Portal hipertenzija

Portalska hipertenzija - povečan pritisk na portalski vratni veni, ki ga povzročajo motnje krvi v različnih izvorih in lokalizaciji - v portalskih posodah, jetrnih žilah in spodnji veni cavi.

Ko se količina portalne krvi, ki se prenaša v jetra, zmanjša v povezavi z razvojem kolateralne kirurgije, se povečuje vloga jetrne arterije. Jetra se zmanjša v prostornini, njegova sposobnost regeneracije zmanjša. To je verjetno posledica neustreznega vnosa hepatotropnih dejavnikov, vključno z insulinom in glukagonom, ki ga proizvaja trebušna slinavka.

Portalsko hipertenzijo najpogosteje povzroča ciroza jeter (v razvitih državah), šistosomija (na endemičnih področjih) ali žilne bolezni v jetrih. Učinki vključujejo krčne žile požiralnika in portosistemsko encefalopatijo. Diagnoza temelji na kliničnih podatkih, rezultatih instrumentalnega pregleda in endoskopiji. Zdravljenje vključuje endoskopsko profilakso krvavitev v prebavilih, zdravljenje z zdravili, kombinacija teh metod in včasih portokavalno ranžiranje.

Portalska vena, ki jo sestavljajo zgornje krvavitvene in venčne žile, prinaša krvi iz organov trebušne votline, gastrointestinalnega trakta, vranice in trebušne slinavke v jetra. V retikuloendotelialnih krvnih žilah (sinusoidih) se kri s terminalnega portalskega venula jeter zmeša z arterijsko kri. Kriza sinusoidov skozi jetrne žile vstopi v spodnjo veno cavo.

Običajno je portalski tlak 5-10 mm Hg. Art. (7-14 cm Hg), presega tlak v spodnji veni cavi za 4-5 mm Hg. Art. (portalski venski gradient). Višje stopnje so značilne za portalsko hipertenzijo.

[1], [2], [3], [4], [5]

Vzroki in patofiziologija portalne hipertenzije

Portal hipertenzija se pojavlja predvsem zaradi povečane odpornosti proti pretoku krvi kot posledice neposrednih patoloških procesov v jetrih, motnje vranosti vratov ali portalskih ven ali poslabšanja venskega izliva iz jetrnih ven. Povečana količina dohodne krvi je redek vzrok, čeprav pogosto prispeva k portalni hipertenziji pri cirozi jeter in hematoloških boleznih, ki jih spremlja huda splenomegalija.

Razvrstitev in pogosti vzroki za portalsko hipertenzijo

Razvrstitev	Vzroki
Podzemni svet	Tromboza portala ali splenične vene Povečanje krvnega pretoka v vratu: arteriovenna fistula, izražena splenomegalija s hematološkimi boleznimi
Intrahepatično	Presinusoidalnaya: shistosomiazo, idiopatska portalne hipertenzije periportalno druge lezije (npr primarne biliarne ciroze, sarkoidoza, kongenitalna fibroza jeter), Sinusoidna: ciroza (katere koli etiologije). Post-sinusoidni: okluzivni leziji venules
Superhepatično	Tromboza jetrnih ven (Badd-Chiari-sindrom) Obstrukcija spodnje vene cave Težki priliv v desno srce (npr. Stiskanje perikarditisa, omejevalna kardiomiopatija)

Cirozo jeter spremlja fibroza tkiva in regeneracija, ki povečata odpornost na sinusoidih in terminalnih venulah. Istočasno imajo vrednost druge potencialno obračalni dejavnikov, kot so kontraktilnosti sinusoidnih celic, proizvodnja vazoaktivnih snovi (npr, endotelija, dušikovega oksida) in različnih mediatorjev sistemske odpornosti arteriolar in po možnosti otekanje hepatocitov.

Sčasoma portalska hipertenzija vodi k razvoju portosistemskih venskih zavarovanj. Prispevajo k zmanjšanju pritiska na portalni veni, pa tudi na razvoj zapletov. Razširjene zapletene submukozne posode (varikozne žile) distalnega požiralnika in včasih dno želodca se lahko trgajo, kar povzroči nenadno katastrofalno krvavitev v prebavilih. Krvavitev se redko razvija, če je gradient tlaka v vratu manjši od 12 mm Hg. Art. Staza krvi v posodah želodčne sluznice (gastropatija s portalsko hipertenzijo) lahko povzroči akutno ali kronično krvavitev ne glede na razširjene vene. Skupno je vidno širjenje zaščitnih sredstev na trebuhu; Vene, ki oddajajo pepel (glava meduz), so bolj redke in kažejo pomemben pretok popkovničnih in paraumbilskih ven. Zavarovanje okrog rektuma lahko povzroči razširjene vene rektuma in krvavitve.

Portosistemski zavarovanci preide krvjo skozi jetra. Tako s povečanim pretokom krvi portalov manj krvi doseže jetra. Poleg tega strupene snovi iz črevesja vstopijo neposredno v sistemsko cirkulacijo, ki sodelujejo pri razvoju portosistemske encefalopatije. Venska zastoj v notranjih organih s portalno hipertenzijo prispeva k razvoju ascitesa kot posledice Starlingovega pojava. Splenomegalija in hipersplenizem sta običajno posledica povečanega tlaka v venski pljučnici. Rezultat je lahko trombocitopenija, levkopenija in, bolj redko, hemolitična anemija.

Portal hipertenzija je pogosto povezana s hiperdnevnim cirkulacijo. Mehanizmi so kompleksne in verjetno vključuje patološko proces povečana simpatična tonus, dušikov oksid in druge endogenega vazodilator in povečano aktivnost humoralnimi faktorji (npr glukagona).

Vzroki za portalsko hipertenzijo

Patogeneza portalske hipertenzije

[6], [7], [8], [9], [10], [11]

Simptomi portalne hipertenzije

Portalska hipertenzija se razvija asimptomatsko; Simptomi in znaki so posledica zapletov. Najbolj nevarna je akutna krvavitev iz krčnih žil. Bolniki običajno pritožujejo na nenadne, pogosto velike, neboleče krvavitve iz zgornjega gastrointestinalnega trakta. Krvavitev v gastropatiji s portalsko hipertenzijo je pogosto subakutna ali kronična. Lahko se pojavijo ascites, splenomegalije ali portosistemske encefalopatije.

Simptomi portalne hipertenzije

Diagnoza portalne hipertenzije

Pri bolnikih s kronično boleznijo jeter portalska hipertenzija zagotavlja prisotnost razširjenih kolateral, splenomegalije, ascitesa ali portosistemske encefalopatije. Za potrditev je potrebno direktno merjenje tlaka v vratu za kateterizacijo v žolčnem vinu, ki je invazivni postopek in se običajno ne izvaja. V primeru suma na cirozo jeter pomaga instrumentalni pregled. Ultrasonografija ali CG pogosto označujeta povečana zobna proteza, Dopplerjev ultrazvok pa lahko oceni stanje venske mreže in hitrost pretoka krvi.

Krčne žile v požiralniku in želodcu, kot tudi gastropatije v portalno hipertenzijo najbolje diagnosticirali z endoskopijo, ki omogoča, da napovedati krvavitev iz varic požiralnika in želodca (npr, rdeče pike na krčne žile).

Diagnoza portalne hipertenzije

[12], [13], [14], [15]

Prognoza in zdravljenje portalske hipertenzije

Umrljivost pri akutnih krvavitvah iz krčnih žil lahko presega 50%. Napoved je odvisna od rezervne kapacitete jeter in resnosti krvavitve. Za preživele osebe je tveganje za krvavitev v naslednjih 1-2 letih 50-75%. Endoskopsko zdravljenje in zdravljenje z zdravili zmanjšata tveganje za krvavitev, vendar le malo podaljša življenjsko dobo.

Dolgotrajno zdravljenje gastroezofagealne varic, ki so vir krvavitve, v fazah endoskopsko ligacija ali skleroterapijo za namene uničenju vozlišč, nato pa obvezno mesečno endoskopsko kontrolo. Ligation of varicose veins je bolj primeren kot skleroterapija, zaradi manjšega tveganja.

Dolgoročna terapija z zdravili za razširjene žile požiralnika in želodca, zapletena s krvavitvijo, vključuje b-blokatorje; ta zdravila zmanjšajo tlak v vratu predvsem zaradi zmanjšanja pretokov krvi portalov, čeprav učinek njihove uporabe ni vedno konstanten. Prednostna je uporaba propranolol (40 mg 80 mg oralno dvakrat na dan) ali nadolol (40-160 mg enkrat na dan) titriranjem doze, ki omogoča, da se zmanjša srčni utrip za približno 25%. Dodajanje izosorbid mononitrata 10 mg-20 mg peroralno 2-krat na dan lahko dodatno zmanjša tlak v vratu. Kombinirana uporaba dolgoročne endoskopske in terapije z zdravili je bolj učinkovit pristop. Bolniki, pri katerih je to zdravljenje ni bilo uspešno, ali niso prikazani, morate transyugulyarnom intrapechenochnom portosystemic shunt {transjugular intrahepatično portal-sistemska ranžirnih, TIPS) ali portacaval mešalnega ventila. S pomočjo TIPS-a je vzpostavljen stent med portalom in jetrnim venskim tokom v jetrih. Hkrati so TIPS varnejši kot portocavalni bypass, kar zadeva smrtnost, zlasti v pogojih akutne krvavitve. Vendar pa sčasoma krvavitev pogosto ponavlja zaradi stenoze stenta ali njegove ovire. Dolgoročni učinek ni znan. Določena skupina bolnikov je pokazala presaditev jeter.

Pri bolnikih z varikoznimi žilami, ki jih krvavitev ni zapletla, uporaba b-blokatorjev zmanjšuje tveganje.

Z gastropatijo, ki je zapletena zaradi krvavitve, lahko zdravljenje z zdravili zmanjšate tlak v vratu. Indikacije za ranžiranje je treba obravnavati z neučinkovito terapijo z zdravili, vendar so lahko njegovi rezultati manj pozitivni kot ranžiranje s krvavitvijo iz varikoznih ven v požiralniku.

Ker to redko povzroča klinične težave, hipersplenizem ne zahteva nobenega posebnega zdravljenja in se splenektomiji izogibati. 

Zdravljenje portalske hipertenzije

Endoskopska skleroterapija je metoda, ki se šteje za "zlati standard" za nujno zdravljenje krvavitve iz varfroidov žil. V kvalificiranih rokah vam omogoča prenehanje krvavitev, vendar ponavadi izboljšate pregled tamponade in predpisujete somatostatin. Trombozo razširjenih ven se doseže z uvajanjem sklerozirajoče raztopine skozi endoskop. Podatki o učinkovitosti rutinske skleroterapije z razširjenimi venami požiralnika so nedosledni.