajo značilnosti elastičnih vlaken in se izločajo skozi epidermis. Prav tako se domneva, da gre za elastoidno kolageno distrofijo in ne za hiperplazijo elastičnih vlaken.