Polimorfna ventrikularna tahikardija pri otrocih

Polimorfna ventrikularna tahikardija (kateholaminergična) je maligna aritmija, ki jo povzroča prisotnost ventrikularne tahikardije vsaj dveh morfologij in jo povzroči fizični napor ali dajanje izoproterenola. Spremlja jo sinkopa in ima veliko tveganje za nenadno aritmično smrt. Družinska varianta polimorfne kateholaminergične ventrikularne tahikardije se domnevno šteje za dedno bolezen.

Simptomi polimorfne ventrikularne tahikardije

Napade polimorfne ventrikularne tahikardije izzove čustveni ali fizični stres, pa tudi plavanje. V več kot 30 % primerov sinkopo spremljajo epileptični napadi, kar povzroči pozno diagnozo. Te bolnike, pa tudi bolnike s SYH QT, nevrolog dolgo časa spremlja in prejemajo antikonvulzivno terapijo. Na EKG-ju zunaj napada se praviloma zabeleži bradikardija in normalne vrednosti Q-Tc. Reakcija na stresni test je zelo ponovljiva, sam test pa je ključen pri diagnosticiranju bolezni, saj je v tej skupini velika verjetnost, da bo izzval polimorfno tahikardijo. Za bolnike je značilno progresivno povečanje aritmičnih simptomov - od ene same monomorfne ventrikularne ekstrasistole do bigeminije, polimorfne ekstrasistole in polimorfne ventrikularne tahikardije. Če se ne zdravi, je umrljivost zaradi te bolezni zelo visoka in do 30. leta starosti doseže 30–50 %. Poleg tega velja, da prej ko se pojavi klinična manifestacija bolezni, večje je tveganje za nenadno aritmično smrt.

Zdravljenje polimorfne ventrikularne tahikardije

Zaviralci adrenergičnih receptorjev beta [nadolol, bisoprolol (concor), atenolol, propranolol] so obvezna sestavina zdravljenja z zdravili pri bolnikih s polimorfno tahikardijo, saj znatno zmanjšajo tveganje za nenadno smrt. Odmerki teh zdravil morajo biti dvakrat višji od tistih, ki so predpisani bolnikom s CYH QT. Najučinkovitejše zdravilo je nadolol. Pogosto eno antiaritmično zdravilo ni dovolj. Praviloma je pri takih bolnikih učinkovito le kombinirano antiaritmično zdravljenje. Zaviralcu adrenergičnih receptorjev beta se doda še eno antiaritmično zdravilo, pri čemer se upošteva njegov morebitni vpliv na sprožilne dejavnike, kot so supraventrikularne aritmije. Pri mladih so lahko kot drugo antiaritmično zdravilo učinkoviti naslednji zdravili: meksiletin v odmerku 5 mg/kg na dan, lapakonitinijev hidrobromid v odmerku 1 mg/kg na dan, propafenon v odmerku 5 mg/kg na dan, amiodaron v odmerku 5–7 mg/kg na dan, verapamil v odmerku 2 mg/kg na dan ali dietilaminopropioniletoksikarbonilaminofenotiazin (etacizin) v odmerku 1–2 mg/kg na dan. Karbamazepin je lahko učinkovit v kombinirani terapiji pri otrocih za antiaritmične namene. Izbira antiaritmičnega zdravila se izvaja pod nadzorom EKG podatkov in Holterjevega monitoringa, pri čemer se upoštevajo nasičeni odmerki. Priporočljivo je izračunati največji terapevtski učinek zdravila ob upoštevanju obdobij dneva, ko je ventrikularna tahikardija najbolj izrazita. Izjeme so zdravila s podaljšanim delovanjem in amiodaron. Vzdrževalni odmerek antiaritmika se določi individualno. Če se interval QT podaljša za več kot 25 % začetne vrednosti, se zdravila razreda III prekinejo. Presnovna terapija vključuje antihipoksante in antioksidante. Uporabljajo se tudi zaviralci ACE, ki izboljšajo hemodinamske parametre pri kronični odpovedi krvnega obtoka.

Razvoj sinkopalnih napadov med terapijo, kritična sinusna bradikardija, ki omejuje možnosti nadaljnjega antiaritmičnega zdravljenja, ter vztrajanje visokega tveganja za nenadno aritmično smrt med zdravljenjem (ocenjeno glede na koncentracijo posameznih dejavnikov tveganja) so indikacije za intervencijsko zdravljenje. Pri otrocih s sinkopalnimi različicami polimorfne ventrikularne tahikardije se vsadi kardioverter-defibrilator, če antiaritmično zdravljenje ne prepreči razvoja polimorfne ventrikularne tahikardije. Ko se ugotovijo sprožilni dejavniki za razvoj ventrikularne tahikardije, se njihovi načini nadzora povežejo v vsajenih napravah (način stimulacije antitahikardije itd.). V primerih hude ponavljajoče se ventrikularne tahikardije je treba razpravljati o priporočljivosti radiofrekvenčne katetrske ablacije vira ventrikularne tahikardije ali sprožilnih aritmičnih con. Implantacija se ne izvaja pri bolnikih s pogostimi epizodami ventrikularne tahikardije ali v primeru pogostih epizod supraventrikularne aritmije z visoko frekvenco srčnega ritma (več kot 200 na minuto) pri bolnikih z ventrikularno tahikardijo, saj je v tem primeru možno neupravičeno sprožitev antiaritmičnega vsajenega aparata za supraventrikularno tahiaritmijo. V hujših primerih je treba uporabiti vsa možna sredstva antiaritmičnega zdravljenja (kombinirano dajanje nadolola in meksiletina); v zadnjih letih je bila dokazana učinkovitost levostranske simpatektomije.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ], [ 5 ], [ 6 ]