Prirojeni trifalangizem prvega prsta roke: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Prirojeni trifalangizem prvega prsta roke je razvojna napaka, pri kateri ima palec (tako kot drugi prsti roke) tri falange.

Koda MKB-10

• Q74.0 Prirojeni trifalangizem prvega prsta roke.

Simptomi in diagnoza prirojenega trifalangizma prvega prsta roke

Glavne značilnosti, ki omogočajo razlikovanje različnih oblik te okvare, so: vzdolžne dimenzije prve metakarpalne kosti in lokacija njene epifizne rastne cone; dimenzije in oblika dodatne falange: vzdolžne dimenzije prvega žarka roke: velikost prvega intermetakarpalnega prostora: stanje tenarnih mišic, funkcije roke. Na podlagi kombinacije teh meril ločimo naslednje različice prirojenega trifalangizma prvega prsta roke: preprosta oblika (brahimezofalangealni, psevdotriphalangealni, dolihofalangealni) in kompleksna (v kombinaciji s hipoplazijo prvega žarka ali z radialno polidaktilijo) oblika.

Pri rentgenskem pregledu je za psevdotriphalangizem značilna prisotnost razširjene epifize distalne falange trapezoidne ali pravokotne oblike, ki posnema dodatno falango prvega prsta. Klinično se ulnarna klinodaktilija opazi na ravni interfalangealnega sklepa palca, funkcija roke je ohranjena. Za brahimezofalangealno obliko je značilna prisotnost dodatne falange, katere velikost je manjša ali enaka distalni falangi; njena oblika je lahko, odvisno od resnosti okvare, trikotna, trapezoidna ali pravokotna; velikost prvega žarka roke je blizu normalni ali znatno povečana. Mišice eminence palca so normalno razvite, vendar so lahko hipoplastične. Funkcija dvostranskega prijema roke je ohranjena ali močno omejena. Dolihofalangealna oblika prirojenega trifalangizma prvega prsta se kaže s povečanjem vzdolžnih dimenzij prvega žarka roke; dimenzije dodatne falange so večje od dimenzij distalne falange (ima pravokotno obliko): znatno zoženje prvega intermetakarpalnega prostora; izrazita hipoplazija tenarnih mišic, funkcija dvostranskega prijema roke je odsotna ali močno omejena.

Zdravljenje prirojenega trifalangizma prvega prsta roke

Tehnika operacije je odvisna od oblike trifalangizma, starosti otroka, velikosti dodatne falange in prvega žarka kot celote glede na starostno normo, pa tudi od stopnje nerazvitosti tenarnih mišic.

Če je pri otrocih, mlajših od 2 let, srednja falanga trikotne oblike, se jo odstrani in se izvede rekonstrukcija kapsularno-ligamentnega aparata sklepa. Pri otrocih, starejših od 2 let, pa tudi v primerih, ko je dodatna falanga trapezoidne ali pravokotne oblike, se najboljše rezultate doseže s klinasto resekcijo falange s hkratno odstranitvijo enega od interfalangealnih sklepov.

V primerih psevdo-trifalangizma se izvede korektivna osteotomija epifize proksimalne falange prvega prsta s klinasto resekcijo. Pri dolihofalangealni obliki se policija palca šteje za operacijo izbora. V primeru kombinacije brahimezofalangealne oblike trifalangizma in hipoplazije prvega palca se palec abdukira v opozicijski položaj s sočasno resekcijo enega od interfalangealnih sklepov. V primeru dolihofalangealne oblike s hipoplazijo falang palca in ohranjeno opozicijo se izvede resekcija interfalangealnega sklepa, na ravni katerega je bila ugotovljena deformacija. V primeru hipoplazije celotnega prvega palca in mišic tenarja se izvede policija, ki se (če je potrebno) kombinira z resekcijo enega od interfalangealnih sklepov ali z odpravo fleksione kontrakture palca. Kadar se trifalangizem kombinira z radialno polidaktilijo, se skupaj z odstranitvijo dodatnih segmentov izvede resekcija najbolj hipoplastičnega interfalangealnega sklepa (v brahimezofalangealni obliki) ali operacija policizacije (v dolihofalangealni obliki).

[ 1 ]