Prirojena degenerativna kohleopatija: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prirojeno degenerativno kohleopatijo (prirojeno gluhost) povzročajo prenatalni ali intranatalni patogeni dejavniki, ki se kažejo z gluhostjem od trenutka rojstva otroka. V večini primerov etiologija prirojene gluhosta ni ugotovljena, vendar so med ugotovljenimi vzroki te bolezni naslednji:

1. progeneticheskaya ali dedna gluhost, povezane z veliko genetskih nepravilnosti somatsko hormonalni (exchange) in funkcionalne (sindromov Dolovittsa - Oldesa, Edwards, Gardner - Turner, Nancy Richards - Randel, Vildervanka (I), Wolfe - Dolovitsa - Oldesa, Tsiprovski in drugi);
2. metagenetskih sindromov zaradi:
   1. embryopatije prvih treh mesecev, med katerimi so položeni embrionalni organi in sistemi, katerih vzroki so lahko zastrupitve in bolezni matere, zlasti okužbe z virusom rdečk;
   2. embriopaty od začetka 4. Meseca intrauterini življenja, zgodnje prirojenih sifilis ali Rhesus konflikta med plod in noseče matere povzročila, kot posledica, ki bi lahko degenerativne-anoksijskih spremembe v številnih organov in telesnih sistemov, vključno s polži in CuO;
3. intranatskih zapletov, povezanih s patološkimi porodmi, katerih zaplet je lahko poškodba novorojenčka znotrajcelic.

Po mnenju različnih avtorjev se dedna izguba sluha v različnih genetsko določenih sindromih giblje med 40 in 60% primerov; kohleopatii zaradi intrapartumske travme, 11-15%, Rh-konflikt - 3-10%, rdeča-1-5%.

Poševno izgubo sluha (gluhost) običajno odkrijemo zelo zgodaj, ko starši opazijo, da se otrok ne odziva na zvoke in glas mame; včasih nekaj mesecev, preden se pojavi ta napaka. Pogosteje se bolezen pojavlja pri dečkih. Anatomski substrat je živčni aparat ušle, medtem ko je kostna kapsula labirinta normalna. CuO lahko popolnoma opusti ali shranjeno v nerazvite obliki, prekrivni plošča ne zajema receptorjev celic, polžev zavoja in vrečka so sploščeni in zmanjša ali, v nasprotju s tem se je močno povečala. V spiralnem vozlišču, živčnem prtljažniku in celo slušnih centrih lahko pride do degenerativnih sprememb. Običajno so te patanatomske spremembe dvostranske. Vestibularni aparat ostaja nedotaknjen, funkcija ravnovesnega organa se ne spremeni.

Gluhost (gluhost) je zaznaven in nepopravljiv. Ponavadi jim sledi neumnost. Značilno je, dedna gluhost spremljajo druge oblike genetskih nepravilnosti, kot so izčrpanosti, amavroticheskaya idiot retinitis pigmentosa, albinizem in drugih. Pri nekaterih bolnikih idiotizem uho labirint lahko popolnoma odsotni.

Intrapartum Poškodba lahko s fetalnim količine in velikosti porodni kanal neskladnosti povzročene superpozicije porodniške klešče, pojava intrakranialnih hematomov, prekrita lobanjskih kosti in stiskanje možganov s sod., Vključno z "zunanje" travma trebuha nosečnice.

Trauma rojstva ploda se kaže v treh oblikah:

1. se plod rodi v stanju klinične smrti (apneja, anoksija z okvarami funkcij živčnih centrov);
2. odkrije zlome in razpoke v kosteh lobanja, ki poškodujejo membrane, možgansko snov in časovno kost (ušesni labirint);
3. prisotnost intrakranialnega hematoma se lahko pojavi kot znaki povečanega intrakranialnega tlaka, kolapsa, cianoze, napadov, kršitve termoregulacije. Praviloma imajo intrakranialni hematomi smrt, sicer se kasneje razvijejo številne različne encefalopatije. Nastala gluhost je praviloma globoka narava, ne napreduje in povzroča neumnosti.

Spopad Rhesusa v 1/3 primerov povzroči dvostransko perceptualno izgubo sluha z različno resnostjo brez zaposlitve. Avgogrami za tonske tone imajo navzdol. Vestibularne reakcije so lahko normalne, zmanjšane ali popolnoma odsotne z ene ali obeh strani.

Gluhost virus rdečk povzroča je del Gregg sindroma (prirojene katarakte, mrežnice nenormalnosti, atrofija vidnega živca, mikroftalmijo, nistagmus, gluhost, različne anomalije v zunanjem in srednjega ušesa in al.), In zaradi postanka na razvoj struktur polžu, vestibularnega naprava ostane normalna. Gluhost je bilateralna, nepopravljiva. Če delno ohranjanje sluha indicirano za preprečevanje zgodnjega mutism slušni aparat.

Preprečevanje je izoliranje nosečih pacientov iz drugih žensk, ki so stradale, ki izvajajo specifično in nespecifično imunoterapijo.

[1], [2], [3], [4], [5],