Portalna hipertenzija: zdravljenje

Zdravljenje portalske hipertenzije je ugotoviti in odpraviti vzrok bolezni. Lahko je bolj resna kot portalska hipertenzija. Na primer, hepatocelularni karcinom, ki grize v portalno veno, je kontraindikacija za aktivno zdravljenje krvavih žil, razširjenih v varicozno žilo. Če krvavitev iz krčnih žil povzroči trombozo vnetja ven z eritremijo, preden zmanjšate kirurško zdravljenje, zmanjšajte število trombocitov s krvavitvijo ali imenovanjem citotoksičnih sredstev; lahko zahteva uporabo antikoagulantov.

Preventivno zdravljenje krčnih žil ni indicirano. Razpad teh žil ne sme biti, saj se zavarovanja sčasoma razvijejo.

Pri akutni trombozi vnetne žleze se ob začetku zdravljenja trombus običajno organizira, zato antikoagulantna terapija ni primerna. S pravočasno diagnozo lahko imenovanje antikoagulantov preprečuje nadaljnjo trombozo.

Ob ustreznem zdravljenju, vključno s transfuzijo krvi, otroci po krvavitvi običajno preživijo. Zagotoviti je treba, da je transfuzijska kri kompatibilna in po možnosti vzdrževati periferne vene. Izogibajte se imenovanja aspirina. Okužba zgornjih dihalnih poti je predmet resnega zdravljenja, saj spodbuja razvoj krvavitev.

Somatostatin se lahko zahteva, včasih pa tudi sondo Sengsteichen-Blakmore.

Endoskopska skleroterapija je glavna metoda nujne terapije.

Pri pomembnih ali ponavljajočih se krvavitvah se lahko skleroterapija uporablja tudi kot zakasneli ukrep. Na žalost se ne uporablja za velike žile, ki so razširjene s krčnimi žilami v spodnjem delu trebuha, zato pri teh bolnikih ostane kongestivna gastropatija.

Operacija za zmanjšanje tlaka v vratni veni običajno ni mogoča, ker vene niso primerne za ranžiranje. Tudi vene, ki imajo normalno obliko na venah, so neprimerne, kar je predvsem posledica njihove tromboze. Otroci imajo zelo majhne žile, jih je težko anastomoza. Operacija otežuje tudi veliko manjših zavarovanj.

Rezultati vseh vrst kirurških posegov so izredno nezadovoljivi. Najmanj uspešna splenektomija, po kateri je opazen največji odstotek zapletov. Najbolj ugodni rezultati so pridobljeni z ranžiranjem (portokavalno, mezenterikokavalno, splenorenalno), vendar običajno ni mogoče izvesti.

Če kljub ogromni transfuziji krvi pride do izgube krvi, bo morda potrebno prehiteti požiralnik in ga nato ponovno vzpostaviti s spenjalom. Ta metoda ne more ustaviti krvavitve iz razširjenih žil v žilah. Poleg tega je pogostnost pooperativnih zapletov znatna. TVSH ponavadi ne uspe.

Krvavitev iz varfezov ezofagealov

Napovedovanje vrzeli

V dveh letih po odkritju ciroze pride do krvavitve iz varfroidov v 35% bolnikov; pri prvi epizodi krvavitve umre 50% bolnikov.

Med vidno pri endoskopiji je velikost žil, razširjenih z varikozo, in verjetnost krvavitve očitna korelacija. Tlak v varikoznih žilah je manj pomemben, čeprav je znano, da mora tlak v portalski veni nad 12 mm Hg za oblikovanje povečane širine in kasnejše krvavitve.

Pomemben dejavnik, ki nakazuje večjo verjetnost krvavitve, so rdeče lise, ki jih je mogoče opaziti z endoskopijo.

Za oceno funkcije hepatocitov pri cirozi se uporablja otrokov sistem meril, ki vključuje 3 skupine A, B in C. Glede na stopnjo okvare funkcije hepatocitov so bolniki napoteni v eno od skupin. Otroška skupina je najpomembnejši pokazatelj pri ocenjevanju verjetnosti krvavitve. Poleg tega je ta skupina povezana z velikostjo krčnih žil, prisotnostjo rdečih točk v endoskopiji in učinkovito zdravljenjem.

Trije indikatorji - velikost razširjenih ven, prisotnosti rdečih točk in funkcije jetrnih celic - omogočajo najbolj zanesljivo napoved krvavitve.

Pri alkoholni cirozi je tveganje za krvavitev najvišje.

Verjetnost krvavitve je mogoče predvideti z uporabo Dopplerjevega ultrazvoka. Hkrati je ocenjena hitrost pretoka krvi skozi portalno veno, njen premer, velikost vranice in prisotnost zavarovancev. Pri visokih vrednostih indeksa stagnacije (razmerje med površino portalne vene in pretokom krvi v njem) obstaja velika verjetnost zgodnjega razvoja krvavitve.

Preprečevanje krvavitve

Nujno si je prizadevati za izboljšanje delovanja jeter, na primer z vzdrževanjem alkohola. Izogibajte se aspirinu in nesteroidnim protivnetnim zdravilom. Prehrambene omejitve, kot je izključitev začimb in dajanje zaviralcev H2 z dolgotrajnim delovanjem, ne preprečujejo razvoja komi.

Propranolol je neselektivni zaviralec beta, ki zmanjša tlak v venski venski vrsti s stiskanjem posod notranjih organov in v manjšem obsegu zmanjšanju srčnega izliva. Zmanjša pretok krvi v jetrno arterijo. Zdravilo se predpisuje v odmerku, ki zmanjša impulz pri mirovanju za 25% 12 ur po sprejemu. Stopnja zmanjšanja pritiska na portalski veni pri različnih bolnikih ni enaka. Tudi pri visokih odmerkih v 20-50% primerov pričakovani učinek ni, zlasti če je ciroza daleč. Tlak na portalni veni je treba vzdrževati na ravni, ki ni višja od 12 mm Hg. Zaželeno je nadzorovati tlak zatezanja jetrnih ven in tlaka portala, ki se določi endoskopsko.

Klasifikacija funkcije jetrnih celic pri otroški cirozi

Kazalnik	Skupina Child Child
	A	V Ljubljani	C
Raven bilirubina v serumu, μmol / l	Spodaj 34.2	34.2-51.3	Nad 51.3
Raven albumin v serumu, g%	Nad 3,5	3.0-3.5	Spodaj 3.0
Ascites	Ne	Preprosto zdravljenje	Slabo zdravljenje
Nevrološke motnje	Ne	Najmanjši	Daj no, koma
Napajanje	Dobro	Nizka	Izčrpanost
Bolnišnična smrtnost,%	5	18	68
Letna stopnja preživetja,%	70	70	30

Propranolol se ne sme predpisati za obstruktivne pljučne bolezni. To lahko oteži oživljanje, če pride do krvavitve. Poleg tega spodbuja razvoj encefalopatije. V propranolol precej izrazit učinek "prvega prehoda", tako da v napredovalo cirozo jeter, v katerih jetra počasi odprava drog mogoče nepredvidljivih reakcij.

Zlasti propranolol nekoliko zavira duševno aktivnost.

Metaanaliza šestih študij kaže na zanesljivo zmanjšanje pogostosti krvavitve, ne pa tudi smrtnosti. Naslednja metaanaliza 9 randomiziranih preskušanj je pokazala pomembno zmanjšanje pogostosti krvavitev pri zdravljenju s propranololom. Izbiranje pacientov, ki se jim je pokazal to zdravljenje, ni enostavno, saj 70% bolnikov z razširjenimi venami požiralnika ne krvavi. Propranolol se priporoča za večje dimenzije varikoznih ven in za odkrivanje rdečih točk v endoskopiji. Pri gradientu venske tlake več kot 12 mm Hg je treba bolnike zdraviti ne glede na stopnjo širjenja ven. Podobni rezultati so bili pridobljeni z imenovanjem nadolola. Pri zdravljenju izosorbid-5-mononitrata smo dobili podobne kazalnike preživetja in preprečevanja prve epizode krvavitve . To zdravilo lahko poslabša delovanje jeter, zato ga ne smemo uporabljati z daljnosežno cirozo z ascitesom.

Meta-analiza študij o profilaktični skleroterapiji je na splošno pokazala nezadovoljive rezultate. Ni podatkov o učinkovitosti skleroterapije pri preprečevanju prve epizode krvavitve ali izboljšanju preživetja. Zdravljenje s profilaktično skleroterapijo ni priporočljivo.

Diagnoza krvavitev

V klinični sliki krvavitve iz varicozno-ezofagealnih žil v požiralniku so poleg simptomov, opaženih v drugih virih krvavitev v prebavilih, opaženi simptomi portalne hipertenzije.

Krvavitev je lahko blag in manifestnejša kot melanholija kot krvava bruhanja. Črevo je mogoče napolniti s krvjo, preden je krvavitev trajala nekaj dni.

Krvavitev iz razširjenih žil z razširjeno cirozo negativno vpliva na hepatocite. Razlog za to je lahko zmanjšanje dostave kisika zaradi anemije ali povečanje presnovnih potreb zaradi poškodb proteinov po krvavitvi. Zmanjšanje krvnega tlaka zmanjša pretok krvi v jetrni arteriji, ki prinaša kri v vozlišča regeneracije, tako da je nekroza možna. Povečanje absorpcije dušika iz črevesja pogosto vodi v razvoj hepatične kome. Poslabšanje funkcije hepatocitov lahko povzroči zlatenico ali ascite.

Pogosto se tudi krvavitve niso povezani s krčnimi žilami: razjede dvanajstnika, želodca erozij ali sindrom Mallory-Weiss.

V vseh primerih je treba opraviti endoskopsko preiskavo za ugotavljanje vir krvavitve). Obvezno je tudi ultrazvok za določanje lumena portala in jetrnih ven in za izključitev obsega obsega izobraževanja, na primer hepatocelularnega karcinoma.

Na podlagi biokemične analize krvi ni mogoče razlikovati krvavitev iz žil, razširjenih z varikozo, od ulceroznih.

Napoved

Pri cirozi je smrtnost zaradi krvavitve iz varikoznih žil približno 40% za vsako epizodo. Pri 60% bolnikov se pred izlitjem iz bolnišnice ponovi krvavitev; stopnja umrljivosti za 2 leti znaša 60%.

Napoved je odvisna od resnosti insuficience jetrnih celic. Triada neugodnih znakov - zlatenica, ascites in encefalopatija - spremlja 80-odstotna smrtnost. Letna stopnja preživetja pri nizki stopnji tveganja (skupina A in B pri otroku) je približno 70% in pri visokem tveganju (skupina C na otroka) - približno 30%. Določanje preživetja, ki temelji na prisotnosti encefalopatije, protrombinskega časa in količino krvi transfundiranih enot v preteklih 72 urah. Slabšo prognozo v alkoholnem poškodbe jeter, saj je bolj izrazit pri funkcija kršitve hepatocitov. Abstinenca iz alkohola bistveno izboljša prognozo. Če se vzdržuje aktivnost kroničnega hepatitisa, je tudi napoved neugodna. Pri primarni biliarni cirozi (PBC) krvavitev relativno dobro prenaša.

Preživetje je slabše z nizko hitrostjo krvnega pretoka v vratni veni, ki jo določi Dopplerjev ultrazvok.

Vrednost funkcije hepatocitov poudarja dejstvo, da je krvavitev prognozo je v času njegove relativne varnosti, kot so shistosomiaza netsirroticheskoy portalne hipertenzije v Indiji in na Japonskem ter portala vensko trombozo relativno ugodna.

Splošna zdravstvena oskrba

Pri hospitalizaciji zaradi krvavitve iz varikoznih ven v požiralniku pri vseh bolnikih se oceni celična jetrna funkcija zdravila Child. Krvavitev se lahko nadaljuje, zato je potrebno skrbno spremljanje. Če je mogoče, ga mora v enoti za intenzivno nego izvajati posebej usposobljeno osebje s poglobljenim poznavanjem hepatologije. Bolnik od samega začetka je treba skupaj opazovati terapevt in kirurg, ki mora uskladiti taktiko zdravljenja.

Klasifikacija Child-Pugh in bolniška smrtnost zaradi krvavitve

Skupina	Število bolnikov	Smrtnost bolnikov
A	65	3 (5%)
V Ljubljani	68	12 (18%)
C	53	35 (68%)
Skupaj	186	50 (27%)

Morda bo potrebna velika transfuzija krvi. Povprečno se v prvih 24 urah izlijejo 4 odmerke in za celotno obdobje hospitalizacije - do 10 odmerkov. Izogibati se je treba uvedbi rešitev soli. Prekomerna količina krvi v krvi spodbuja ponovno krvavitev. Študije na živalih so pokazale, da je to posledica povečanega tlaka v vratni veni, ki jo povzroča povečana odpornost na posodah za zavarovanje po krvavitvi.

Obstaja grožnja nezadostnih koagulacijskih faktorjev, zato je najbolje, da transfuziramo sveže pripravljeno kri ali sveže pripravljeno eritrocitno maso ali sveže zamrznjeno plazmo. Morda bo potrebna transfuzija mase trombocitov. Takoj intramuskularno injiciramo vitamin K.

Dodeli cimetidin ali ranitidin. Čeprav njihova učinkovitost pri bolnikih s hudo insuficienco jeter ni dokazana v nadzorovanih študijah, pogosto razvijejo stresne akutne ulcerije. Z gastrointestinalnimi krvavitvami proti cirozi je tveganje okužbe veliko, zato je treba predpisati antibiotike, kot je norfloxacin, za zatiranje črevesne mikroflore.

Potrebno je preprečiti imenovanje sedativov, in če je potrebno, se priporoča oksazepam (nosepam, tazepam). Pri bolnikih z alkoholizmom, ki jim grozi razvoj delirija, so lahko učinkoviti klliziazepoksid (klozepid, elenium) ali hemineurin (klometiazol). Če portalski hipertenzi povzroča presunusoidni blok in ohranja jetrno funkcijo, je verjetnost jetrne encefalopatije nizka in seatative lahko predpisujejo prosto.

Da bi preprečili hepatične encefalopatije v cirozo omejil zaužitja proteina, ki se daje laktuloze, neomicin 4 g / dan, sesanje vsebine želodca in čaka fosfatni klistir.

Pri napetem ascitu, previdni paracentezi in dajanju spironolaktona so sprejemljivi za zmanjšanje intraabdominalnega tlaka.

Za zdravljenje krvavitve iz varikoznih ven se uporabljajo številne metode ali njihove kombinacije. Te vključujejo ezofagealno ezofagealno skleroterapijo ("zlati standard"), vazoaktivne droge, Sengsteichen-Blakemore sondo, TDS in nujne kirurške posege. V nadzorovanih študijah ni bilo mogoče pokazati pomembne prednosti katerekoli metode zdravljenja, čeprav jih lahko vsi prenehajo krvaveti iz varfezov ezofageala. Rezultati skleroterapije varikoznih ven in uporabe vazoaktivnih zdravil so presenetljivo podobni.

Vasoaktivna zdravila

Vasoaktivna zdravila se uporabljajo za akutno krvavitev iz varikoznih dilatacijskih ven, da se zmanjša tlak v vratu pred skleroterapijo in poleg tega.

Vasopresin. Mehanizem delovanja vazopresina je zmanjšanje arteriolov notranjih organov, kar povzroča povečanje odpornosti na dotok krvi v črevesje. To vam omogoča zmanjšanje krvavitve iz varikoznih ven z zmanjšanjem tlaka v vratni veni.

Intravensko 10 minut se injicira 20 ie vazopresina v 100 ml 5% raztopine glukoze. Tlak v portalski veni se zmanjša za 45-60 minut. Vazopresin je lahko tudi v obliki podaljšanih intravenskih infuzij (0,4 ie / ml) predpisan največ 2 uri.

Vasopresin povzroča zmanjšanje koronarnih posod. Pred uvedbo je treba odstraniti elektrokardiogram. Med infundiranjem se lahko pojavi črevesna bolečina v trebuhu, skupaj s praznjenjem črevesja, obrazom možganov.

Časovno zmanjšanje krvnega pretoka v vratni krmi in krvni tlak prispeva k nastanku strdkov v poškodovani veni in ustavitvi krvavitve. Zmanjšanje oskrbe arterijske krvi v jetrih s cirozo je nezaželeno.

Z večkratno uporabo se učinkovitost zdravila zmanjša. Vasopresin lahko prekine krvavitev, vendar ga je treba uporabiti le kot predhodno zdravilo pred začetkom zdravljenja z drugimi metodami. Če krvavitev povzroča motnje strjevanja krvi, je vazopresin manj učinkovit.

Nitroglycerin je močan venski in zmerno aktiven arterijski vazodilatator. Njegova uporaba v kombinaciji z vazopresina za zmanjšanje števila krvnih transfuzij in pogostost uporabe požiralnika tamponada, ampak pojav stranskih učinkov in smrtnosti v bolnišnici, so enaki kot pri uporabi vazopresina. Pri zdravljenju krvavitev iz varic požiralnika nitroglicerina dajemo intravensko (40 mg / min) ali transdermalno, v kombinaciji z vazopresina odmerku 0,4 IU / ml. Če je potrebno, se odmerki povečajo, da se zagotovi sistolični krvni tlak na ravni več kot 100 mm Hg.

Terlipresin je bolj stabilna in dolgotrajnejša snov kot vazopresin. To se daje intravensko v odmerku 2 mg in nato 1 mg vsake 4 ure v 24 urah. Reduciramo Tlak v požiralniku krčne žile, ki prispeva k prenehanja krvavitve.

Somatostatin vpliva na gladke mišice in poveča odpornost na arterijah notranjih organov, s čimer se zmanjša pritisk v vratni veni. Poleg tega zavira delovanje številnih vazodilatirnih peptidov, vključno z glukagonom. Povzroča majhno število resnih neželenih učinkov.

Pri kontrolirani študiji je bila pojavnost rebleeding zmanjšala 2-krat v primerjavi s frekvenčnimi zahtevkov kontrolni skupini s placebom in transfuziji krvi požiralnika tamponada se zmanjša za polovico. Pri bolnikih iz skupine C na otroka je bilo zdravilo neučinkovito. V eni študiji je bil somatostatin boljši od vazopresina, ustavil krvavitev, v drugem pa so bili rezultati protislovni. Na splošno je zdravljenje s somatostatinom varno in enako učinkovito kot skleroterapija.

Intravenska infuzija zdravila negativno vpliva na krvni obtok v ledvicah in metabolizem vodne soli v tubulah, zato je pri ascitesu potrebna previdnost.

Oktreotid je sintetični analog somatostatina, ki ima z njim enake 4 aminokisline. Njegova T1 / 2 je veliko večja (1-2 ur). Dokazano je, da je pri zdravljenju akutne krvavitve iz varfezov požiralnika oktreotid varen in učinkovit kot skleroterapija, vendar ne zmanjša pogostnosti ponavljajočega se ponovnega krvavitve.

Načrtovana skleroterapija požiralnika

Načrtovana skleroterapija žil v razširjenem varikozu je manj učinkovita kot nujna za preprečevanje krvavitev. Injekcije se dajejo v intervalu 1 teden, dokler niso vsi trombociti verižne žile. Pogostost večkratne krvavitve se zmanjša.

Po skleroterapiji se letno poveča med 30% in 40% krčnih žil. Ponavljajoči se postopki privedejo do fibroznega esophagitisa, v katerem se razširijo razširjene vene, vendar se žile v trebuhu, razširjene s krčem, povečajo in lahko krvavijo nenehno.

Endoskopska ligacija žil, razširjenih z varikozo

Uporabljena metoda se ne razlikuje od ligacije hemoroidnih ven. Vene so prevlečene z majhnimi elastičnimi obroči. V spodnjem delu požiralnika je vstavljen konvencionalni gastroskop z vidnim koncem in pod njegovim nadzorom se izvaja dodatna sonda. Nato gastroskopijo odstranimo in pritrdimo na konec z ligirno napravo. Po tem se gastroskop ponovno vnese v distalni požiralnik, razširijo se žilico, ki je razširjena s krvjo, in se aspirira v svetlobno svetlobo. Potem, s pritiskom žične ročice, ki je pritrjena na njo, se na veno položi elastični obroč. Postopek se ponovi, dokler se ne razširijo vse razširjene žile. Na vsakem od njih naložite od 1 do 3 obroče.

Skleroterapija varikoznih ven

Profilaktično	Nujnost	Načrtovan
Učinkovitost ni dokazana	Potrebujete izkušnje Preneha krvavitev Vpliv na preživetje (?)	Umrljivost zaradi krvavitve se zmanjša Številni zapleti Zavezanost pacienta na zdravljenje je pomembna Preživetje se ne spremeni

Metoda je preprosta in ima manj zapletov kot skleroterapija, čeprav je za ligiranje krčnih žil potrebnih več sej. Najpogostejši zaplet je prehodna disfagija; Opisan je tudi razvoj bakteremije. Dodatna sonda lahko povzroči perforacijo požiralnika. V krajih, kjer se uporabljajo obročki, se lahko razjede razvijejo. Obroči včasih zdrsnejo in povzročajo veliko krvavitev.

Liganje obročev vam omogoča, da prenehate z akutnim krvavenjem iz varfinov požiralnika v požiralniku, nič manj učinkovito kot skleroterapija, vendar ga je težko proizvajati v pogojih nadaljevanja krvavitve. Preprečuje ponavljajoče se epizode krvavitve, vendar ne vpliva na preživetje. Ta metoda lahko na splošno bolj dostopno endoskopsko skleroterapijo nadomesti le v specializiranih centrih. Ne moremo ga kombinirati s skleroterapijo.

Urgentna kirurgija

Z uvedbo skleroterapije, vazoaktivnih zdravil, balon tamponade in še posebej TSSH, se kirurški posegi uporabljajo veliko manj pogosto. Njihova navedba je predvsem neučinkovitost vseh naštetih načinov zdravljenja. Krvavitev je mogoče učinkovito ustaviti z obhodnim portobavskim obvodom. Smrtnost in incidenca encefalopatije v pooperativnem obdobju sta pomembna pri bolnikih iz skupine C. Če je krvavitev velika in se po 2 skleroterapevtskih postopkih ponovi, je TSS metoda izbire. Alternativne metode zdravljenja so nujno nastajanje mesenterikokavalne anastomoze ali uvedba ozkega (8 mm) portokavnega šanta ali presečišča požiralnika.

Nujni presečišče požiralnika s spenjalnikom

Pri splošni anesteziji se izvede anteriorni gastrosom in aparat se vstavi v spodnjo tretjino požiralnika (slike 10-59). Takoj nad kardio se uporablja ligatura, ki črpa steno požiralnika med glavo in telesom aparature. Potem šivi in preči steno požiralnika. Aparat z izrezano steno požiralnika se odstrani. Rana želodca in sprednja trebušna stena je šivanje. Presečišče požiralnika z napravo vedno omogoča prekinitev krvavitve. Toda tretjina bolnikov umre med hospitalizacijo zaradi odpovedi jeter. Presečišče požiralnika s spenjalom je postalo priznana metoda zdravljenja krvavitev iz varfezov ezofagea. Čas delovanja je majhen, smrtnost je nizka, zapletov je malo. Operacija ni indicirana za profilaktične namene ali rutinsko. V dveh letih po operaciji se krčne žile ponavljajo in pogosto zapletajo.

Preprečevanje ponovitve krvavitev

Ponavljajoča krvavitev iz varic razvija v 1 letu pri 25% bolnikov iz skupine A, 50% - skupina B in 75% - skupina C Eden od možnih metod za preprečevanje recidiva - imenovanje propranolol. V prvi kontrolirani študiji pri bolnikih z alkoholno cirozo z velikimi krčne žile in zadovoljivega splošnega stanja pokazali znatno znižanje recidivno frekvenco. Podatki iz drugih študij so bili sporni, kar je verjetno povezano z vrsto ciroze in številom alkoholikov, vključenih v študijo. Pri dekompenzirani cirozi je zdravljenje s propranololom neučinkovito. Kasnejše zdravljenje se začne, bolje so rezultati, saj pacienti iz skupine z največjim tveganjem do zdaj umirajo. Pri bolnikih z nizkim tveganjem se učinkovitost propranolola ne razlikuje od učinkovitosti skleroterapije. Uporaba propranolol zmanjšuje tveganje za ponavljajoče se krvavitve, vendar je verjetno, da ima le malo vpliva na preživetje, je upravičeno portala gastropatije. Kombinacija nadolol in izosorbid mononitrat je učinkovitejša kot skleroterapijo, zmanjša tveganje za ponavljajočo se krvavitve.

Načrtovano skleroterapijo podaljšanih žil v požiralniku se izvaja v tedenskih intervalih, dokler niso vene trombozirane. Običajno je potreben od 3 do 5 postopkov, ki jih je mogoče opraviti ambulantno. Po skleroziranju pogosto endoskopsko opazovanje in ponavljajoče injekcije zdravil niso indicirane, ker ne povečujejo preživetja. Skleroterapijo je treba izvajati le z recidivnimi krvavitvami. Načrtovana skleroterapija za ezofage zmanjša pogostnost ponovitev krvavitev in potrebo po transfuziji krvi, vendar dolgoročno ne vpliva na preživetje.

Če je skleroterapija neučinkovita, kot ukrep za pomoč v sili pomaga pri ranžiranju - nastanek portokavala ali splenorenalnega šanta ali TSSH.

Portno sistemsko šundiranje

Portosystemic shunt izvaja z namenom zmanjšanja tlaka v portalni veni, jetrna ohrani splošno in zlasti pretok portala krvi in kar je najpomembneje, da se zmanjša tveganje za jetrne encefalopatije zapleta portalne hipertenzije. Noben od trenutnih metod ranžiranja vam ne more v celoti doseči tega cilja. Preživetje bolnikov definirano funkcionalno rezervo jeter, saj po bypass jeter celica poslabša.

Portokavalno šundiranje

Leta 1877 je Eck najprej izvedel portocavalno ranžiranje na psih; trenutno je najučinkovitejša metoda za zmanjšanje portalske hipertenzije.

Vena je povezana s spodnjo veno cavo ali koncem na stran z ligacijo portalne vene ali ob strani na stran, ne da bi motila njegovo kontinuiteto. Tlak v vratu vratu in jeter se zmanjša, krvni pretok pa v jetrni arteriji.

Priključitev od konca do verige povzroči izrazitejšo zmanjšanje pritiska v portalski veni, približno 10 mmHg. Tehnično je ta postopek lažje.

Trenutno se portokavalni šantak redko uporablja, saj je pogosto zapletena z encefalopatijo. Zmanjšan jetrni pretok krvi zmanjša delovanje jeter. To otežuje naknadno presaditev tega organa. Z uvedbo portocaval mešalnega ventila še vedno zatekajo po zaustavitvi krvavitve, z dobro funkcionalno rezervo jeter, če ni možnosti, da opazujejo bolnike v specializiranem centru ali če obstaja tveganje za krvavitev iz krčnih žil na želodcu. Prav tako prikazuje začetne faze bilirnogo primarnega ciroza, prirojene fibroze jeter s funkcijo nepoškodovanih hepatocitov in obstrukcijo vene portala v tarčo jeter.

Po obtoku portokavala se verjetnost ascitesa, spontanega bakterijskega peritonitisa in hepatorenalnega sindroma zmanjša.

Pri ocenjevanju indikacije za bypass operacijo, so pomemben pokazatelj zgodovino krvavitev iz požiralnika krčne žile, prisotnost portalne hipertenzije, ohranjanje vene portala, starosti, mlajši od 50 let, odsotnost zgodovino epizod jetrne encefalopatije, ki spadajo v skupino A ali B na otroka. Pri bolnikih, starejših od 40 let, je preživetje po operaciji nižje in v 2-kratno incidenco encefalopatije.

Mesentericovaskularna ranžiranja

Z mezenterikokavalno ranžiranjem se šutira škorp iz dakrona proteze med vrhunsko mezenterično in spodnjo veno cavo.

Tehnika delovanja je preprosta. Lumen portalne vene se ne zapira, toda pretok krvi ob njej postane zanemarljiv. Sčasoma se pojavi okluzija šanta, po kateri lahko pride do ponovitev krvavitev. Mesenterikokovalni šant v prihodnosti ne otežuje presaditve jeter.

Selektivno "distalno" splenorenalno ranžiranje

Ko selektivno ranžiranje splenorenal navzkrižno krčne žile v gastroezofagealne križišča regiji, ki izhajajo iz krvi je usmerjen skozi kratko gastrointestinalnega vranice veno je vranice veno anastomose levo ledvico. Predvidevali smo, da pretok krvi v veni porte hkrati še vedno, vendar, kot se je izkazalo, da to ni zgodilo.

Preliminarni rezultati so bili uspešno delovanje; Umrljivost je bila 4,1%, incidenca encefalopatije - 12% 5-letno preživetje - 49%. V poznejši večjem randomizirani študiji pri bolnikih z alkoholno cirozo ugotovljeno, da je smrtnost in incidenca encefalopatije se ne razlikuje od analognih indeksov v neselektivnem splenorenal obvoda. V brezalkoholnih cirozo proizvaja bolj ugodne rezultate, še posebej v primerih, ko je za krčne žile na želodcu glavni problem. Poleg tega je uporaba te metode je upravičena, ko krvavitev iz krčnih žil na shistosomiaza, portalne hipertenzije netsirroticheskoy z izboljšano vranice veno. Operacija ne vpliva na kasnejšo presaditev jeter.

Tehnika distalnega splenorenalnega ranžiranja je zapletena in kirurgi, ki so lastniki, je malo.

Splošni rezultati portosistemskega ranžiranja

V skupini z nizkim tveganjem je operativna smrtnost približno 5%. V skupini z visokim tveganjem doseže 50%.

Ko se operacija izvaja na portalski veni, ki jo poškoduje patološki proces, je šant pogosto zaprt; ta zaplet se pogosto konča s smrtjo, vzrok za katerega je pogosto odpoved jeter.

Z običajnim delovanjem portokavalne anastomoze se konec nanaša na stran, krvavitev iz varikoze dilatiranega požiralnika in želodec se lahko prepreči.

Po obvozu izginejo venski zavarovanci prednje abdominalne stene in se velikost vranice zmanjša. S endoskopijo po 6-12 mesecih ne morejo razkriti krčnih žil.

Če je šunt ne selektiven, se zmanjša tlak v vratu in hepatični pretok krvi. Zaradi tega se jetrna funkcija poslabša.

V pooperativnem obdobju se zlatenica pogosto razvije zaradi hemolize in poslabšanja delovanja jeter.

Zmanjšanje tlaka v portalski veni zaradi ohranjanja nizke ravni albuminov povzroči edem gležnjev. Povečanje srčnega utripa, skupaj s srčnim popuščanjem, ima lahko tudi vlogo pri njegovem razvoju.

Prehod shunta se spremlja z ultrazvokom, CT, MRI, Dopplerjevim ultrazvokom ali angiografijo.

Jetrna encefalopatija je lahko prehodna. V 20-40% primerov se kronične spremembe razvijejo in v približno tretjini primerov - spremembe osebnosti. Njihova frekvenca je večja, kot je večji premer šanta. Najverjetneje njihov razvoj z napredovanjem bolezni jeter. Encefalopatija je pogostejša pri starejših bolnikih.

Poleg tega je lahko paraplegija zapletena obvodna operacija zaradi mielopatije, parkinsonizma in simptomov možganske vpletenosti.

Transjugularno intrahepatično portosistemsko ranžiranje

Prvi poskusi ustvarjanja intrahepatičnih portosistemskih shuntov pri psih in pri ljudeh so se izkazali za neuspešne, saj se je komunikacija med hepaticnimi in portalskimi venami, ustvarjena s pomočjo balona, hitro končala. Ohranjanje pretoka šantrta je bilo mogoče pri uporabi ravnotežnega stebra Palmaz, ki je nameščen med intrahepatično vejo portalske vene in vejo jetrne vene.

Ponavadi se TSS izvaja za preprečitev krvavitve iz krčnih žil požiralnika ali želodca. Vendar pa je pred uporabo te metode zdravljenja potrebno prepričati o neuspehu drugih metod, zlasti skleroterapije in uvedbe vazoaktivnih zdravil. Pri nadaljnjih krvavitvah so rezultati neugodni. Postopek se izvaja po lokalni anesteziji po premedikaciji s sedativi. Pod nadzorom ultrazvoka je zaznana bifurkacija portalne vene. Skozi jugularno veno se sredi jetrne vene kateterizira in skozi ta kateter potuje igla v vejo portalske vene. Igla se vstavi skozi iglo in skozi njega se vstavi kateter. Iglo odstranimo in določimo gradient tlaka v portalski veni. Probitalni kanal je razširjen z balonom, čemur sledi angiografija. Nato vstavite kovinski balon za ravnanje s stebrom Palmaz ali samo-ekspandirajući kovinski stent Wallstent s premerom 8-12 mm. Premer stenta je izbran tako, da je gradient tlaka portala pod 12 mm Hg. Če se portalski hipertenziji ohranijo, vzporedno s prvim, lahko namestite drugi stent. Celoten postopek se izvaja pod nadzorom ultrazvoka. Traja 1-2 uri. TSSH ne posega v kasnejšo presaditev jeter.

TVPSH je tehnično zapleten poseg. Z zadostnimi izkušnjami osebja se lahko izvede v 95% primerov. Vendar pa je po eni študiji tehnične težave, zgodnje ponovitev krvavitve, stenoze in tromboze šanta zahtevali ponovno TBT v obdobju hospitalizacije pacienta v 30% primerov. V 8% primerov, tudi po večkratnem posegu, krvavitve ni bilo mogoče ustaviti.

Smrtnost v stentu je manjša od 1% in smrtnost za 30 dni - od 3% do 13%. Intervencija je lahko zapletena s krvavitvami - intraabdominalnimi, žolčnimi ali pod kapsulo jeter. Stent lahko premikamo, stent Wallstent pa z zanko raztegnemo v svoje prejšnje stanje.

Okužba se pogosto razvija, kar lahko vodi do smrti. Antibiotike je treba dajati profilaktično. Če ledvična disfunkcija in po intravenski injekciji velike količine kontrastnega sredstva se lahko razvije ledvična odpoved. Jeklena mreža stenta lahko poškoduje rdeče krvne celice in povzroči intravaskularno hemolizo. Če je stent nepravilno vstavljen v desno jetrno arterijo, se razvije jetrni infarkt. Hiperplenizem po ranžiranju ostaja.

Okluzija stenoze in stentov. Nizkotlačni gradient med portalom in jetrno veno spodbuja razvoj okluzije. Najpomembnejši razlog za zaprtje stenta je nizek pretok krvi vzdolž njega. Pomembno je nadzorovati stentno dinamiko. To se lahko naredi z rutinsko portografijo ali ultrazvokom Dopplerja in dupleksa, ki daje polkvantitativno oceno funkcionalnega stanja šanta. Okluzija šanta pogosto povzroči recidiv krvavitev iz razširjenih ven.

Zgodnja okostja okončine je opažena v 12% primerov, običajno zaradi tromboze in je povezana s tehničnimi težavami pri njegovi namestitvi. Pozne zaprte in stenoze so povezane s prekomernimi spremembami intime v mestu jetrnega vena, povezanih s stentom. Pogosteje se pojavijo pri bolnikih iz skupine C na otroka. Stenoza in okluzija stenta se razvijejo pri tretjini bolnikov za 1 leto in dve tretjini 2 leti. Pogostnost teh zapletov je odvisna od učinkovitosti diagnoze. Ko je stent oklepljen, se njegova revizija opravi pod lokalno anestezijo. Lumen stenta lahko razširite s perkutano katetrizacijo ali namestite drug stent.

Zaustavite krvavitev. TSSH zmanjša pritisk na portal za približno 50%. Če krvavitev povzroča portalska hipertenzija, se ustavi, ne glede na to, ali je krvavitvena vena lokalizirana v požiralniku, želodcu ali črevesju. To je še posebej pomembno za krvavitev, ki se po skleroterapiji ne ustavi in se pojavlja v ozadju zmanjšane funkcije jeter. TVSH bolj učinkovito zmanjša pogostost ponavljajočih se krvavitev kot skleroterapija, vendar je njen učinek na preživetje zanemarljiv. Pogostnost ponovitev krvavitve po 6 mesecih je od 5% do 19%, po 1 letu pa 18%.

Encefalopatija po TSSH. Namestitev neselektivnega portosistemskega šanta ob tleh povzroči zmanjšanje prenosa krvi v portal v jetrih, zato se funkcija jeter poslabša po TSSH. Ni presenetljivo, da je incidenca encefalopatije po tej intervenciji skoraj enaka (25-30%), kot po kirurškem portobavskem ranžiranju. Pri 9 od 30 bolnikov z ugotovljenim stentom so opazili epizode hepatične encefalopatije, pri 12% pa so nastali de novo. Tveganje za nastanek jetrne encefalopatije je odvisno od starosti bolnika, skupine otrok in velikosti šanta. Encefalopatija je najbolj izrazita v prvem mesecu po operaciji. S spontanim zaprtjem stenta se zmanjša. Lahko se zmanjša z namestitvijo drugega stenta manjše velikosti v delujoči intrahepatični stent. Odporna encefalopatija je indikacija za presaditev jeter.

Hiperdinamična vrsta krvnega obtoka, ki je značilna za cirozo, se poslabša po TSSH. Srčni izhod in volumen krvnega obtoka se povečujeta. Možna stagnacija krvi v notranjih organih. Če bolnik trpi zaradi sočasne bolezni srca, se lahko razvije srčno popuščanje.

Druge navedbe. Intrahepatični stent, ki je vzpostavljen s TSSH, ki predstavlja portosistemski šant, nadgrajen konec na strani, omogoča zmanjšanje ascitesa pri bolnikih iz skupine B z otrokom. V kontroliranih študijah pa ni bilo učinkovitejše od tradicionalnih zdravljenj in niso povečale preživetja.

S hepatorenskim sindromom TSSH izboljša stanje bolnikov in poveča njihove možnosti za čakanje na presaditev jeter.

TVSH je učinkovit pri ascitu in kroničnem sindromu Budd Chiari.

Sklepi. TSSH je učinkovita metoda preprečevanja akutne krvavitve iz varikoznih ven v požiralniku in želodcu z neučinkovito skleroterapijo in vazoaktivnimi zdravili. Njegova uporaba pri ponavljajočih se krvavitvah iz varicozno-ezofagealnih ven v požiralniku naj bi bila verjetno omejena na primere odpovedi jetrnih celic, pri katerih je načrtovana presaditev jeter.

Metoda je tehnično zapletena in zahteva določeno število izkušenj. Obstojni terapevtski učinek ovirajo komplikacije, kot je okluzija s stentom in razvoj hepatične encefalopatije. TSSH je preprostejša metoda zdravljenja in povzroča manj zapletov kot kirurška uvedba portosistemskega šanta. Lahko pričakujemo, da bodo zapleti na dolgi rok po postavitvi stentov podobni tistim, ki jih opazimo s kirurško vstavitvijo šuntov.

Presaditev jeter

Pri cirozi jeter in krvavitvi iz krčnih žil, vzrok smrti ne sme biti sama krvavitev, temveč tudi insuficienca jetrnih celic. V teh primerih je edina možnost presaditev jeter. Preživetje po presaditvi ni odvisno od tega, ali je bil pred tem opravljen skleroterapija ali portosistemsko ranžiranje. Preživetje po skleroterapiji z nadaljnjo presaditvijo jeter je višje kot šele po skleroterapiji. To je lahko posledica dejstva, da so bili bolniki z manjšim tveganjem poslani v presaditvene centre. Nestabilna krvavitev iz krčevih ven in končna stopnja jetrne bolezni sta znak za presaditev tega organa.

Predhodno uvedeni portokavalni šunt tehnično ovira presaditev, še posebej, če so bile pri vratih jeter izvedene manipulacije. Splenorenalni in mezenterikokavalni shunti, kot tudi TSSH, niso kontraindikacija za presaditev jeter.

Po presaditvi se večina hemodinamičnih in humoralnih sprememb, ki jih povzroča ciroza, obrnejo. Krvni pretok v neparirani veni se počasi normalizira, kar kaže na počasno zaprtje portalskih zavarovanj.

Farmakološki učinek na krvni pretok v portalski veni

Sindrom portalne hipertenzije - ena vrsta manifestacija hiperdinamična cirkulacija s povečanjem učinka srca in zmanjšanje perifernega upora. V tem sindromom znatno razlikuje aktivnost avtonomnega živčnega sistema. Vključevanje določa hormonskih dejavnikov nakazuje možnost farmakološkimi učinki na teh ali drugih manifestacij portalne hipertenzije. Teoretično tlak (in pretok krvi) pri portalni veni lahko zmanjšamo z zmanjšanjem srčni učinek, zmanjšuje krvni pretok skozi vazokonstrikcijo notranjih organov, notranjih organov venska dilatacijskih, intrahepatska vaskularna zmanjšajo površinski upor ali končno portocaval kirurški obvod. Treba si za ohranitev dotok krvi v jetrih in njegova funkcija je zato bolj prednostni načini zmanjšanja tlaka, ki zmanjšuje vaskularni upor, kot da z zmanjšanjem pretoka krvi.

Zmanjšan srčni izhod

Zmanjšanje srčne produkcije je mogoče doseči z blokiranjem beta 1-adrenoceptorjev miokarda. Delno ta učinek daje propranolol. Metoprolol in atenolol - kardioselektivni blokatorji - zmanjšajte tlak v vratni veni manj učinkovito kot propranolol.

Zmanjšanje pretoka krvi skozi portalno veno

Obravnavali smo že uporabo vazopresina, terlipresina, somatostatina in propranolola, ki povzročajo vazokonstrikcijo v notranjih organih.

Portal in intrahepatični vazodilatatorji

Gladkih mišic v veni porte vsebujejo Beta ₁ adrenergične receptorje. Verjetno so zavarovanja portositem že maksimalno razširjena, mišična plast v njih je slabo razvita. So šibkejši od velikih žil, odzivajo na vazodilatacijske dražljaje. Pomembno zmanjšanje v posodah portalskega sistema povzroča serotonin, ki deluje prek receptorjev S2. Povečana je občutljivost zavarovancev do serotonina. Zaviralec serotonina ketanserin povzroči zmanjšanje tlaka portala s cirozo. Njegovo široko uporabo kot antihipertenzivno zdravilo preprečujejo neželeni učinki, vključno z encefalopatijo.

S cirozo jeter je mogoče vplivati tudi na ton mišic venske stene. V izolirani perfuzirani jeter je bilo dokazano, da lahko vazodilatatorji zmanjšajo povečanje žilnega upora v portalski veni, vključno s prostaglandinom E ₁ in izoprenalinom. Očitno je njihovo delovanje usmerjeno v sklepanje miofibroblastov. Zmanjšanje tlaka v vratu je možno pri jemanju nitroglicerina, 5-izosorbidnega dinitrata ali mononitrata in je verjetno posledica sistemske vazodilatacije. Poleg tega ta zdravila povzročijo rahlo zmanjšanje intrahepatične rezistence v izolirani jeter in pri cirozi.

Dokazano je, da verapamil - blokator kalcijevih kanalov - zmanjša tlakni gradient v vratni veni in intrahepatično odpornost. Vendar pa tega učinka ni mogoče dokazati pri imenovanju bolnikov s cirozo jeter. Alkoholna ciroza povečuje aktivnost simpatičnega živčnega sistema. Intravensko dajanje bolnikom z alkoholno cirozo klonidin-agonističnih adrenergičnih receptorjev centralnega delovanja je privedlo do zmanjšanja postsinusoidnega žilnega upora. Zmanjšanje sistemskega krvnega tlaka omejuje uporabo tega zdravila.

Zaključek: Farmakološki nadzor

Odnos med srčno-žilnim odzivom, odpornostjo sistema in pretokom krvi ter portalskim uporom in pretokom krvi ni težko oceniti. Med jetrnim arterijskim pretokom krvi in portalskim krvnim tokom se pojavljajo vzajemni odnosi - povečanje vodi do zmanjšanja v drugih.

V prihodnosti lahko pričakujemo bolj primerna zdravila za zdravljenje portalske hipertenzije.

[1], [2], [3], [4]