Pilomatricoma: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Pilomatrikom (sin. Malherbejev nekrotizirajoči kalcificirani epiteliom) se najpogosteje pojavlja v otroštvu in adolescenci, predvsem na obrazu ali v ramenskem obroču, kot solitaren tumor, ki doseže velikost več centimetrov, pogosto prekrit z normalno kožo z gladko površino, ki štrli nad nivo kože, zelo goste konsistence. Raste počasi več let, ne razjeda se. Včasih opazimo tudi družinske primere.

Patomorfologija pilomatrikoma. Značilnost pilomatrikoma v zgodnjih fazah razvoja je prisotnost masivnih plasti majhnih okroglih celic s temnimi bazofilnimi jedri in praktično nerazločljivo citoplazmo - tipičnimi celicami lasnega matriksa. Znotraj teh grozdov so vidni otoki postopne transformacije celic matriksa v večje celice z bledo obarvano citoplazmo z nejasnimi mejami in piknotičnimi, postopoma izginjajočimi jedri, zaradi česar jih imenujemo senčne celice. Stroma tumorja je v zgodnjih fazah bogata s žilami. V bolj zrelih formacijah opazimo grozde senčnih celic, vaskularna komponenta je slabo izražena, prevladujejo distrofični procesi s prisotnostjo velikanskih večjedrnih makrofagov in usedlin kalcijevih soli, ki so v obliki majhnih granularnih mas v senčnih celicah ali pa se nahajajo v obliki amorfnih mas, razkritih z metodo Kossa. Osifikacija je opažena v 15-20 % primerov. Med distrofičnimi otoki bledo obarvanih celic pogosto najdemo grozde nezrelega keratina, pa tudi pigmentirane celice lasnega mešička. Včasih se pilomatrikom lahko pojavi v steni pilarne ciste.

Histogeneza pilomatrikoma. Histokemični pregled in elektronska mikroskopija sta pokazala, da so bazaloidne celice celice nezrelega lasnega matriksa. Močno pozitivna reakcija na skupine SS in SH v večini tumorskih celic ter dvojna refrakcija senčnih celic v polarizacijskem mikroskopu kažeta na nagnjenost tumorskih celic k keratinizaciji. Prehodni celični elementi med matriksnimi celicami in senčnimi celicami so analogni tistim pri normalni keratinizaciji las; vsebujejo veliko število tonofibril, keratohialinska faza keratinizacije pa je odsotna.

[ 1 ]