Proksimalna šibkost mišic: vzroki, simptomi, diagnoza, zdravljenje

Večina bolezni obravnavanih tukaj privede do obojestranskim šibkost in atrofijo proksimalnega simetrične narave (razen proksimalnem diabetične polineiropatii, nevralgičnem amyotrophy in delno amiotrofične lateralne skleroze) na rokah in nogah. Mi se ne razpravlja sindromi lezije rami in lumbosakralni plexus (plexopathy), ki pride bolj pogosto z eno roko.

Proksimalna šibkost mišic je mogoče opaziti predvsem v rokah, predvsem v nogah ali razviti splošne (v rokah in nogah).

Predvsem v rokah proksimalne mišične oslabelosti je lahko včasih manifest amiotrofičnega lateralnega sindroma; nekatere oblike miopatij (vključno z vnetnimi); zgodnje faze sindroma Guillain-Barre; sindrom Personerson-Turner (pogosto enostranski); polinevropatija, povezana s hipoglikemijo; amiloidna polinevropatija in nekatere druge oblike polinevropatije.

Slabost proksimalne mišice v glavnem v nogah lahko povzročijo skoraj enake bolezni; nekatere oblike miopatij; polinevropatija (diabetična, nekatere strupene in metabolične oblike), polimiozitis, dermatomiozitis, nekatere oblike progresivne spinalne amiotrofije. Nekatere od teh bolezni lahko istočasno ali dosledno povzročijo proksimalno šibkost v obeh rokah in nogah.

[1], [2], [3], [4], [5]

Glavni vzroki mišične proksimalne šibkosti so:

1. Myopatija (več možnosti).
2. Polimiozitis (dermatomiozitis).
3. Proksimalna diabetična polinevropatija.
4. Nevralgična amiotrofija.
5. Mielitis.
6. Guillain-Barreov sindrom in druge polinevropatije.
7. Amiotrofična lateralna skleroza.
8. Proksimalne oblike progresivne spinalne amiotrofije.
9. Paraneoplastična bolezen motornega nevrona.

Myopatija

S postopnim razvojem dvostranske proksimalne mišične šibkosti v proksimalnih delih okončin je treba najprej razmišljati o miopatiji. Za začetno stopnjo bolezni je značilna prisotnost mišične šibkosti, katere stopnja znatno presega rahlo izraženo atrofijo ustreznih mišic. Fascikulacije so odsotne, globoki refleksi iz okončin so ohranjeni ali nekoliko zmanjšani. V občutljivi sferi ni sprememb. Med vadbo bolnik lahko pojavijo bolečine, ki kaže na dokaj široko udeležbo pomembnih mišičnih skupin v patološkega procesa in predstavlja kršitev normalno delovanje mehanizma izmenično obrniti na delo in počitek dele mišic (mišice).

Glavni klinični pojav je mogoče jasno zabeležiti z elektromiografskim pregledom: značilna lastnost je zgodnja vključitev velikega števila mišičnih vlaken, ki se odraža v obliki značilnega "gostega" vzorca delovnega potenciala motorne enote. Ker so v miopatiji skoraj vse mišične celice prizadete mišice vključene v patološki proces, se amplituda delovnega potenciala motornih enot močno zmanjša.

Myopatija ni diagnoza; ta izraz samo označuje mišično raven lezije. Vse tipične miopatije niso degenerativne. Pojasnitev narave miopatije omogoča razvoj ustreznih taktik zdravljenja. Nekatere miopatije so manifestacija potencialno otrdelih bolezni, na primer metabolnih motenj ali avtoimunskih bolezni.

Precej dragocenih informacij o možnem vzroku miopatije lahko dobijo laboratorijske študije. Najbolj informativna je študija mišičnih biopsij. Poleg študije miobiotike z lahkotno ali elektronsko mikroskopijo je nujno uporabiti sodobne encimske histokemične in imunokemične študije.

Prvi od "degenerativnih" miopatijo, je treba upoštevati mišična distrofija. Najpogostejši klinični cilj, ki se kaže v obliki oslabelost proksimalnih mišic, je "ud pas" obliko mišične distrofije. Zazna Prvi simptomi, običajno v 2. Desetletju življenja; za bolezen je značilna relativno benigna pot. To se kaže s šibkost mišic, kasneje mišična atrofija medeničnega obroča in proksimalni nog; manj istočasno trpijo in mišice ramenskega obroča. Bolnik začne uporabljati značilne "myopathic" tehnike v procesu samo-storitev. Razvijanje posebno habitus z "raca" hoje hyperlordosis «kril lopatic" in značilno disbaziey enostavno dovolj diagnosticirana drugo obliko mišične distrofije - psevdogipertroficheskaya miodistorfiya Duchennova, za kar nasprotno, je označen s hitrim napredovanjem in prvi nastop v starosti od 5 do 6 let samo pri fantih. Becker mišična distrofija, ki jih je narava vpletenosti mišic podobnih Duchennovo mišično distrofijo, razlikuje pa se benigne tečaj. Proksimalni del rokah so prisotni v patološkem postopku v stranjo lopatice-humeralno mišično distrofijo.

Na čelu seznama miopatijo nedegenerativnogo značaja (ki je, seveda, da ni popolna in je predstavljena zgolj osnovne oblike), je treba dati kronično thyrotoxic miopatijo (in drugih žlez z notranjim izločanjem miopatijo). Na splošno vsaka endokrina patologija lahko privede do razvoja kronične miopatije. Značaj miopatije pri sistemskem lupus eritematozu je bolečina mišičnih krčev. Paraneoplastična miopatija pogosto predhodi pojavu simptomov maligne neoplazme. Pomembno je, da se spomnimo možnosti razvoja iatrogene steroidne miopatije s proksimalno šibkostjo (v nogah). Diagnozo "menopavzne miopatije" je treba opraviti šele po izključitvi vseh drugih vzrokov miopatije. Myopatija pri motnjah metabolizma glikogena se razvija predvsem v otroštvu in je značilna bolečina v mišicah med vadbo. Na splošno je kombinacija proksimalni mišična oslabelost, bolečine med vadbo je treba vedno obravnavati zdravnika do morebitnih presnovnih motenj, povezanih poškodb mišic, mora biti podlaga za laboratorijske teste in mišično biopsijo.

Poliomiozitis

V večini primerov Uporaba izraza "polimiositisom" se nanaša na avtoimunske bolezni, ki se pojavljajo pri prevladujočo vključevanjem proksimalnih mišic nog in mišice medeničnega obroča (in vratnih mišic). Starost in narava pojavljanja bolezni sta zelo različna. Bolj značilno postopno nastopom in med recidivov in občasnega povečanja simptomov, zgodnjega pojava težave pri požiranju, bolečine prizadetih mišic in laboratorijskih podatkov, ki potrjujejo prisotnost akutnega vnetnega procesa. Tendonski refleksi so ohranjeni. Praviloma se poveča raven kreatin-fosfokinaze v krvi, kar kaže na hitro uničenje mišičnih vlaken. Na voljo mioglobinurija, pri čemer je lahko ledvična cevka pečatenje mioglobina privede do akutne odpovedi ledvic (kot v sindroma "stiskanja", "zmečkaninski sindrom"). Pri oblikovanju diagnoze pomaga prisotnost eritema na obrazu in prsnem košu ("dermatomiozitis"). Pri moških je polimiozitis pogosto paraneoplastičen.

Z EMG so opisane zgoraj opisane "miopatske spremembe" in spontana aktivnost, ki kaže na poškodbe končnih vej živca. Na akutni stopnji bolezni biopsija skoraj vedno omogoča potrditev diagnoze, če se med študijo biopsije odkrije perivaskularna infiltracija z limfociti in plazemskimi celicami. Vendar pa v kronični fazi ni lahko razlikovati polimiozitisa od mišične distrofije.

Ločeno od glavne skupine polimiozitisa so vnetni procesi v mišicah, ki jih povzročajo specifični mikroorganizmi. Primer je miozitis virusne narave, za katerega je značilen akuten pojav s hudo bolečino in zelo visokimi stopnjami ESR. Hude bolečine so tudi značilne za omejen miozitis pri sarkoidozi in trichinosis. To je značilno tudi za revmatično polimialgijo (polymyalgia rheumatica) - mišično bolezen, ki se pojavi v zreli in starosti in nadaljuje s hudim sindromom bolečine. Prava mišična oslabelost je praviloma odsotna ali minimalno izražena - gibanje ovirata intenzivna bolečina, zlasti v mišicah ramena in medeničnega pasu. EMG in biopsija ne kažejo znakov poškodb mišičnih vlaken. ESR se znatno poveča (50-100 mm na uro), laboratorijski indikatorji kažejo subakutni vnetni proces, CK je pogostejši. Možna je rahlo izražena anemija. Značilen je hiter učinek kortikosteroidov. Pri nekaterih bolnikih se kasneje pojavlja arteritis krajevne lokalizacije (časovni arteritis).

Proksimalna diabetična polinevropatija (diabetična amiotrofija)

Proksimalna šibkost mišic je lahko manifestacija patologije perifernega živčnega sistema, najpogostejša diabetična nevropatija. Ta klinični varianta diabetično polinevropatijo vključuje proksimalni mišičnih skupin je veliko manj znana zdravniki v nasprotju z znanimi oblikah diabetične nevropatije, pri katerih obstaja dvostranski distalni simetrično sensorimotor napak. Nekateri starejši bolniki s sladkorno boleznijo razvijejo proksimalno šibkost okončine, običajno asimetrične, pogosto z bolečino, vendar je najbolj očitna motnja pomanjkljivosti in proksimalna atrofija. Težavnost je vzpon in spust s stopnic, ki se dvignejo iz sedečega položaja, prehod v položaj za sedenje od položaja v levo. Ahilski refleksi se lahko ohranijo, vendar refleksi kolena so praviloma odsotni; kvadricepsna mišica stegna je boleča na palpaciji, paretika in hipotrofna. Slabost v m. Ileopsoas. (Podobno sliko asimetrične proksimalne šibkosti in atrofije so podane z boleznimi, kot so karcinomska ali limfomatska radikulopatija).

Za razvoj proksimalnega diabetične polinevropatije (kot tudi za razvoj vseh drugih oblik diabetično nevropatijo) ni nujno prisotnost hude presnovne motnje: včasih jih je mogoče identificirati prvič med preskusom toleranco za glukozo (latentni diabetes).

Nevralgična amiotrofija (ramenski pas, medenični pas)

Asimetrična proksimalni diabetično polinevropatijo v spodnjih okončin je treba ločiti od enostranskih lezij ledvenega pleteža - bolezni, ki so podobni znane nevralgične amyotrophy rotatorne manšete. Klinična opazovanja zadnjih 10 let so pokazala, da podoben patološki proces lahko vpliva na ledveni pleksus. Klinično sliko predstavljajo simptomi akutnega enostranskega poraza stegnenskega živca z razvojem paralize inervodiranih mišic. S skrbno študije in raziskave, vključno z EMG prevodne hitrosti na živce, lahko zazna tudi sodelovanje pljuč sosednjih živcev, na primer - zapornega živec, ki se kaže v obliki mišične šibkosti, ki je posledica stegnenico. Bolezen ima benigni značaj, okrevanje pride v nekaj tednih ali mesecih.

Izjemno pomembno je zagotoviti, da bolnik nima dveh drugih možnih bolezni, ki zahtevajo poseben diagnostični pristop in zdravljenje. Prvi - ta poškodba tretji ali četrtega ledvenega spinalne korenine: ni zmanjšana znojenje na drugi površini zgornjega stegna v tem primeru, ker avtonomnem vlakna zapustiti korenine hrbteničnih kabel sestavek ne sme biti manjši od drugega ledvenih.

Znojenje se moti pri malignih tumorjih v medenici, ki vplivajo na ledveni pleksus, skozi katerega poteka vegetativna vlakna. Drug vzrok stiskanja ledvenega pleksusa, ki ga je treba upoštevati, je spontani retroperitonealni hematom pri bolnikih, ki prejemajo antikoagulante. V tem primeru ima bolnik bolečino zaradi začetnega stiskanja hematoma stegnenice; Za lajšanje bolečine bolnik jemlje analgetike, analgetiki povečujejo učinek antikoagulantov, kar vodi k nadaljnjemu povečanju volumna hematoma in pritiska na stegnenski živec, ki mu sledi razvoj paralize.

Mielitis

Primeri mielitisa z razvojem proksimalne pareze so postali redki, saj je iz klinične prakse praktično izginilo poliomielitis. Druge virusne infekcije, ki jih povzročajo, na primer virusa Coxsackie tipa A, lahko posnemajo poliomielitichesky nevrološko sindrom, kar vodi do razvoja asimetrično proksimalnega pareza z odsotnostjo refleksov nedotaknjena občutljivosti. V cerebrospinalni tekočini, povečani citozi, rahlo povečanje ravni beljakovin in relativno nizka raven laktata.

Guillain-Barreov sindrom in druge polinevropatije

Zgoraj opisani mielitis je treba razlikovati od Guillain-Barrejevega sindroma, ki je v prvih dneh bolezni zelo težka naloga. Nevrološki manifesti so zelo podobni - pri obeh boleznih lahko opazimo tudi lezijo obraznega živca. Stopnje prevodnosti vzdolž živcev v prvih dneh lahko ostanejo normalne, enako velja za raven beljakovin v cerebrospinalni tekočini. V prid mielitisom kaže pleocytosis, čeprav je bilo ugotovljeno in Guillain-Barre sindrom, zlasti - (. Npr z virusom Epstein-Barr povzroča) z Guillain-Barrejev sindrom virusno. Vključevanje avtonomnega živčnega sistema je pomemben diagnostični kriterij, ki dokazuje, v korist Guillain-Barre sindrom, če izkazalo neodzivnosti srčni utrip za stimulacijo vagusni živec ali identificirana druge simptome perifernih avtonomnega popuščanja. Disfunkcija sečnega mehurja je opazna v obeh patoloških pogojih, enako velja za paralizo dihalnih mišic. Včasih samo spremlja potek bolezni pri ponavljajočih oceno nevrološkega stanja in hitrost živcev omogoča diagnoza pravilna. Za nekatere druge oblike označen s tem tudi polinevropatijo pretežno proksimalni postopek poudarjanje (polinevropatija vinkristin pri zdravljenju, koža v stiku z živim srebrom, polinevropatija z velikimi celic arteritisa). HVDP včasih kaže podobno sliko.

Amiotrofična lateralna skleroza

Prvenec amiotrofne lateralne skleroze iz proksimalnih delov roke ni pogost pojav, ampak je povsem mogoče. Asimetrična amiotrofija (na začetku bolezni) s hiperrefleksijo (in fascikulacijami) je značilen klinični marker amiotrofne lateralne skleroze. EMG razkriva zanimanje pred hipermiško tudi v klinično ohranjenih mišicah. Bolezen stalno napreduje.

[6], [7], [8], [9]

Progressivne hrbtenice amiotrofije

Nekatere oblike progresivne spinalne amiotrofije (Verdnig-Hoffmannova amiotrofija, Kugelberg-Welander amiotrofija) se nanašajo na proksimalne hrbtenice amorfifa dedne narave. Fascikacije niso vedno na voljo. Funkcije sfinktra so ohranjene. Za diagnozo je najpomembnejša EMG. Sistemi hrbtenjače praviloma niso vključeni.

Paraneoplastični sindrom

Paraneoplastična bolezen motoričnega nevrona (poškodba hrbtenjače) lahko včasih oponaša progresivno spinalno amiotrofijo.

Kako je prepoznana slabost proksimalne mišice?

Splošni in biokemijski test krvi; analiza urina; EMG; biopsija mišic; pregled ravni CK v krvi; določitev hitrosti vzbujanja vzdolž živca; preiskava cerebrospinalne tekočine; posvetovanje s terapevtom; po potrebi - onkološko iskanje in druge (po pričevanju) študije.