Prirojena fistula žrela: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prirojene faringealne fistule so lahko popolne ali nepopolne. Prve so skoznje narave: zunanja odprtina v koži sprednje ali stranske površine vratu, druge pa so slepe narave: bodisi odprtina samo v koži s fistulnim tokom, ki se konča v tkivih vratu, bodisi obratno, samo odprtina iz žrela, prav tako s slepim fistulnim tokom v tkivih vratu. Fistulni kanali so lahko različnih dolžin in oblik. Lokalizacija njihovih zunanjih odprtin je izjemno raznolika. Lahko se nahajajo od območja spredaj do zunanjega roba sternokleidomastoidne mišice, do območja hioidne kosti ali navzdol do prsnice. V slednjem primeru se takšna odprtina najpogosteje nahaja 1-2 cm nad sternoklavikularnim sklepom. Redkeje se takšni fistulni kanali pojavijo na ravni grla in zelo redko - v medialnem delu vratu, pogosteje na desni. Prave medialne fistule se nahajajo strogo vzdolž srednje črte, prav tako njihov fistulni kanal. To so slepe fistule, ki se končajo z vrečko (cisto), povezano s hioidno kostjo. Skoraj vse faringealne fistule so sekundarne in ustrezajo branhialnim cistam ščitnice. Opažene so tudi popolne medialne fistule, katerih notranja odprtina se nahaja v predelu slepe odprtine jezika; te fistule predstavljajo rudimentarno tvorbo embrionalnega tiroglosalnega kanala. Opisane so tudi fistule, ki se nahajajo nad hioidno kostjo (obstajajo tudi slepe fistule ušesa, katerih odprtine se odpirajo na glavnem zavoju - coloboma auris).

Prirojene primarne popolne fistule so prave branhialne (bronhiogene) fistule, ki se nahajajo pod in lateralno od hioidne kosti. Praviloma so te kožne odprtine zunanjih fistul enojne in zelo ozke. Pokrite so s skorjo, pod katero je včasih opaziti majhno točko granulacijskega tkiva.

Lokacija notranje odprtine popolne fistule je bolj konstantna in se skoraj vedno nahaja v predelu palatinskih tonzil, za zadnjim palatinskim lokom ali redkeje v višini faringealne vdolbine. Je zelo ozka in vizualno praktično ni določena. Komunikacija med obema odprtinama skoznje (popolne) fistule je vijugasta in vsebuje votline, kar preprečuje njeno tipanje. Tanka sonda lahko prodre do hioidne kosti ali do kota spodnje čeljusti. Pri tipanju zunanje odprtine, ki se nahaja nad hioidno kostjo, sonda naleti na oviro pri pregibu fistulnega trakta, ki je skoraj vedno v višini te kosti. Pot trakta, ki se začne na koži nad hioidno kostjo, prehaja debelino dermisa in površinske aponevroze vratu, se poglobi pod sternokleidomastoidno mišico, doseže hioidno kost, nato vstopi pod zadnji trebuh digastrične mišice in konča v predelu palatinskih tonzil. Stiloglosusna in stiloglosusna mišica površinsko prečkata fistulo. Prehaja med zunanjo in notranjo karotidno arterijo, se zlije s posteljo teh žil, nato pa prečka hipoglosalni in glosofaringealni živec, iz katerega prejema živčna vlakna.

Kar zadeva strukturo samega fistulnega trakta, ima ta zunanjo vlaknato membrano, ki v nekaterih primerih vsebuje mišična vlakna ali hrustančno tkivo. V stenah medialnih fistul, ki izvirajo iz embrionalnega tiroglosalnega kanala, pogosto najdemo parenhimatozno tkivo ščitnice. Notranja površina fistulnega trakta, ki pokriva zunanjo vlaknato plast, je sestavljena iz večplastnega ploščatega keratinizirajočega epitelija ali večplastnega nekeratinizirajočega epitelija tipa ustne sluznice ali celo iz stebričastega epitelija z ali brez cilij tipa embrionalne faringealno-ezofagealne sluznice.

Diagnoza prirojenih faringealnih fistul. Edini simptom prirojenih faringealnih fistul z zunanjo odprtino, ki bolnika skrbi, je sproščanje kapljice prozorne, vodene ali rahlo viskozne tekočine, podobne slini, iz fistulnega kanala. Vendar pa med obroki ta izcedek postane obilen in povzroči draženje kože okoli odprtine fistule. V redkih primerih lahko pri popolnih fistulah skozi njih izstopajo tekoči prehrambeni izdelki. Med menstruacijo lahko ta izcedek postane krvav. Včasih je mogoče fistulni kanal palpirati kot gosto vrvico, ki se razteza od zunanje odprtine do hioidne kosti. Pri tipanju fistulnega kanala s tanko fleksibilno sondo običajno doseže hioidno kost in povzroči kašelj ali težko dihanje. Včasih je mogoče odkriti fistulo med tonzilo in zadnjim lokom, ki se kaže kot kapljica sluzasto-gnojnega izcedka.

Vnos metilenskega modrega, mleka ali tekočin z določenimi okusnimi lastnostmi (raztopine kuhinjske soli, sladkorja, kinina) v fistulo lahko v primeru popolne fistule doseže žrelo in se zazna vizualno ali s pojavom določenega občutka okusa pri preiskovancu.

S pomočjo radiografije z uporabo kontrastnih snovi je mogoče prepoznati fistulni trakt pri popolnih fistulah, vendar nepopolni globoki fistulni trakt s to metodo praktično ni zaznan.

Zdravljenje prirojenih faringealnih fistul. Prej uporabljena nekirurška metoda, ki je obsegala vnos sklerozirajočih tekočin (raztopine joda, srebrovega nitrata itd.) v fistulo, elektrokavterizacijo, elektroforezo itd., ni prinesla želenih rezultatov. Edina učinkovita metoda zdravljenja je popolna odstranitev fistule. Vendar je takšen kirurški poseg zelo težaven in zahteva ustrezne spretnosti ter dobro poznavanje anatomije vratu, saj kirurg na svoji poti naleti na velike žile in živce. V primeru fistul tiroglosalnega kanala, okoli katerega se med embriogenezo razvije hioidna kost (transhioidna fistula), se izvede resekcija telesa te kosti. Vendar pa pogosto posledice takšne operacije v obliki brazgotinskih deformacij žrela in vratu povzročajo bolniku več nelagodja kot sama fistula.

[ 1 ]