Polimorfna fotodermatoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Polimorfna fotodermatoza klinično združuje značilnosti solarnega pruriga in ekcema, ki ga povzroča izpostavljenost soncu. Bolezen se razvija predvsem pod vplivom UVB, včasih UVA žarkov. Izraz "polimorfna fotodermatoza" je leta 1900 predlagal danski dermatolog Rash. Opazoval je dva bolnika, katerih klinične manifestacije bolezni so bile zelo podobne solarnemu ekcemu in solarnemu prurigu. Vendar pa nekateri znanstveniki menijo, da sta ti bolezni neodvisni.

Izraz "polimorfna fotodermatoza" znanstveniki razlagajo različno. Angleški dermatologi na primer to bolezen razumejo kot bolezen, ki se pojavlja pri majhnih otrocih, pri katerih se razvijejo rožnato rdeče papule polkrogelne oblike, trde konsistence, na površini pa vsebujejo rumenkast mehurček (izpuščaj se nahaja na odprtih in zaprtih mestih). Izpuščaj pozimi rahlo upade, vendar ne izgine popolnoma. V znanstveni literaturi Južne Amerike je polimorfna dermatoza uvrščena med dedne bolezni. Pojavlja se predvsem v indijanskih družinah (80 % bolnikov je deklic) in se kaže z visoko občutljivostjo na sončno svetlobo.

Patogeneza polimorfne fotodermatoze. Patogeneza bolezni ni bila v celoti raziskana. Po mnenju nekaterih znanstvenikov so pri razvoju bolezni velikega pomena motnje v imunskem sistemu. V krvi bolnikov so ugotovili povečanje skupne vsebnosti T-limfocitov, povečanje T-pomožnih celic v koži v primerjavi z drugimi celicami. V krvi bolnikov so opazili povečanje vsebnosti B-limfocitov in imunoglobulinov IgG ter povečanje senzibilizacije nevtrofilcev glede na beljakovine. Pri razvoju bolezni imata velik pomen endokrini in prebavni sistem. Sočasno delovanje zgoraj navedenih dejavnikov in visoka občutljivost bolnika na sončno svetlobo pospešujeta razvoj bolezni.

Simptomi polimorfne fotodermatoze. Bolezen se pojavi med 10. in 30. letom starosti, najpogosteje pa pri ženskah. Običajno se začne v spomladanskih mesecih. 7–10 dni po izpostavljenosti žarkom se pojavijo simptomi, značilni za to bolezen. Eden od znakov je pojav srbečih ali vezikularnih izpuščajev na izpostavljenih delih kože (obraz, vrat, roke), ki jih spremlja srbenje. Opažata se konjunktivitis in heilitis. Bolezen je sezonska, izpuščaj se pojavi v spomladanskih in poletnih mesecih, jeseni pa se zmanjša. Papule velikosti 0,2–1 cm, rožnato-rdeče barve, se nahajajo na eritematozni koži. Z združevanjem tvorijo plake. Zaradi hudega srbenja se na koži pojavijo ekskoriacije in hemoragične skorje. Pri 1/3 bolnikov opazimo papulovezikularni izpuščaj, mokajočo kožo, klinična manifestacija bolezni pa bolj spominja na akutni ekcem.

Za bolezen je značilna sprememba papularnega izpuščaja v vezikulozo. Če pa se bolezen ponovi in se kaže z morfološkimi elementi, kot so eritem, pruriginozno-lihenoidne papule, ekskoriacija, krasta, se lahko postavi diagnoza "sončnega pruriga". Pri dolgotrajnem poteku bolezni se na koži lahko opazijo površinske dipigmentne brazgotine. Pri enem bolniku so vidne tako pruriginozne kot ekcematozne lezije.

Hkrati se lahko na koži bolnika pojavijo urtikarialni in granulomatozni izpuščaji. Z napredovanjem bolezni se izpuščaj lahko razširi na tiste dele telesa, ki niso izpostavljeni sončni svetlobi.

Pri diagnostiki in diferencialni diagnostiki je pomembno določiti minimalni eritemalni odmerek, ki je pri polimorfni fotodermatozi visok.

Histopatologija. Morfološke spremembe niso specifične. V epidermisu se odkrijeta akantoza in spongioza, v dermisu pa infiltrat, ki ga sestavljajo levkociti.

Diferencialna diagnoza. Dermatozo je treba razlikovati od eritematoznega lupusa, eritropoetske protoporfirije, sarkoidoze, hidroe aestivalis.

Dedni polimorfni svetlobni izpuščaj pri ameriških Indijancih sta leta 1975 opisala A. R. Birt in R. A. Davis. Bolezen se pojavlja pri Indijancih v Severni in Južni Ameriki; začne se v otroštvu. Razmerje med prizadetimi ženskami in moškimi je 2:1. Družinski primeri bolezni predstavljajo 75 % in domneva se, da se prenaša dominantno z dedovanjem.

Dermatoza se začne v spomladanskih mesecih, izpuščaj se nahaja le na predelih, izpostavljenih sončni svetlobi. Pri majhnih otrocih se bolezen pojavi kot akutni ekcem na koži obraza in je pogosto povezana s heilitisom (začne se hkrati).

Epidemiološka študija ameriških Indijancev je pokazala, da lahko ta dermatoza prispeva k razvoju bolezni, kot sta streptokokna pioderma in poststreptokokni glomerulonefritis.

Poletni prurigo Hutchinsonove bolezni je klinična oblika polimorfne fotodermatoze in je zelo redka. Dermatoza se začne pri mladostnikih in se kaže z izpuščajem vozličkov z vezikli na površini. Izpuščaj se opazi ne le na izpostavljenih delih telesa, temveč tudi na koži zadnjice in goleni. Pozimi morfološki elementi ne izginejo popolnoma. Pri fototestu z UVB žarki je 50 % bolnikov pokazalo pojav vozličkov, ki jih opazimo pri polimorfni fotodermatozi. Nekateri dermatologi ugotavljajo, da je poletni prurigo Hutchinsonove bolezni oblika hydroa aestivale, drugi pa ga pripisujejo polimorfni fotodermatozi. Vendar pa ga pogost pojav vezikularnih elementov na površini vozličkov v mladosti, šibka povezava med izpuščajem in delovanjem sončne svetlobe, nepopolno izginotje izpuščaja pozimi in prisotnost morfoloških elementov na območjih, ki niso izpostavljena sončni svetlobi, ločijo od polimorfne fotodermatoze.

Zdravljenje. Priporočljivo je zaščititi bolnike pred sončno svetlobo, uporabljati mazila in druga sredstva za sončenje. Priporočljiva je vitaminska terapija (skupine B, C, PP), antioksidanti (alfa-tokoferol), metionin, tionikol. Uporaba antipiretikov (delagil, 0,25 g enkrat na dan 5 dni) daje dobre rezultate. Uporaba beta-karotena skupaj s ksantaksantinom poveča učinkovitost zdravljenja. Za preprečevanje polimorfne fotodermatoze zgodaj spomladi in med remisijo se izvaja PUVA-terapija ali fototerapija z UVB-žarki, ki dajeta pozitivne rezultate. Uporaba preventivne PUVA-terapije skupaj z beta-karotenom poveča učinkovitost zdravljenja.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ]