Portalna hipertenzija - vzroki

Glavni vzroki portalne hipertenzije so:

Predhepatična (subhepatična) portalna hipertenzija.

1. Povečan portalni venski pretok krvi:
   1. arteriovenska fistula;
   2. splenomegalija, ki ni povezana z boleznijo jeter;
   3. kavernomatoza portalne vene.
2. Tromboza ali okluzija portalne ali vranične vene.

Intrahepatična portalna hipertenzija

1. Bolezni jeter.
   1. Pikantno:
      1. alkoholni hepatitis;
      2. alkoholna zamaščenost jeter;
      3. fulminantni virusni hepatitis.
   2. Kronično:
      1. alkoholna bolezen jeter;
      2. kronični aktivni hepatitis;
      3. primarna biliarna ciroza;
      4. virusna ciroza;
      5. Wilson-Konovalova bolezen;
      6. hemokromatoza;
      7. pomanjkanje alfa1-antitripsina;
      8. kriptogena ciroza;
      9. idiopatska portalna hipertenzija;
      10. bolezni jeter, ki jih povzročajo arzen, vinilklorid, bakrove soli;
      11. prirojena jetrna fibroza;
      12. shistosomiaza;
      13. sarkoidoza;
      14. obliteracija intrahepatičnih vej jetrnih ven, povezana z zdravljenjem s citostatiki;
      15. metastatski karcinom;
      16. nodularna regenerativna hiperplazija jeter;
      17. fokalna nodularna hiperplazija.

Posthepatična portalna hipertenzija

1. Bolezni jetrnih venul in ven, spodnje votle vene:
   1. prirojena membranska okluzija spodnje votle vene;
   2. venookluzivna bolezen;
   3. tromboza jetrne vene (Budd-Chiarijeva bolezen in sindrom);
   4. tromboza spodnje votle vene;
   5. razvojne napake spodnje votle vene;
   6. stiskanje tumorja na spodnjo votle vene in jetrno veno.
2. Srčne bolezni:
   1. kardiomiopatija;
   2. srčna bolezen z okvaro zaklopk;
   3. konstriktivnega perikarditisa.

Okužbe

Pri novorojenčkih lahko ekstrahepatično presinusoidno hipertenzijo povzroči omfalitis, vključno s tistim, ki ga povzroči kateterizacija popkovnične vene. Okužba se širi skozi popkovnično veno v levo vejo portalne vene in nato v njeno glavno deblo. Pri starejših otrocih sta vzrok akutni apendicitis in peritonitis.

Zapora portalne vene je še posebej pogosta v Indiji in predstavlja 20–30 % vseh primerov krvavitev iz varic. Pri novorojenčkih je lahko posledica dehidracije in okužbe.

Obstrukcija portalne vene se lahko razvije pri ulceroznem kolitisu in Crohnovi bolezni.

Lahko je tudi zaplet okužbe žolčevoda, kot so žolčni kamni ali primarni sklerozirajoči holangitis.

Kirurški posegi

Obstrukcija portalne in vranične vene se pogosto razvije po splenektomiji, zlasti če je bilo število trombocitov pred operacijo normalno. Tromboza se razteza iz vranične vene v glavni del portalne vene. Še posebej pogosta je pri mieloidni metaplaziji. Podobno zaporedje dogodkov opazimo pri trombozi kirurško ustvarjenega portosistemskega šanta.

Tromboza portalne vene se lahko razvije kot zaplet večjih in kompleksnih operacij na jetrih in žolčnih vodih, na primer pri odstranjevanju strikture ali ciste skupnega žolčevoda.

Poškodbe

Poškodba portalne vene se včasih pojavi pri prometnih nesrečah ali penetrirajočih ranah z nožem. Ruptura portalne vene je v 50 % primerov usodna, edini način za zaustavitev krvavitve pa je podvezivanje vene.

Stanja, ki jih spremlja povečano nastajanje trombov

Pri odraslih hiperkoagulabilno stanje pogosto povzroči trombozo portalne vene. Pogosteje jo opazimo pri mieloproliferativnih boleznih, ki so lahko latentne. Pri obdukciji se pri bolnikih s portalno hipertenzijo in mieloproliferativno boleznijo pogosto odkrijejo makroskopsko in histološko trombotične spremembe. Tromboza portalne vene se pojavlja z ascitesom in varicami požiralnika.

Portalna venska tromboza lahko oteži potek prirojenega pomanjkanja proteina C.

Invazija in kompresija tumorja

Klasični primer tumorja, ki lahko zraste v portalno veno ali jo stisne, je hepatocelularni karcinom. Blok portalne vene lahko povzroči tudi rak trebušne slinavke (običajno njenega telesa) ali drugih struktur, ki mejijo na veno. Pri kroničnem pankreatitisu je vranicna vena pogosto zamašena; portalna vena je redko prizadeta (5,6 %).

Prirojene anomalije

Možna je prirojena obstrukcija katerega koli dela desne in leve vitelinske vene, iz katere nastane portalna vena. Portalna vena je lahko popolnoma odsotna, kri iz notranjih organov pa se steka v osrednje vene, predvsem v spodnjo votlo veno. Venske kolaterale se v jetrnih vratih ne tvorijo.

Prirojene anomalije portalne vene so običajno kombinirane z drugimi prirojenimi malformacijami.

Ciroza

Tromboza portalne vene je redek zaplet jetrne ciroze. Najpogostejši vzrok je hepatocelularni karcinom, ki se razvije na ozadju ciroze. Drug mehanizem obstrukcije portalne vene je trombocitoza po splenektomiji. Muralni trombi, ki jih najdemo v lumnu portalne vene pri obdukciji, se očitno oblikujejo v terminalnem stanju. Obstaja tveganje za prekomerno diagnozo tromboze, saj portalna vena včasih ni napolnjena z vizualizacijskimi metodami, kar je povezano s prerazporeditvijo krvi v velike kolaterale ali v povečano vranico.

Drugi razlogi

V zelo redkih primerih je tromboza portalne vene povezana z nosečnostjo, pa tudi z dolgotrajno uporabo peroralnih kontraceptivov, zlasti pri starejših ženskah.

Blokada portalne vene je lahko povezana s sistemsko vensko boleznijo, zlasti z migracijskim tromboflebitisom.

Pri retroperitonealni fibrozi lahko gosto vlaknasto tkivo stisne portalno veno.

Neznani vzroki

Pri približno polovici bolnikov po temeljitem pregledu vzrok zapore portalne vene ostane neznan. Pri nekaterih od njih odkrijejo sočasne avtoimunske bolezni, kot so hipotiroidizem, sladkorna bolezen, perniciozna anemija, dermatomiozitis, revmatoidni artritis. V nekaterih primerih se zapora razvije po nediagnosticiranih okužbah trebušnih organov, kot sta apendicitis ali divertikulitis.

1. Pikantno:
   1. alkoholni hepatitis;
   2. alkoholna zamaščenost jeter;
   3. fulminantni virusni hepatitis.
2. Kronično:
   1. alkoholna bolezen jeter;
   2. kronični aktivni hepatitis;
   3. primarna biliarna ciroza;
   4. virusna ciroza;
   5. Wilson-Konovalova bolezen;
   6. hemokromatoza;
   7. pomanjkanje alfa1-antitripsina;
   8. kriptogena ciroza;
   9. idiopatska portalna hipertenzija;
   10. bolezni jeter, ki jih povzročajo arzen, vinilklorid, bakrove soli;
   11. prirojena jetrna fibroza;
   12. shistosomiaza;
   13. sarkoidoza;
   14. obliteracija intrahepatičnih vej jetrnih ven, povezana z zdravljenjem s citostatiki;
   15. metastatski karcinom;
   16. nodularna regenerativna hiperplazija jeter;
   17. fokalna nodularna hiperplazija.
3. Bolezni jetrnih venul in ven, spodnje votle vene:
   1. prirojena membranska okluzija spodnje votle vene;
   2. venookluzivna bolezen;
   3. tromboza jetrne vene (Budd-Chiarijeva bolezen in sindrom);
   4. tromboza spodnje votle vene;
   5. razvojne napake spodnje votle vene;
   6. stiskanje tumorja na spodnjo votle vene in jetrno veno.
4. Srčne bolezni:
   1. kardiomiopatija;
   2. srčna bolezen z okvaro zaklopk;
   3. konstriktivnega perikarditisa.

[ 1 ], [ 2 ], [ 3 ], [ 4 ]