Polimorfna fotodermatoza: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Polimorfna fotodermatoza klinično združuje značilnosti sončne pruriga in ekcema, ki izhajajo iz izpostavljenosti soncu. Bolezen se na splošno razvija pod vplivom UVB, včasih tudi UVA žarkov. Izraz "polimorfna fotodermatoza" leta 1900 je predlagal danski dermatolog Rash. Opazoval je 2 bolnika, pri katerih so bili klinični znaki bolezni zelo podobni sončnim ekcemom in sončnim prurigom. Vendar pa nekateri znanstveniki menijo, da so te bolezni neodvisne.

Izraz "polimorfna fotodermatoza" razlagajo znanstveniki na različne načine. Na primer, britanski dermatologi razumeti te bolezni kot bolezni, ki se pojavljajo pri otrocih, ki se pojavljajo rožnato rdeči papule Hemisferično obliko, ki ima trdno doslednost, ki vsebuje na površini rumene balona (izpuščaj, ki se nahajajo na odprtih in zaprtih prostorov). Izpuščaj v zimskem času je izpostavljen majhni regresiji, vendar sploh ne izgine. V znanstveni literaturi Južne Amerike je polimorfna dermatoza vključena v število dednih bolezni. Pojavijo se predvsem v indijskih družinah (80% bolnikov so dekleta) in je zelo občutljivo na sončno svetlobo.

Patogeneza polimorfne fotodermatoze. Patogeneza bolezni ni popolnoma razumljena. Po mnenju nekaterih znanstvenikov je pojav bolezni zelo pomemben za kršitve imunskega sistema. Kriza bolnikov je pokazala povečanje celotne vsebnosti T-limfocitov, povečanje kože T-pomagač v primerjavi z drugimi celicami. Povečalo se je krv pacientov z vsebnostjo B-limfocitov in vsebnostjo IgG-imunoglobulina ter povečanjem preobčutljivosti nevtrofilcev glede na beljakovine. Pri pojavu bolezni je zelo pomemben endokrini in gastrointestinalni sistem. Hkratno delovanje zgoraj navedenih dejavnikov in visoka občutljivost pacienta na sončno svetlobo pospešita razvoj bolezni.

Simptomi polimorfne fotodermatoze. Bolezen se pojavi med 10 in 30 let, najpogosteje pri ženskah. Ponavadi se začne v pomladnih mesecih. Po 7-10 dneh po delovanju žarkov se pojavijo simptomi, značilni za to bolezen. Eden od znakov je pojav na odprtih površinah kože (obraz, vratu, rokah) zaskrbljujočih ali vezikularnih izpuščaj, ki jih spremlja srbenje. Obstajajo konjunktivitis in kemilitis. Bolezen se pojavi sezonsko, izpuščaj se pojavi v spomladanskih in poletnih mesecih, se jeseni zmanjša. Papule, velikosti 0,2-1 cm, roza in rdeče, se nahajajo na eritematozni koži. Spoji, tvorijo plošče. Kot posledica hudega srbenja na koži so izločki in hemoragične skorje. Pri 1/3 bolnikov obstaja izpuščaj papulovezikuloze, mokulacija kože in klinična manifestacija bolezni bolj spominja na akutni ekcem.

Za bolezen je značilna sprememba v pojavu papularnega izpuščaja z vezikso. Vendar, če se bolezen ponovi in se kaže s takimi morfoloških elementov, kot so eritem, lichenoid-pruriginous papul, lupljenje, skorjo, je možno diagnosticirati "sončne prurigo". Pri dolgotrajnem poteku bolezni lahko na koži opazimo površinske dipigmentne brazgotine. En bolnik lahko vidi tako pruriginalne kot ekzematne lezije.

Istočasno lahko na koži pacienta pride do urtikarialnega in granulomatičnega izpuščaja. Z napredovanjem bolezni se lahko izpuščaj razširi na tiste dele telesa, kjer sončni žarki ne dosežejo.

Pri diagnozi in diferencialni diagnostiki je pomembno določiti minimalni odmerek eritema, ki je visok pri polimorfni fotodermatozi.

Histopatologija. Morfološke spremembe niso specifične. Akantoza, spongioza se odkrijejo v povrhnjici in v dermisu - infiltrat, ki sestoji iz levkocitov.

Diferencialna diagnoza. Dermatozo je treba razlikovati od lupus eritematozusa, eritropoetske protoporfrije, sarkoidoze, hidrogeološke akcije.

Prirojena polimorfna fotodermatoza ameriških indijancev je opisala AR Birt, R. A. Davis leta 1975. Bolezen se nahaja med Indijanci v Ameriki; se začne v otroštvu. Razmerje med bolnimi ženskami in moškimi je 2: 1. Družinski primeri bolezni predstavljajo 75% in domneva se, da se prenašajo pretežno z dedovanjem.

Dermatoza se začne v pomladnih mesecih, izpuščaj se nahaja le na območjih, ki so nagnjena k sončni svetlobi. Pri majhnih otrocih bolezen poteka kot akutni ekcem na koži obraza in je pogosto povezana s kemilitisom (se začne hkrati).

Epidemiološka raziskava ameriških indijancev je pokazala, da lahko ta dermatoza prispeva k razvoju bolezni, kot je streptokokna pioderma, post-streptokokni glomerulonefritis.

Poletje Prurigo Getschinson je klinična oblika polimorfne fotodermatoze in je zelo redka. Dermatoza se začne pri otrocih in mladostnikih, pojavi izbruh gomoljev, ki so mehurčki površino. Izpuščaj je opaziti ne le v odprtih delih telesa, temveč tudi na koži zadnjice in nog. Pozimi morfološki elementi ne izginejo popolnoma. Pri izvajanju phototest z UVB pri 50% bolnikov je pokazal pojav vozlov, ugotovljenih v polimorfni photodermatosis. Nekateri dermatologi pravijo, da je prurigo poletje Hutchinson oblika hydroa aestivale, drugi ga pripisujejo polimorfno photodermatosis. Vendar pa je pogost pojav v mladosti, na površini gomoljev iz balona elementov šibko izražena povezava med izpuščaj delovanja sončne svetlobe, nepopolne izginotje izbruhi v zimskem času, prisotnost morfoloških elementov na področjih, ki niso podvrženi vplivom sončne svetlobe, se razlikuje od polimorfne photodermatosis.

Zdravljenje. Priporočljivo je, da paciente zaščitite pred sončno svetlobo, uporabo mazil in drugih zaščitnih sredstev. Priporočite vitamine (skupine B, C, PP), antioksidante (alfa-tokoferol), metionin, tionikol. Uporaba antiagregacijskih zdravil (delagil, enkrat na dan 0,25 g za 5 dni) daje dobre rezultate. Uporaba beta-karotena skupaj s ksantaksantinom poveča učinkovitost zdravljenja. Da bi preprečili polimorfno fotodermatozo zgodaj spomladi in med remisijo, se izvaja PUV terapija ali fototerapija z UVB žarki, kar daje pozitivne rezultate. Uporaba preventivne terapije s PUVA skupaj z beta karotenom poveča učinkovitost zdravljenja.

[1], [2], [3], [4], [5]